肌張力障礙門診患者的臨床特點分析

馬英，袁裕鈞，胡細枚，徐昕，張冬平，劉喆，馮娟

（中國醫科大學附屬盛京醫院神經內科，沈陽 110004）

·論著·

肌張力障礙門診患者的臨床特點分析

馬英，袁裕鈞，胡細枚，徐昕，張冬平，劉喆，馮娟

（中國醫科大學附屬盛京醫院神經內科，沈陽 110004）

目的認識運動障礙疾病及其特點，以提高診治水平。方法分析我院肌張力障礙及肉毒毒素治療門診登記的運動障礙患者的臨床資料。結果不自主運動的病例明顯多于原發性肌張力障礙，原發性偏側面肌痙攣病例占絕對優勢（163例，61.05%）。66例原發性肌張力障礙中排在前3位的是眼瞼痙攣（19例）、痙攣性斜頸（18例）、Meige綜合征（12例）。常見的原發性偏側面肌痙攣、眼瞼痙攣、痙攣性斜頸及Meige綜合征中，性別分布差異無統計學意義，不同治療方法差異有統計學意義（P＜0.05），平均就診年齡和平均發病年齡差異有統計學意義（P＜0.05）。在163例原發性偏側面肌痙攣患者中，平均發病年齡為（44.22±12.22）歲，男女比為1∶2.4；在不同病情程度的患者中，平均發病年齡和病程差異有統計學意義（P＜0.05）。結論我院門診常見的運動障礙疾病為原發性偏側面肌痙攣、眼瞼痙攣、痙攣性斜頸及Meige綜合征。其中原發性偏側面肌痙攣占絕對優勢，女性多于男性，發病年齡和（或）病程與病情程度呈正比。

肌張力障礙；運動障礙；偏側面肌痙攣；眼瞼痙攣；痙攣性斜頸；Meige綜合征

肌張力障礙是因不自主、持續性肌肉收縮而引起的扭曲、重復運動或姿勢異常的綜合征，以異常動作和姿勢性震顫為特征。肌張力障礙性運動受累部位可波及全身肌肉，因受累肌肉的部位、范圍和異常收縮的強弱變化不同，導致患者臨床表現有極大差異，如眼瞼痙攣、Meige綜合征、痙攣性斜頸、書寫痙攣、痙攣性構音障礙、全身性扭轉痙攣等。其特征性表現有短時間持續異常肌肉收縮、存在主動肌與拮抗肌的共同收縮、模式化運動、感覺詭計現象、運動范圍擴大、鏡像運動等［1～6］。這些特征性表現有助于肌張力障礙與其他形式不自主運動如痙攣狀態、抽動癥、震顫、舞蹈癥、偏側面肌痙攣、肌陣攣等相鑒別。根據病因肌張力障礙可分為4型：原發性和繼發性肌張力障礙、肌張力障礙變異型及遺傳變性病伴發的肌張力障礙。原發性肌張力障礙的患者沒有發現明確的中樞神經系統結構異常，臨床表現有全身型如特發性扭轉痙攣，有局灶型或節段型如眼瞼痙攣、痙攣性斜頸及Meige綜合征。臨床中不自主運動以原發性偏側面肌痙攣常見，以面神經所支配的肌肉陣發性不自主抽動為特點。

本研究分析了2013年5月至2015年5月于我院肌張力障礙及肉毒毒素治療門診就診的運動障礙患者，總結患病率高的原發性偏側面肌痙攣、眼瞼痙攣、Meige綜合征及痙攣性斜頸的臨床特點。

1　材料與方法

1.1研究對象

選取2013年5月至2015年5月就診于我院肌張力障礙及肉毒毒素治療專病門診、診斷為運動障礙（帕金森病除外）的患者。診斷標準參照肌張力障礙診斷與治療指南［7］。

1.2資料收集

對符合條件患者的資料進行收集，包括性別、就診年齡、發病年齡、診斷、臨床表現、影像學和治療。偏側面肌痙攣患者，按照Cohen標準［8］分級：0級、Ⅰ級、Ⅱ級（輕度）、Ⅲ級（中度）和Ⅳ級（重度），病情程度分為輕、中、重3級。

