郄永濤
種痘樣水皰病一例
郄永濤
臨床資料 患者,男,5歲。面部、手臂丘疹、水皰伴瘙癢1年余。1年前患兒面部、手臂出現丘疹、水皰、結痂而來我院給予羥氯喹100mg,日1次,外用糠酸莫米松軟膏好轉,后留有痘瘡樣疤痕。2014年2月患者面部又出現類似皮損,家長因擔心羥氯喹副作用而自行應用吡美莫司(商品名:愛達寧)癥狀減輕,后改為0.03%他克莫司(商品名:普特彼),10天后皮損消退,留有疤痕,目前正在隨訪中。皮膚科情況:顏面、手背可見淡紅色丘疹,綠豆至黃豆大水皰,部分水皰有臍形凹陷伴結痂,散在的痘瘡樣疤痕對稱分布,皮損以顏面部顯著(圖1~3)。實驗室檢查:血尿常規正常,ANA、dsDNA均陰性,尿卟啉陰性,因家長不同意未做病理檢查。診斷:種痘樣水皰病。

圖1~3 顏面、手背可見淡紅色丘疹,綠豆至黃豆大水皰,部分水皰有臍形凹陷伴結痂,散在的痘瘡樣疤痕對稱分布
討論 種痘樣水皰病是所有各型多形性日光疹中最少見的皮膚損害類型[1]。患者皮損季節性和光暴露部位等體征支持此病的診斷,其發病與日光暴露有關,其作用光譜主要為UVB。國內有報道對3例本病患者進行免疫熒光檢查,發現基底膜帶和真皮血管壁有IgM沉積,推測可能是一種光線引起的變態反應性疾病。或UVA、UVB共同作用的結果。近來研究發現多形性日光疹患者在UVB照射后可使人表皮角質形成細胞和血清中IL-1a、IL-6、IL-8、IL-10、INF-a表達上調。IL-1a使人類真皮成纖維細胞產生更多的IL-6和IL-8,IL-8使中性粒細胞和淋巴細胞聚焦,產生炎癥反應[2]。目前有效的治療方法有抗瘧藥和沙力度胺,但是二者的不良反應影響患者的依從性和療效。預防性的UVB光療或PUVA亦有療效但有時可促使疾病惡化。鈣調磷酸酶抑制劑中的吡美莫司或他克莫司可抑制淋巴細胞分泌白介素IL-6和sIL-2R,下調IL-6和sIL-2RmRNA的表達和其類似于糖皮質激素的抗炎效能可能是此類藥物在該患者發揮藥效的機理所在。付蘭等有應用他克莫司成功治療光敏性皮膚病的報道[3]。由于本病發病率低,國內應用鈣調磷酸酶抑制劑治療此病經驗較少,雖然在該患者治療中效果明顯,但還需要大樣本和遠期療效觀察。
[1]Weston WL,Lane AT.兒童皮膚病學[M].4版.項蕾紅,姚志榮,主譯.北京:人民軍醫出版社,2009.143.
[2]趙辨.中國臨床皮膚病學[M].南京:江蘇科學技術出版社,2009.696.
[3]付蘭,紀超,李賢光,等.他克莫司軟膏治療光敏性皮膚病臨床觀察[J].中國皮膚性病學雜志,2012,26(9):801-803.
(收稿:2014-04-23 修回:2014-05-06)
河北省皮膚病防治院,河北保定,072450