先天性晶狀體脫位31例的手術(shù)治療觀察

楚美芳，張　倩，柴　芳，王從毅

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·臨床報(bào)告·

先天性晶狀體脫位31例的手術(shù)治療觀察

楚美芳，張倩，柴芳，王從毅

Department of Ophthalmology,Xi’an No.4 Hospital,Xi’an 710003,Shaanxi Province,China

Abstract

?AIM: To determine the optimal operation method and reduce operative complications by retrospective analysis of outcomes of different operative manipulation for patients with congenital ectopia lentis (CEL).

?METHODS: A retrospective study ranged from Jan.1,2010 to Jan.1,2015 was conducted and 31 CEL patients (57 eyes) treated with different operations were taken into this study.The postoperative outcome,operation related complications was analyzed in terms of different operative manipulations.

?RESULTS: The most common types of CEL are idiopathic and Marfan-related CEL.All eyes (98%) benefited from operation except 1 Marchesani syndrome eye concurrent with optic atrophy induced by glaucoma.A total of 3 eyes (5%) were treated by phacoemulsification combined with intraocular lens implantation; 8 eyes (14%) were treated by phacoemulsification,capsular tension ring implantation combined with intraocular lens implantation,among these 8 eyes,1 eye was treated with capsular tension ring implantation combined with suture fixation; 39 eyes (68%) were treated by lens excision and anterior vitrectomy through corneal incision combined with intraocular lens implantation with suture fixation,among these 39 eyes,2 eyes were treated with trabeculectomy ,but not combined with intraocular lens implantation; 5 eyes (9%) were treated by intracapsular cataract extraction and anterior vitrectomy combined with intraocular lens implantation with suture fixation; 2 eyes (4%) were treated by lens excision and vitrectomy through pars plana combined with silicon oil injection.

?CONCLUSION: Almost all patients can obtain satisfactory outcomes through various operative manipulations.Phacoemulsification combined with intraocular lens implantation was the first choice for patients with lens dislocation range less than 90°.Phacoemulsification,capsular tension ring implantation combined with intraocular lens implantation was recommended for 90°-180°,and lens excision and anterior vitrectomy through corneal incision combined with intraocular lens implantation with suture fixation was more suitable for lens dislocation range more than 180°.The appropriate operative methods for different types of CEL patients is the key to success.

目的：通過(guò)對(duì)先天性晶狀體脫位行手術(shù)治療的患者進(jìn)行臨床分析及手術(shù)方式選擇、手術(shù)后效果分析，探討先天性晶狀體脫位患者的手術(shù)方式的選擇及術(shù)中術(shù)后并發(fā)癥的防治。

方法：回顧性分析我院自2010-01-01/2015-01-01的5a間先天性晶狀體脫位行手術(shù)治療的患者共31例57眼，進(jìn)行臨床分析及手術(shù)方式選擇、手術(shù)后效果、并發(fā)癥分析。

結(jié)果：先天性晶狀體脫位臨床最常見(jiàn)的類型為單純性晶狀體半脫位和Marfan綜合征晶狀體半脫位。57眼中1眼為Marchesani綜合征繼發(fā)性青光眼導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮，術(shù)后視力無(wú)改善，其余56眼(98%)術(shù)后視力均較術(shù)前有不同程度提高。手術(shù)方式：晶狀體超聲乳化摘除+人工晶狀體植入術(shù)3眼(5%)；晶狀體超聲乳化摘除+囊袋張力環(huán)植入+人工晶狀體植入術(shù)8眼(14%)，其中1眼行囊袋張力環(huán)鞏膜縫合固定；經(jīng)角膜切口晶狀體切除聯(lián)合前部玻璃體切除+人工晶狀體縫線固定術(shù)39眼(68%)，其中2眼聯(lián)合小梁切除術(shù)，未植入人工晶狀體；晶狀體囊內(nèi)摘除聯(lián)合前部玻璃體切除+人工晶狀體縫線固定術(shù)5眼(9%)；經(jīng)睫狀體平坦部切口晶狀體切除聯(lián)合玻璃體切除術(shù)+硅油注入術(shù)2眼(4%)。