1.3統計學分析

2　結果

2.1門診患者中運動障礙相關疾病的構成

總結2年內專病門診患者中運動障礙相關疾病（帕金森病除外）的病種，分為原發性肌張力障礙、不自主運動及診斷不明的3部分，共267例。不自主運動病例196例，依次為原發性偏側面肌痙攣163例（61.05%）、抽動穢語綜合征10例（3.75%）、面癱后連帶動作8例（3.00%）、面部肌纖維顫搐8例（3.00%）、不寧腿綜合征6例（2.25%）、亨廷頓舞蹈病1例（0.37%）。原發性肌張力障礙疾病66例，依次為眼瞼痙攣19例（7.12%）、痙攣性斜頸18例（6.75%）、Meige綜合征12例（4.50%）、職業痙攣3例（1.12%）、咬肌痙攣3例（1.12%）、發作性運動障礙4例（1.50%）、多巴反應性肌張力障礙3例（1.12%）、書寫痙攣2例（0.75%）、痙攣性構音障礙1例（0.37%）、全身性肌張力障礙1例（0.37%）。診斷不明的病例5例（1.87%）。最為常見的疾病是原發性偏側面肌痙攣，占總病例的61.05%，之后依次是眼瞼痙攣、痙攣性斜頸、Meige綜合征等。

2.2門診患者中常見疾病的臨床特征

2年內專病門診患者中常見的疾病為原發性偏側面肌痙攣、眼瞼痙攣、痙攣性斜頸及Meige綜合征，各疾病性別分布差異無統計學意義（P=0.835），但女性患者占優勢。治療方法包括口服藥物、注射肉毒毒素、手術及不治療，采用的治療方法差異有統計學意義（P=0.002）。平均就診年齡和發病年齡差異有統計學意義（P＜0.001），從高到低依次為眼瞼痙攣、Meige綜合征、原發性偏側面肌痙攣和痙攣性斜頸，見表1。

表1　原發性偏側面肌痙攣、眼瞼痙攣、痙攣性斜頸及Meige綜合征的臨床特征Tab.1　The clinical characteristic of p rimary hem ifacial spasm，blepharospasm，spasmodic torticollis and Meige synd rome

2.3原發性偏側面肌痙攣的臨床特征

163例原發性偏側面肌痙攣中，男性48例（29.45%），女性115例（70.55%），女性以2.4∶1占優勢；發病年齡男性為（44.56±11.98）歲、女性（44.09± 12.37）歲，不同性別發病年齡差異無統計學意義（P＞0.05）。受累部位為右側面部84例（51.53%），左側面部79例（48.47%），差異無統計學意義（P＞0.05）。

2.3.1原發性偏側面肌痙攣不同性別受累部位及病情程度情況：男性病例中受累部位右側面部23例（47.92%）、左側面部25例（52.08%），女性病例中受累部位右側面部61例（53.04%）、左側面部54例（46.96%），不同性別中受累部位差異無統計學意義（P=0.551）；男性病情程度輕度7例（14.58%）、中度16例（33.33%）、重度25例（52.08%），女性病情程度輕度24例（20.87%）、中度44例（38.26%）、重度47例（40.87%），不同性別中病情程度差異無統計學意義（P=0.388）。

2.3.2原發性偏側面肌痙攣病情程度與發病年齡、病程之間的關系：根據病情程度分為輕、中及重度，其平均發病年齡依次為（39.39±13.27）歲、（44.63± 12.27）歲、（46.03±11.27）歲，發病年齡差異有統計學意義（P=0.039）；輕、中及重度患者的平均病程分別為1個月（0.03，12）、24個月（1，252）、36個月（0.25，360），平均病程差異有統計學意義（P＜0.001）。

