血管性帕金森綜合征56例臨床分析

蘇立靜，徐俊，馬甲

血管性帕金森綜合征56例臨床分析

蘇立靜，徐俊，馬甲

目的探討血管性帕金森綜合征（VP）的臨床特點、影像學檢查、實驗室檢查改變、腦血管病及其危險因素在發病中的作用。方法對確診為VP的患者56例及帕金森病（PD）患者82例的臨床資料進行回顧性分析。結果VP組起始癥狀均表現小碎步態，姿勢不穩；四肢多為對稱性或非對稱性鉛管樣肌張力增高，以雙下為重。兩組靜止性震顫、肌強直、延髓麻痹、認知功能障礙、錐體束征發生率差異均有統計學意義（均＜0.05）。兩組患者均行頭顱CT或頭顱磁共振檢查，兩組基底節區多發性腦梗死、皮質下白質梗死、側腦室周圍低密度灶發生率差異均有統計學意義（均＜0.05）。兩組同型半胱氨酸差異均有統計學意義（均＜0.05）。結論VP是病因、發病機制及臨床特征不同于PD的一種綜合征。

血管性帕金森綜合征；帕金森病；腦血管病

腦血管性帕金森綜合征（VP）是大腦基底節和大腦皮質下白質等的腔隙性梗死所引起的表現為類似錐體外系癥狀的一種癥狀性帕金森綜合征，Critchley 于1929年首先提出了 VP的概念。隨著近年來腦血管病發病率的劇增，VP是目前臨床工作中常見但又容易與帕金森病（PD）相混淆的疾病。本文通過分析VP和PD患者的臨床特點、影像學資料、實驗室檢查結果、腦血管病及其危險因素，并結合文獻對其病因、發病機制及臨床特點進行探討。現報道如下。

1　資料與方法

1.1一般資料收集2008年1月至2015年12月寧波市鄞州第二醫院收治的經診斷確診為VP患者56例，同時收集本院確診為PD患者82例。VP組男36例，女20例；平均年齡（67.7±6.13）歲；35例有腦梗死病史，40例有高血壓，28例有糖尿病。PD組男54例，女28例；平均年齡（61.25±5.37）歲；14例有腦卒中病史，14例患高血壓，8例合并有糖尿病。VP診斷參考戶村則昭等提出的VP診斷標準［1］。PD診斷參考第四屆全國錐體外系疾病會議制定的診斷標準［2］。

1.2方法比較兩組患者的臨床特點、影像學表現及血漿同型半胱氨酸測定。臨床表現比較：按照PD的主要臨床表現設計調查表，包括腦血管危險因素（高血壓、糖尿病及腦卒中病史等），以及靜止性震顫、肌強直、延髓麻痹、認知功能障礙、錐體束征等癥狀及體征。影像學比較：兩組患者頭顱CT或磁共振檢查，比較兩組基底節區、額葉白質區及側腦室周圍的缺血病變。

1.3統計方法采用SPSS 17.0統計軟件進行數據分析，計量資料以均數±標準差表示，采用 檢驗；計數資料以率表示，采用2檢驗。＜0.05為差異有統計學意義。

2　結果

2.1臨床表現VP組起始癥狀均表現小碎步態，姿勢不穩；四肢多為對稱性或非對稱性鉛管樣肌張力增高，以雙下為重。兩組靜止性震顫、肌強直、延髓麻痹、認知功能障礙、錐體束征發生率差異均有統計學意義（均＜0.05）。見表1。

2.2影響學檢查兩組患者均行頭顱CT或頭顱磁共振檢查，兩組基底節區多發性腦梗死、皮質下白質梗死、側腦室周圍低密度灶發生率差異均有統計學意義（均＜0.05）。見表1。