結(jié)論：先天性晶狀體脫位經(jīng)過(guò)手術(shù)治療大多數(shù)患者均可取得較為滿意的術(shù)后效果。對(duì)于晶狀體半脫位范圍<90°者，可單純行晶狀體超聲乳化摘除+人工晶狀體植入術(shù)；晶狀體半脫位范圍90°～180°者，行晶狀體超聲乳化摘除+囊袋張力環(huán)植入+人工晶狀體植入術(shù)；晶狀體半脫位范圍>180°者，經(jīng)角膜切口晶狀體切除聯(lián)合前部玻璃體切除+人工晶狀體縫線固定術(shù)，術(shù)后效果優(yōu)于晶狀體囊內(nèi)摘除聯(lián)合前部玻璃體切除+人工晶狀體縫線固定術(shù)；根據(jù)患者晶狀體脫位程度，盡量選擇切口較小的微創(chuàng)的手術(shù)方式是手術(shù)取得成功的關(guān)鍵。

先天性晶狀體脫位；囊袋張力環(huán)；人工晶狀體

引用：楚美芳，張倩，柴芳，等.先天性晶狀體脫位31例的手術(shù)治療觀察.國(guó)際眼科雜志2016;16(10):1929-1932

0　引言

先天性晶狀體脫位(congenital ectopia lentis，CEL)是由于部分晶狀體懸韌帶先天發(fā)育異常導(dǎo)致晶狀體移位的一種結(jié)締組織疾病，包括先天性單純性晶狀體脫位、Marfan綜合征、Marchesani綜合征、同型胱氨酸尿征(homocystinuria)等。由于晶狀體混濁或大范圍脫位導(dǎo)致嚴(yán)重的屈光不正、復(fù)視者均需行晶狀體摘除術(shù)。此類手術(shù)由于晶狀體懸韌帶存在不同程度的異常，手術(shù)難度較大，治療也因懸韌帶異常的程度而有不同的手術(shù)方法。近年來(lái)，隨著顯微手術(shù)技巧的不斷進(jìn)步和囊袋張力環(huán)的應(yīng)用，先天性晶狀體脫位的手術(shù)目的應(yīng)不再局限于為減輕患者痛苦，而應(yīng)更加注重患者生活質(zhì)量的提高。由于先天性晶狀體脫位的特點(diǎn)和范圍不盡相同，手術(shù)方式的選擇不能拘泥于單一的術(shù)式，現(xiàn)對(duì)我院2010-01-01/2015-01-01的5a間的先天性晶狀體脫位病例31例57眼，采用不同手術(shù)方式和技巧進(jìn)行手術(shù)治療，均取得較為滿意的效果，現(xiàn)對(duì)其做統(tǒng)計(jì)分析和比較，報(bào)告如下。

1　對(duì)象和方法

1.1對(duì)象回顧性分析我院2010-01-01/2015-01-01的5a間的先天性晶狀體脫位并行手術(shù)治療的病例31例57眼，男15例28眼(48%)，女16例29眼(52%)。年齡3～53(平均15)歲，除1例為53歲，1例為36歲外，其余29例患者(94%)年齡均<30歲。全部患者均為雙眼發(fā)病，部分患者一眼在外院已行手術(shù)，故僅統(tǒng)計(jì)在我院手術(shù)眼；有家族史者12例(39%)，無(wú)家族史者19例(61%)。單純性晶狀體脫位18例33眼(58%)，Marfan綜合征12例22眼(39%)，Marchesani綜合征1例2眼(3%)。Marfan綜合征12例22眼中，全部病例均有典型骨骼異常，體型瘦長(zhǎng)、蜘蛛指(趾)；伴有先天性心臟病者5例8眼，其中卵圓孔未閉2例4眼，心肌病1例1眼，二尖瓣關(guān)閉不全2例3眼；單純性晶狀體脫位18例33眼患者均無(wú)全身體征的異常。

