胸膜孤立性纖維瘤的特別分組方法

鞏書磊，張曙光（中國醫科大學附屬第一醫院胸外一科，沈陽 110001）

·短篇論著·

胸膜孤立性纖維瘤的特別分組方法

鞏書磊，張曙光
（中國醫科大學附屬第一醫院胸外一科，沈陽 110001）

將42例胸膜孤立性纖維瘤（SFTP）分為5組，按照分組對42例SFTP進行臨床分析，探討與臟壁層胸膜不同解剖關系的SFTP的臨床特點。SFTP多起源于臟層胸膜，隨著瘤體增長，可與壁層胸膜形成無血供的粘連，然后逐漸與其形成新的血供，生長過程中可能發生惡變，導致預后不佳。

胸膜孤立性纖維瘤；臟壁層胸膜；解剖關系；預后分析

胸膜孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor of the pleura，SFTP）首先由Klemperer和Rabin于1931年進行描述。經過幾十年的研究，其起源逐漸清晰，電鏡及免疫組織化學證實為間充質細胞層而非間皮來源［1］。結合眾多報道發現，SFTP起源于臟層胸膜遠多于壁層胸膜，而且大部分帶蒂，病理特征多為良性［2］。然而一些病例由于瘤體與臟壁層胸膜均有粘連，且均含有血供，無法確定其來源。關于SFTP與臟壁層不同解剖關系的形成及其對患者預后影響的文獻較少。本文根據瘤體與臟壁層胸膜粘連的特點將SFTP分為5組，分別對瘤體大小、瘤體與臟壁層胸膜解剖關系、瘤體生長的過程及預后進行論述。

1　材料與方法

收集我院胸外科2008年4月至2015年5月手術治療的42例SFTP患者的臨床資料，其中男24例，女18例；年齡35～72歲，中位年齡51歲；腫瘤直徑1～26 cm。胸悶氣促、胸痛11例，咳嗽咳痰6例，咯血2例，其余23例均為體檢發現，無任何癥狀。術前經皮穿刺病理檢查14例，明確診斷為SFTP 6例，其中1例為惡性。42例均經手術完整切除，常規開胸26例，胸腔鏡手術16例（胸腔鏡輔助9例，全胸腔鏡微創手術7例）。單獨切除腫瘤12例，追加肺局部切除21例，肺葉切除6例，肺段切除3例。33例帶蒂，9例無蒂廣基。

將42例SFTP分為5組：A組，瘤體與臟壁層胸膜均有粘連且均存在血供；B組，瘤體只與臟層胸膜存在含有血供的粘連，而與壁層胸膜存在無血供的粘連；C組，瘤體只與壁層胸膜存在含有血供的粘連，而與臟層胸膜存在無血供的粘連；D組，瘤體只與臟層胸膜存在含有血供的粘連，而與壁層胸膜無粘連；E組，瘤體只與壁層胸膜存在含有血供的粘連，而與臟層胸膜無粘連。

2　結果

本組患者圍手術期無死亡，2例因術中失血較多輸血400 mL。術后出現并發癥5例（12%），其中3例術后出現胸腔積液，超聲引導下穿刺抽液后痊愈出院，2例術后出現復張性肺水腫，吸氧、激素等治療后痊愈出院。出現并發癥的5例均為瘤體較大者（＞12 cm），其中A組4例，B組1例。

術后住院時間2～22 d，中位住院時間12 d。術后1個月復查CT，無異常者每半年復查1次，2年后改為每年復查1次。通過門診或電話隨訪。42例均規律隨訪1～86個月，中位隨訪時間31個月。33例無復發，生存良好。5例出現局部復發，其中A組3例，D組2例，復發時間均發生于首次手術后1年內，行二次手術切除，目前生存良好。4例出現廣泛轉移死亡，其中A組3例，E組1例，分別發生于首次術后6、8、31和36個月。

切除標本大多質韌，灰白色，大多包膜完整，鏡下偶見核分裂像，42例免疫組化CD34均為陽性。根據英格蘭診斷標準，35例為良性（83%），7例為惡性（17%）。在7例惡性病例中，A組4例（57%），D組 2例（29%），E組1例（14%）。

如表1所示，A組瘤體較大，局部復發及遠處轉移例數較多，惡性病例所占比例最高。從各組例數分布來看，D組占全組比例最高，C組比例最低。

表1　5組SFTP患者的一般資料

3　討論

近年來SFTP發病率存在上升趨勢，為了明確其與臟壁層胸膜間的解剖關系，我們將42例經病理明確診斷為SFTP的病例分為5組。根據血供可推斷B、D 2組原發于臟層胸膜，C、E 2組原發于壁層胸膜。由于A組與臟壁兩層胸膜均存在血供，不能確定其來源。根據文獻［3］報道發現，原發于臟層胸膜的SFTP多見占80%，而原發于壁層胸膜者僅占20%。本組僅有3例原發于壁層胸膜，且C組無病例，所以可合理推斷A組原發于臟層胸膜，隨著瘤體不斷增大，與壁層胸膜發生簡單的粘連，隨時間的推移又與壁層胸膜形成了新的血供，B組只是介于D組向A組發展的中間階段。結合文獻［4］，術中發現A組病例時可認為其起源于臟層胸膜。