3　討論

Critchley于1929年首先提出了VP的概念，并推測基底節區多發性血管損害與其主要神經癥狀和體征有病因學上的聯系［3］。但是常見的基底節梗死多無VP表現，且某些VP的病變不能具體確定，特別是缺少病理學依據來證實時，故未能得到廣泛的認同。近年，隨著醫學影像技術的發展，特別是VP患者的臨床與尸檢病理結果，表明VP是一種獨立的綜合征。大多數VP患者在基底節區存在的多發性腦梗死破壞紋狀系統的多巴胺突觸后結構，影響多巴胺系統的功能，導致多巴胺一乙酰膽堿動態失衡，從而引發類似PD的臨床表現［4］。也有學者認為VP與額葉前部白質的損害有密切關系［5］，神經解剖學研究已經證明椎體外系的皮質中樞位于額葉的運動前區，其發出的纖維到丘腦、基底核和紅核等處，與聯合運動和姿勢調節有關；運動前區也發出額橋小腦束，與共濟運動有關；此外，還包括肌張力抑制區。因此，額葉運動前區以及纖維傳導通路受損表現為癱瘓不明顯，可出現共濟失調和步態不穩、肌張力障礙等椎體外系癥狀。同時經過皮質下白質的長程反射受損，導致大腦感覺運動整和功能破壞，而使患者失去平衡，彌散的血管病灶破壞基底節與運動皮層間的聯絡纖維而導致步態障礙，從而產生下肢為重的帕金森綜合征。

盡管VP和PD在臨床表現上容易相混淆，但通過本研究的對比分析，VP更多同時有腦血管病變相對應的神經系統局灶體征，比如錐體束征陽性，假性球麻痹，認知功能障礙。VP組更多的合并有高血壓、糖尿病、高同型半胱氨酸血癥等腦卒中的危險因素。同型半胱氨酸通過損傷動脈血管內皮、活化血小板、氧化應激等機制啟動和促進腦部深穿支小動脈粥樣硬化，使其狹窄、微血栓形成、腦白質慢性缺血，導致腦白質髓鞘變性脫失和微小梗死［6］。而腦白質疏松與VP發病密切相關。同型半胱氨酸可能通過引發腦白質疏松而增加VP的發病。因此也可以認為VP可能是皮質下動脈硬化性腦病的一種病理學上的特殊類型。另外VP主要的臨床表現與典型表現的PD仍有明顯差別，PD病理證實主要為黑質損害，以齒輪樣、非對稱性肌僵直和明顯的靜止性震顫為臨床特征，且對抗PD藥物有良好反應。而VP以步態、姿勢障礙、少動強直為主，而靜止性震顫少見。除了錐體外系癥狀與體征外，可伴有假性延髓麻痹、認知功能障礙及椎體束征。

表1　兩組臨床表現、影像學檢查及實驗室檢查結果比較

［1］McCullough PA.Contrast-induced acute kidney injury［J］.J Am Coll Cardiol，2008，51（15）:1419-1428.

［2］王新德.帕金森病及帕金森綜合征的診斷標準和鑒別診斷［J］.中華神經精神科雜志，1985，18（4）:256.

［3］Crkchley M.Arteriosclerotic parkinsonism［J］.Brain，1929，52:23-83.

［4］魏崗之.血管性帕金森綜合征臨床病理報告［J］.中華神經科雜志，2004，43（7）: 473-474.

［5］Yamanouchi H，Nagura H.Neurological signs and frontal white matter lesions in vascular parkinsonism.A clinicopathologic study［J］.Stroke，1997，28（5）:965-969.

［6］Wright CB，Paik MC，Brown TR，et al. Totalhomocysteineisassociatedwithwhite matter hyperintensity volume：the northern manhattan study［J］.Stroke，2005，36: 1207-1211.

10.3969/j.issn.1671-0800.2016.04.015

R741

A

1671-0800（2016）04-0448-03

2016-01-20

（本文編輯：陳志翔）

315100寧波，寧波市鄞州第二醫院

蘇立靜，Email：sulijing1980@sina.com