患者入選標(biāo)準(zhǔn)：先天性晶狀體脫位(家系或散發(fā)均可)，伴或不伴Marfan綜合征全身體征，無(wú)外傷史，所有患者均接受骨骼肌肉系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)的全面體格檢查和病史、家族史回顧，并輔以X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖檢查。排除外傷性晶狀體脫位和高度近視或其他眼部疾病繼發(fā)的晶狀體脫位。眼部情況：晶狀體脫位類型：全脫位于前房1例1眼，其余30例56眼均為不全脫位。并發(fā)視網(wǎng)膜脫離1例2眼，并發(fā)虹膜囊腫1例2眼，繼發(fā)性青光眼2例3眼。 晶狀體半脫位方向：鼻上方25眼，顳上方8眼，鼻側(cè)7眼，上方4眼，鼻下方4眼，顳側(cè)4眼，顳下方3眼，下方1眼。術(shù)中觀察晶狀體半脫位范圍：<90°者3眼，90°～<180°者8眼，>180°者45眼。

1.2方法術(shù)式選擇及手術(shù)方法：根據(jù)晶狀體脫位的特點(diǎn)和范圍采取相應(yīng)的手術(shù)方式有如下幾種。

1.2.1晶狀體超聲乳化摘除+IOL植入術(shù)適用于晶狀體半脫位范圍<90°，伴有白內(nèi)障導(dǎo)致視力下降，且無(wú)玻璃體脫出的患者。10∶00位行透明角膜切口3.2mm，連續(xù)環(huán)形撕囊，水分離后超聲乳化晶狀體核，注吸皮質(zhì)，囊袋內(nèi)植入三片式人工晶狀體一枚。

1.2.2晶狀體超聲乳化摘除+囊袋張力環(huán)植入+IOL植入術(shù)適用于晶狀體半脫位范圍90°～180°者。10∶00位行透明角膜切口3.2mm，連續(xù)環(huán)形撕囊，水分離后超聲乳化晶狀體，注吸皮質(zhì)，囊袋內(nèi)植入張力環(huán)后再植入人工晶狀體一枚。其中1眼晶狀體半脫位范圍近180°，將10-0聚丙烯縫線穿過(guò)囊袋赤道部縫合于角膜緣后2mm半脫位中間部位的鞏膜上，再將囊袋張力環(huán)穿過(guò)縫線套環(huán)后植入于囊袋，拉緊縫線及張力環(huán)至囊袋居中后扎緊縫線，植入人工晶狀體于囊袋內(nèi)。

1.2.3經(jīng)角膜切口晶狀體切除聯(lián)合前部玻璃體切除+IOL縫線固定術(shù)適用于晶狀體半脫位范圍>180°，年齡<30歲，晶狀體為軟核者。于3∶00、9∶00位行1.5mm透明角膜切口，一側(cè)切口行持續(xù)前房灌注，另一側(cè)用20G玻切頭切除脫位的晶狀體及脫出的前部玻璃體，分別于1∶00、7∶00位行3mm板層鞏膜瓣，并分別于鞏膜瓣下角膜緣后1.5～2mm處將10-0聚丙烯縫線穿過(guò)鞏膜后自10∶00位行3.2mm透明角膜切口將2個(gè)線頭引出，將三片式人工晶狀體裝入推注器，下襻推出一部分用7∶00位穿出的10-0聚丙烯縫線結(jié)扎，自3.2mm透明角膜切口推送人工晶狀體于后房，再將上襻用1∶00位穿出的10-0聚丙烯縫線結(jié)扎并將其送入后房，調(diào)整人工晶狀體位正，拉緊縫線后打結(jié)，10-0尼龍線縫合板層鞏膜瓣。

