對頸動脈肌纖維發育不良診斷的再認識

李建章

鄭州大學第二附屬醫院神經內科　鄭州　450014

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·專家筆談·

對頸動脈肌纖維發育不良診斷的再認識

李建章

鄭州大學第二附屬醫院神經內科鄭州450014

頸動脈肌纖維；發育不良；診斷；再認識

肌纖維發育不良(fibromuscular dysplasia, FMD)并不少見，系全身性血管病，在人群中發病率約為4%，腎動脈受累最多，占60%～75%；腦血管受累約占25%，其中頸內動脈受累約占95%，其中雙側同時受累者約占60%～85%，應注意頸內動脈近端及頸總動脈分叉部不受累，椎動脈受累較少，占12%～43%；也可侵犯顱內動脈[1-2]。目前臨床上對其重視不夠、認識不足，多據其表現診斷為動脈狹窄，治療上“窄了就擴”—擴管藥、球囊擴張或支架置入，而不知其病理生理基礎，誤診較多。

FMD是一種特發性、節段性、非動脈硬化性、非炎癥性的全身性血管病，以動脈壁纖維及平滑肌細胞異常增生、彈力纖維破壞為病理特征，可累及全身中、小動脈，可發生于任何年齡，以青、中年人多，好發年齡20～60歲，有云女性多[3]。FMD 的病因不明，已提及可能與基因、雌激素、自身免疫、感染、供應血管壁的血管缺陷致動脈壁缺血等因素有關，是在先天性遺傳缺陷基礎上，后天在多種因素作用而誘發癥狀發生。有關本病的診斷分析如下。

1　診斷

1.1臨床表現無特異性，雖可引起腦實質內出血或蛛網膜下腔出血，但主要是缺血性梗死，病情嚴重程度變異大，可由完全無癥狀到腦供血不足、卒中發作，其原因一是與病變部位、動脈狹窄程度、側支循環重建程度等直接相關；二是與并發血栓、栓塞、夾層等造成繼發損害范圍大小有關，梗死灶多呈分水嶺梗死樣分布，并由于多有較良好的側支循環存在而腦萎縮、腦軟化相對少見。在頭CT/MRI掃描片上可顯示病灶的存在。

1.2病理診斷除非為尸檢或手術中取材，活檢是極為困難和危險，因而病檢報告很少，不作為診斷所需條件。

1.3影像學檢查是目前診斷本病的主要依據，以CTA、MRA、DSA為主要檢查手段，后者有創傷性，前兩者應用安全。在動脈壁的三層中，由于病變累及部位不同，影像表現可分為四種。

1.3.1內膜型：約占10%，主要侵犯頸內動脈，膠原在血管內膜沉積，病變的共同表現：①動脈的中、遠段呈光整、規則的管狀狹窄，累及一側或雙側，狹窄程度不一，輕者兩側相比，病變側管腔細、走行僵直，重者呈細線狀，甚至部分階段不顯影；②病變不侵犯其近端或起始部，該處常呈囊狀擴張；③頸內動脈末端典型者常呈火柴頭樣改變；④受累動脈狹窄段與正常血管銜接部界限截然、境界清、無移行；⑤動脈壁無鈣化。又可分為兩個亞型，長管型：最常見(圖1)；短管型：病變血管腔表現為平滑的、孤立的、較短的向心性環狀狹窄，長度<1 cm。

1.3.2中膜型：發生率有云約占80%，增厚的中膜與變薄的區域交替出現，血管表現為狹窄與擴張交替出現，呈現“串珠狀”改變。典型者為串珠數目多、改變明顯，“珠”的直徑多大于近端未受影響的動脈直徑(圖2)；如果串珠的數量較少，"珠"的直徑不超過近端動脈的管徑,這可稱為全中膜FMD(圖3)，這兩種類型均可稱為串珠型。第二種亞型是真正的平滑肌向心性增生而沒有纖維化，影像表現為局限的同心、光滑狹窄，很少見且與內膜型肌纖維發育不良的短管型難于鑒別。