A組瘤體直徑最大，中位直徑可達17.5 cm。本組2例輸血患者均為A組，術前CT如提示胸腔內巨大腫瘤（直徑＞10 cm），穿刺證實SFTP后可考慮屬于A組，注意術中可能出現大出血的風險，術前應做好介入栓塞血管及備血的工作，如術中發現腫瘤存在蒂，可先行結扎以減少出血。值得一提的是個別SFTP血供來至腹腔干，如準備不足可能造成術中大出血［5］。本組中A組惡性病例所占比例最高（4/ 10）。在7例惡性病例中有6例（A組和D組）鏡下可見良惡性混雜現象，提示原發良性SFTP在不斷生長過程中出現局部惡變可能［6］，現尚無支持瘤體越大、惡性可能越大的相關證據，但結合國內外眾多研究可以發現，直徑＞10 cm是預測惡性SFTP及預后不佳的重要標準之一［7］。

良性SFTP的預后較好，但仍有8%的局部復發率，A組2例即是此種情況。甚至有文獻［8］報道在隨訪過程中出現以肉瘤形式惡變并多發遠處轉移，提示即使初診為良性SFTP，仍需長期隨訪。大多患者無癥狀，所以很難確定其發病率，結合文獻估測為2.8/100 000。SFTP占所有胸膜腫瘤的5%以下，SFTP占所有軟組織腫瘤的2%以下，男女發病率相似，60～70歲高發，未發現與煙草、石棉等相關，家族性發病罕見［9］。

已證實SFTP來源于表達CD34抗原的樹突狀間質細胞而非間皮來源，但近期發現個別病例CD34陰性，有學者應用逆轉錄聚合酶鏈式反應技術檢測到SFTP存在NAB2-STAT6融合基因的轉錄，可以作為CD34陰性患者補充診斷［10］。

本組19例患者存在癥狀，其中A組8例，提示瘤體較大及病程較長者易出現臨床癥狀。2%～4%的SFTP患者存在低血糖，更易出現瘤體巨大，瘤體平均直徑約為20 cm，原因可能是瘤體產生不可抑制的胰島素樣活性物質和胰島素樣生長因子。SFTP合并低血糖中40%為惡性，癥狀可在瘤體完整切除后消失［11］。本組病例未見此癥狀。

SFTP首選手術治療，如無法手術切除需行綜合治療，包括化療、放療、靶向治療。本組7例惡性患者均行抗肉瘤方案的傳統化療，但仍有4例因廣泛轉移而死亡，提示傳統化療效果不佳。近期國內報道稱SFTP術后復發無法再次行手術切除的患者放療效果顯著［12］。酪氨酸激酶抑制劑替莫唑胺與貝伐單抗的聯合應用，胰島素樣生長因子1受體抑制劑等靶向治療方案逐漸受到重視。相信在不久的將來，我們對于反復復發甚至發生轉移SFTP的治療手段終將會取得長足的進步。

［1］Thakkar RG，Shah S，Dumbre A，et al.Giant solitary fibrous tumour of pleura-an uncommon intrathoracic entity-a case report and review of the literature［J］.Ann Thorac Cardiovasc Surg，2011，17 （4）：400-403.

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［11］Tominaga N，Kawarasaki C，Kanemoto K，et al.Recurrent solitary fibrous tumor of the pleura with malignant transformation and nonislet cell tumor-induced hypoglycemia due to paraneoplastic overexpression and secretion of high-molecular-weight insulin-like growth factorⅡ［J］.Intern Med，2012，51（23）：3267-3272.

［12］Liu M，Liu B，Dong L，et al.Recurrent intrathoracic solitary fibrous tumor：remarkable response to radiotherapy［J］.Ann Thorac Med，2014，9（4）：245-247.

（編輯陳姜）

A SpecialMethod for GroupingofSolitary FibrousTumor of Pleura

R655

B

0258-4646（2016）04-0368-03

10.12007/j.issn.0258-4646.2016.04.020

國家自然科學基金（81201890）；遼寧省自然科學基金（2013021002）

鞏書磊（1987-），男，醫師，碩士.

張曙光，E-mail：shgzhang@mail.cmu.edu.cn

2015-09-21

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