2.3.3原發性偏側面肌痙攣診治情況：完善頭CT 59例（男17例、女42例），完善頭MRI/頭MRI+MRA/頭面神經MRI+MRA 24例（男6例、女18例），完善頭面神經MRI+MRA 12例（男3例、女9例），血管與面神經伴行9例（男1例、女8例）。治療中采用口服藥物62例（男13例、女49例），采用注射肉毒毒素27例（男9例、女18例），采用手術3例（女性），不檢查不治療73例（男26例、女47例）。

3　討論

肌張力障礙最早可追溯到1652年Tulpius對痙攣性斜頸的描述，1911年Oppenheim首次提出變形性肌張力障礙一詞以強調肌張力變化的特征。1984年國際肌張力障礙醫學研究基金會顧問委員會提出了肌張力障礙的定義：一種不自主、持續性肌肉收縮引起的扭曲、重復運動或姿勢異常的綜合征。肌張力障礙的臨床表現復雜多變，病因復雜，診斷起來比較困難［4，7］。對肌張力障礙及肉毒毒素治療門診的病種、疾病臨床特征等方面進行分析及總結，能更多的了解運動障礙相關疾病。

本研究分析門診患者中運動障礙相關疾病的構成，發現不自主運動的病例明顯多于原發性肌張力障礙，其中原發性偏側面肌痙攣病例占絕對優勢，占61.05%，提示原發性偏側面肌痙攣的發病率明顯高于眼瞼痙攣及痙攣性斜頸。Wu等［9］回顧性分析Baylor醫學院運動障礙門診原發性偏側面肌痙攣和痙攣性斜頸的臨床數據，提示偏側面肌痙攣的發病率在亞洲人群中是痙攣性斜頸的3.1倍。還有研究提示，原發性偏側面肌痙攣在亞洲人群中發病率高［10～12］。原發性偏側面肌痙攣常見病因為動脈硬化，后顱窩血管對面神經的壓迫［13］。有文獻［14，15］報道亞洲人顱骨的后顱窩比較小，血管壓迫面神經更容易出現。以上可能是原發性偏側面肌痙攣的發病率在亞洲人群中高的原因。

既往有多項臨床分析提示在原發性肌張力障礙疾病中最常見的是局灶型肌張力障礙，新加坡地區［16］和冰島地區［17］的研究提示在局灶型肌張力障礙中頸部肌張力障礙發病率高，而日本西部的研究［18］提示面部肌張力障礙發病率高。Jamora等［16］回顧性分析新加坡運動障礙門診9年的臨床數據，原發局灶型肌張力障礙中最常見的是痙攣性斜頸、書寫痙攣及眼瞼痙攣，男性占優勢，男女比為1.6∶1，這與既往女性占優勢的報道相沖突。本研究提示，在局灶型肌張力障礙中面部肌張力障礙與頸部肌張力障礙構成比無差異；分析原發性偏側面肌痙攣、眼瞼痙攣、痙攣性斜頸及Meige綜合征的臨床特征，性別分布無差異，但普遍女性占優勢。疾病構成及性別比分析可能與地域、人種等多因素相關，有待于多地區的大樣本進一步研究。本研究中眼瞼痙攣、Meige綜合征、原發性偏側面肌痙攣和痙攣性斜頸的平均就診年齡和平均發病年齡間有統計學差異，并且有從高到低依次遞減的趨勢，可能與疾病病因有關，因相關文獻報道較少，有待于大樣本研究。

