陰囊單純性獲得性淋巴管瘤一例

丁高中　蘇忠蘭　魯　嚴

陰囊單純性獲得性淋巴管瘤一例

丁高中蘇忠蘭魯嚴

臨床資料 患者，男，75歲，農民。因陰囊多發水皰伴乳糜樣滲液4個月就診。患者4個月前不明原因陰囊部出現散在米粒大水皰，無自覺癥狀，摩擦易破，可流出乳糜樣液體，水皰逐漸增多，布滿整個陰囊。患者曾在當地醫院就診，擬抗生素系統治療無效。否認外傷、手術史，否認家族中有類似病史。

體檢：體溫：37.4℃，脈搏：72次/分，呼吸：14次/分，血壓：135/85 mmHg?雙側腹股溝淋巴結增大，其他系統檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：陰囊皮膚布滿米粒大水皰，水皰不融合，皰液白色渾濁，皰破處見乳糜樣滲液（圖l）。皮損組織病理檢查示：真皮乳頭層和網狀層可見多個大小不等擴張的淋巴管，管壁內襯單層扁平內皮細胞，符合淋巴管瘤的病理改變（圖2）。PET/CT（腫瘤全身斷層顯像組套）：腹腔內肝門區、胰頭周圍、腸系膜區、腹膜后、兩側盆壁、腹股溝區可見多發大小不等淋巴結，較大直徑約4.5 cm，部分融合成較大團塊，包繞鄰近血管等結構，18F-脫氧葡萄糖（FDG）代謝異常增高，標準攝取值（SUV）最大值12.9（SUV閾值2.5）?考慮淋巴瘤多發浸潤可能（圖3）。擬進一步行淋巴結穿刺活檢，家屬拒絕而失訪。診斷：①陰囊單純性獲得性淋巴管瘤?②淋巴瘤待排除。

圖1　a，b陰囊皮膚布滿米粒大丘疹，部分融合，表面光滑，見大量乳糜樣滲液 圖2 真皮乳頭層和網狀層可見多個大小不等擴張的淋巴管，管壁內襯單層扁平內皮細胞（HE，×40）

圖3　a、b、c、d：肝門區、胰頭周圍、腸系膜區、腹膜后、兩側盆壁、腹股溝區可見多發大小不等淋巴結，較大直徑約4.5 cm，部分融合成較大團塊，包繞鄰近血管等結構（白色箭頭）。FDG代謝異常增高，SUV最大值12.9（藍色箭頭）

討論 淋巴管瘤在形態和病理學上可分為單純性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤［1］，包括先天性畸形和后天獲得性兩種情況。先天性淋巴管瘤由于淋巴管先天性發育畸形，引起淋巴回流受阻造成淋巴管擴張、增生而形成［2］。后天獲得性淋巴管瘤，又稱淋巴管擴張癥，多由后天因素如感染、外傷、手術、惡性腫瘤等導致身體某部位正常的淋巴管結構受到破壞，引起淋巴回流障礙造成淋巴管擴張［3］。本例患者臨床表現以及病理檢查符合多發性陰囊單純性淋巴管瘤診斷。

發生在陰囊部位的單純性獲得性淋巴管瘤非常罕見，經Pubmed和萬方數據庫篩選只有5篇（外文數據庫3篇［3-5］，中文數據庫2篇［6，7］），多由手術［3，5-7］、絲蟲病［4］導致淋巴管破壞，繼而淋巴液回流受阻引起。由于陰囊淋巴管完整的回流途徑為陰囊淺淋巴管-腹股溝淺淋巴結-腹股溝深淋巴結-髂外淋巴結-髂總淋巴結-腰淋巴結-左右腰干-胸導管-左靜脈角-左頭臂靜脈-上腔靜脈-右心房，只要陰囊淺淋巴管下行通路受阻，淋巴管壓力反常性增高，就可以出現陰囊淋巴管擴張。本例老年男性，陰囊淋巴管瘤僅4個月病程，無外傷手術史，臨床體檢及PET/ CT檢查均顯示腹股溝淋巴結腫大，考慮病因與此有關。PET/CT已作為腫瘤篩查手段，當SUV>2.5，可認為有惡性腫瘤的可能性，本例患者SUV最大值12.9，且無其他臟器明顯病變，故臨床高度疑診原發于淋巴結的惡性淋巴瘤。由于患者拒絕活檢，故不能明確診斷，但此病例提示我們，對于老年淋巴瘤患者，尤其是進展較快的，腫瘤篩查非常必要。

關于淋巴管瘤的治療無統一標準，目前主要有冷凍、手術切除、電離子燒灼、激光治療、微波治療等手段，但是尚無一種治療手段可以治療所有類型的淋巴管瘤患者，因此針對不同患者，應采取不同的治療手段。本例患者應在明確診斷的基礎上積極治療原發病。

［1］趙辨.中國臨床皮膚病學［M］.南京：江蘇科學技術出版社，2009.1623-1624.

［2］Konez O，Vyas PK，GoyalM.Disseminated lymphangiomatosis presenting with massive chylothorax［J］.Pediatr Radiol，2000，30（1）：35-37.

［3］Lanjouw E，de Roos KP，den Hollander JC，et al.Acquired scrotal lymphangioma successfully treated using carbon dioxide laser ablation［J］.Dermatol Surg，2011，37（4）：539-542.［4］Hagiwara K，Toyama K，Miyazato H，et al.A case of acquired lymphangioma due to a suspected old filariasis and a review of literature［J］.JDermatol，1994，21（5）：358-362.

［5］Antony F，Mortimer PS，Harland CC.Acquired scrotal lymphangiomas：successful treatmentwith cutting diathermy and carbon dioxide laser［J］.Clin Exp Dermatol，2002，27（3）：192-194.

［6］張瑩，張朝棟.陰囊獲得性淋巴管瘤1例［J］.臨床皮膚科雜志，2007，36（2）：110-111.

［7］楊國玲，楊春梅，孫楓等.陰囊淋巴管瘤1例［J］.臨床皮膚科雜志，2002，31（5）：324-324.

（收稿：2014-04-20 修回：2014-06-17）

南京醫科大學第一附屬醫院皮膚科，210029

魯嚴，E-mail：luyan6289@163.com