1.3.3外膜型：外膜中疏松的結締組織被致密的纖維組織代替，病變常累及血管壁一側，局部血管向一側擴張，影像表現為憩室樣凸出或為動脈瘤樣(圖4)。

1.3.4混合型：約占20%以上，上述表現呈混合存在(圖5)。

圖1　內膜型　　圖2　典型串珠型　　圖3　全中膜性

圖4　外膜型　　　圖5　混合型

2　顱內FMD的診斷

FMD僅累及顱內動脈者臨床診斷困難，因難于顱內動脈粥樣硬化鑒別，二者均可表現為受累動脈狹窄，均多累及大腦中動脈M1段。但在如有下列情況者可考慮顱內動脈FMD：(1)年輕患者，無引起動脈粥樣硬化的危險因素，臨床癥狀相對較輕，伴有較好的側支循環；(2)伴有頸內動脈任何一種FMD改變者；(3)高分辨磁共振血管成像，顯示病變血管呈向心性光整狹窄、無合并動脈粥樣硬化斑塊者(動脈粥樣硬化病變多呈不規則狹窄或呈偏心性狹窄，常有粥樣硬化斑塊或鈣化)。典型病例見圖6。

圖6患者男，34歲，右側半球分水嶺梗死，右側大腦中動脈M1閉塞，雙側大腦前動脈纖細，MRA示右側頸內動脈呈管狀狹窄，DSA顯示其近端呈囊狀擴張。診斷頸內動脈伴顱內多發動脈節段性FMD

3　頸總動脈FMD

FMD是全身性疾病，文獻上僅提及可累計肺動脈、主動脈等，但極少報道，原因可能一是發生率低，二是有誤診可能，

現報道1例以引起重視。曲型病例：李某，女，69歲，2015-08—20因“眩暈10 h”入院。既往曾診斷有“多發性大動脈炎”病史49 a，激素治療1 a后自行停藥，“腦梗死”史39 a，遺留左側肢體神經功能障礙。無“高血壓、糖尿病”史。體檢：反應稍遲鈍，記憶力差，左側不全性中樞性癱(后遺癥)，余無明顯陽性定位損害體征，影像學檢查見圖7～圖10。

圖7　MRIT1　圖8　MRIT2　圖9　MRA　圖10　CTA

圖6、7分別示右側島葉及內囊區梗死，已形成軟化壞死灶，伴同側側腦室輕度擴大，圖8顯示右側頸內動脈顱內段均勻光整線樣改變，伴右側大腦中動脈不規則狹窄，皮層分支明顯減少，側支循環形成不良，是導致右側梗死軟化的責任血管。依據該血管改變的形態特點應診斷右側頸內動脈伴其顱內動脈為FMD，左側頸內動脈走行可疑僵直。圖9為CTA，除顯示右側頸內動脈光整纖細外，右側頸總動脈呈典型串珠樣改變，類似于內膜型FMD，左側頸總動脈呈不規則狹窄伴動脈瘤樣改變，類似于外膜型FMD。因此該病人應診斷為頸動脈伴顱內動脈多節段性FMD，原診斷為多發性大動脈炎是誤診。

我國人口基數大，理論上應當有相當數量的FM D 患者, 但國內目前正式報道的FM D 病例并不多，其中不認識、誤診者較多，應引起重視。

[1]張志勇,焦勁松,劉尊敬,等.頸動脈肌纖維發育不良致卒中的臨床及影像特征[J].中華內科雜志,2015,54(9):793-795.

[2]張新元,楊銘,潘力,等.肌纖維發育不良伴顱內血管病的診斷及治療(附六例報告) [J].中國醫師協會神經外科醫師分會第六屆全國代表大會論文匯編.

[3]姜春黎,曹勇軍,石際俊,等.腦動脈肌纖維發育不良五例報告并文獻復習[J].中華神經醫學雜志,2015,14(3):292-295.

(收稿2016-07-20)

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1673-5110(2016)16-0001-02