美國的一項研究［19］評估了1960至1984年奧姆斯特德縣原發性偏側面肌痙攣患者的數據，平均年發病率男性為0.74/10萬人，女性為0.81/10萬人；平均發病率男性為7.4/10萬人，女性為14.5/10萬人，女性以2∶1占優勢；發病率和患病率最高的年齡是40～79歲。挪威奧斯陸的研究［20］報道了原發性偏側面肌痙攣的發病率為9.8/10萬人。研究還提示，原發性偏側面肌痙攣在一些亞洲人群發病率中略高于白種人［9，21］。一項前瞻性研究［22］分析1993至2010年印度一家三級教學醫院運動障礙門診登記的321例面肌痙攣的患者，平均年齡為（46.02±11.82）歲，女性只占49.22%，未體現出女性發病優勢。2012年中國15個運動障礙門診的橫向研究［23］收集了1 003例偏側面肌痙攣患者，男女比為1.0∶1.8，平均發病年齡為（46.6±11.5）歲，發病年齡早于西方國家。本研究收集的163例原發性偏側面肌痙攣患者，平均發病年齡為（44.22±12.22）歲，女性以2.4∶1占優勢，其左右面部受累部位及男女平均發病年齡無統計學差異；雖然在不同性別患者左右面部受累部位及輕、中及重度的病情程度分析中無統計學差異，但是在病情程度與平均發病年齡、病程的關系中有統計學差異，病情越重，其發病年齡越大和（或）病程越長。本研究同其他研究相似，體現了女性發病優勢和亞洲人群發病年齡早的特點，同時還體現了病情越重，其發病年齡越大和（或）病程越長，其原因可能與發病機制及解剖結構有直接關系，有待于進一步分析。

綜上所述，通過對肌張力障礙及肉毒毒素治療門診的病種及臨床特征的了解，有利于臨床醫生對運動障礙類疾病的認識，掌握其特點，提高診治水平。

［1］Phukan J，Albanese A，Gasser T，et al.Primary dystonia and dystonia-p lus syndromes：clinical characteristics，diagnosis，and pathogenesis［J］.Lancet Neurol，2011，10（12）：1074-1085.

［2］Skogseid IM.Dystonia-new advances in classification，genetics，pathophysiology and treatment［J］.Acta Neurol Scand Suppl，2014，129（198）：13-19.

［3］Albanese A，Asmus F，Bhatia KP，et al.EFNS guidelines on diagnosis and treatment of primary dystonias［J］.Eur J Neurol，2011，18 （1）：5-18.

［4］萬新華.臨床實踐中肌張力障礙的診治難點［J］.中華神經科雜志，2013，46（3）：145-149.

［5］Tarsy D，Simon DK.Dystonia［J］.N Engl J Med，2006，355（8）：818-829.

［6］Albanese A，Bhatia K，Bressman SB，et al.Phenomenology and classification of dystonia：a consensus update［J］.Mov Disord，2013，28 （7）：863-873.

［7］中華醫學會神經病學分會帕金森病及運動障礙學組.肌張力障礙診斷與治療指南［J］.中國神經科雜志，2008，41（8）：570-573.

［8］Jankovic J.Botulinum toxin in clinical practice［J］.J Neural Neurosurg Psychiatry，2004，75（7）：951-957.

［9］Wu Y，Davidson AL，Pan T，et al.Asian over-representation among patients with hemifacial spasm compared to patients with cranialcervical dystonia［J］.J Neurol Sci，2010，298（1-2）：61-63.

［10］Jankovic J.Peripherally induced movement disorders［J］.Neurol Clin，2009，27（3）：821-832.

［11］Tan EK，Chan LL.Clinico-radiologic correlation in unilateral and bilateral hemifacial spasm［J］.J Neurol Sci，2004，222（1-2）：59-64.

［12］Felicio AC，Godeiro-Junior Cde O，Borges V，et al.Clinical assessment of patients with primary and postparalytic hemifacial spasm：a retrospective study［J］.Arq Neuropsiquiatr，2007，65（3B）：783-786.

［13］Colosimo C，Bologna M，Lamberti S，et al.A comparative study of primary and secondary hemifacial spasm［J］.Arch Neural，2006，6（3）：441-444.

［14］Chan LL，Ng KM，Fook-Chong S，et al.Three-dimensional MR volumetric analysis of the posterior fossa CSF space in hemifacial spasm［J］.Neurology，2009，73（13）：1054-1057.

［15］Kamiguchi H，Ohira T，Ochiai M，et al.Computed tomographic analysis of hemifacial spasm：narrowing of the posterior fossa as a possible facilitating factor for neurovascular compression［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatry，1997，62（5）：532-534.

［16］Jamora RD，Tan AK，Tan LC.A 9-year review of dystonia from a movement disorders clinic in Singapore［J］.Eur J Neurol，2006，13（1）：77-81.

［17］Asgeirsson H，Jakobsson F，H jaltason H，et al.Prevalence study of primary dystonia in Iceland［J］.Mov Disord，2006，21（3）：293-298.

［18］Fukuda H，Kusumi M，Nakashima K.Epidemiology of primary focal dystonias in the western area of Tottori prefecture in Japan：comparison with prevalence evaluated in 1993［J］.Mov Disord，2006，21（9）：1503-1506.

［19］Auger RG，Whisnant JP.Hemifacial spasm in Rochester and Olmsted County，Minnesota，1960 to 1984［J］.Arch Neurol，1990，47 （11）：1233-1234.

［20］Nilsen B，Le KD，Dietrichs E.Prevalence of hemifacial spasm in Oslo，Norway［J］.Neurology，2004，63（8）：1532-1533.

［21］Poungvarin N，Devahastin V，Viriyavejakul A.Treatment of various movement disorders with botulinum A toxin injection：an experience of 900 patients［J］.J Med Assoc Thail，1995，78（6）：281-288.

［22］Batla A，Goyal C，Shukla G，et al.Hemifacial spasm：clinical characteristics of 321 Indian patients［J］.J Neurol，2012，259（8）：1561-1565.

［23］Wang L，Hu X，Dong H，et al.Clinical features and treatment status of hemifacial spasm in China［J］.Chin Med J（Engl），2014，127（5）：845-849.

（編輯陳姜）

ClinicalCharacteristicsAnalysisof theDystoniaOutpatients

MAYing，YUANYu-jun，HUXi-mei，XUXin，ZHANGDong-ping，LIUZhe，FENGJuan
（DepartmentofNeurology，ShengjingHospital，ChinaMedicalUniversity，Shenyang 110004，China）

ObjectiveTo investigate thecharacteristicofmovementdisorders，soas toimprove theirdiagnosisand treatment.Methods Theclinicaldataofpatientswithmovementdisorders thatadmitted in thedystoniaand Botoxoutpatientdepartmentwereanalyzed.Results Casesofinvoluntarymovementweresignificantlymore than theprimary dystonia，and caseofprimaryhemifacialspasm wasdominant（163 cases，61.05%）.Among the66 casesofprimarydystonia，blepharospasmwasranked the first（19 cases），thesecondwasspasmodic torticollis（18cases），and the thirdwas Meige syndrome（12 cases）.There was no statistical significance in the gender distribution among primary hemifacial spasm，blepharospasm，spasmodic torticollisandMeigesyndrome.Instead，therewasstatisticalsignificance in the treatmentmethods（P＜0.05），and therewasstatisticalsignificancein themean treatmentand onsetage（P＜0.05）.Ofthe163 caseswith primaryhemifacialspasm，themean onsetagewas44.22±12.22 years，and the ratio of men to women was 1∶2.4.There were statistical significances in the mean onset age and duration among the patients with different severity degrees（all P＜0.05）.ConclusionPrimary hemifacial spasm，blepharospasm，spasmodic torticollis and Meige syndrome are the common disease in outpatient department.The primary hemifacial spasm is dominant，women are more than men，and the onset age and/or duration are proportionaltotheseveritydegree.

dystonia；dyskinesia；hemifacial spasm；blepharospasm；spasmodic torticollis；Meige syndrome

R741

A

0258-4646（2016）04-0309-04

10.12007/j.issn.0258-4646.2016.04.006

國家自然科學青年基金（81200834）；遼寧省自然科學基金（2013021070）；沈陽市科學技術計劃項目（F10-205-1-10）

馬英（1975-），女，副教授，博士.

E-mail：mayingwfd@163.com

2015-11-09

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