1.2.4晶狀體囊內(nèi)摘除聯(lián)合前部玻璃體切除+IOL縫線固定術(shù)適用于晶狀體半脫位范圍>180°，硬核且伴有大量玻璃體脫出者，或晶狀體全脫位于前房者。采用上方鞏膜隧道切口5～8mm，用圈套器全部取出脫位的晶狀體后行前部玻璃體切除，同法(1.2.3)于1∶00、7∶00位將三片式人工晶狀體襻縫合固定于睫狀溝后，10-0尼龍線間斷縫合鞏膜切口及板層鞏膜瓣。

1.2.5經(jīng)睫狀體平坦部切口晶狀體切除聯(lián)合玻璃體切除術(shù)適用于晶狀體脫位于玻璃體腔或并發(fā)視網(wǎng)膜脫離者。行常規(guī)三通道鞏膜切口、顳下方鞏膜切口縫合固定灌注頭，用20G玻切頭自后入路切除脫位的晶狀體，切除玻璃體后進(jìn)行硅油填充術(shù)。

2　結(jié)果

2.1術(shù)后最佳矯正視力患者1眼為Marchesani綜合征繼發(fā)性青光眼導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮，術(shù)后視力無(wú)改善；其余56眼(98%)術(shù)后視力均較術(shù)前有不同程度提高(表1)。術(shù)后最佳矯正視力：<0.1者4眼(7%)，0.1～<0.3者20眼(35%)，0.3～<0.5者17眼(30%)，0.5～<0.8者14眼(25%)，0.8以上者2眼(4%)。

2.2手術(shù)方式選擇患者3眼(5%)行晶狀體超聲乳化摘除聯(lián)合人工晶狀體植入；8眼(14%)行晶狀體超聲乳化摘除+囊袋張力環(huán)植入+人工晶狀體植入術(shù)(14%)；39眼(68%)行經(jīng)角膜切口晶狀體切除聯(lián)合前部玻璃體切除+IOL縫線固定術(shù)，其中2眼聯(lián)合小梁切除術(shù)，未植入人工晶狀體；5眼(9%)行晶狀體囊內(nèi)摘除+IOL縫線固定術(shù)；2眼(4%)行經(jīng)睫狀體平坦部切口晶狀體切除聯(lián)合玻璃體切除術(shù)+硅油注入術(shù)，未植入人工晶狀體。

表1　術(shù)前術(shù)后最佳矯正視力比較　眼

2.3并發(fā)癥及處理術(shù)中并發(fā)癥：1眼行晶狀體囊內(nèi)摘除聯(lián)合前部玻璃體切除+IOL縫線固定，術(shù)中縫合人工晶狀體時(shí)發(fā)生少量玻璃體出血，經(jīng)藥物保守治療后出血吸收。所有患者術(shù)中無(wú)大量玻璃體脫出、暴發(fā)性脈絡(luò)膜出血等并發(fā)癥。術(shù)后并發(fā)癥及處理：隨訪3mo～1a，觀察各組術(shù)后并發(fā)癥情況如下：晶狀體囊內(nèi)摘除聯(lián)合前部玻璃體切除+IOL縫線固定術(shù)：1眼術(shù)后人工晶狀體有輕度傾斜、偏位，患者無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，未做進(jìn)一步處理；1眼術(shù)后2mo后發(fā)生視網(wǎng)膜脫離，行玻璃體切除+視網(wǎng)膜光凝+硅油注入術(shù)后視網(wǎng)膜復(fù)位。經(jīng)角膜切口晶狀體切除聯(lián)合前部玻璃體切除+IOL縫線固定術(shù)：3眼術(shù)后人工晶狀體有輕度傾斜、偏位，患者無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，未做進(jìn)一步處理；1眼發(fā)生人工晶狀體瞳孔夾持，經(jīng)再次手術(shù)調(diào)位后人工晶狀體位正。晶狀體超聲乳化摘除+囊袋張力環(huán)植入+人工晶狀體植入術(shù)：1眼術(shù)后3mo發(fā)生PCO(后囊膜混濁)，導(dǎo)致視力下降行激光后囊膜切開(kāi)術(shù)；1眼術(shù)后1a發(fā)生人工晶狀體+張力環(huán)脫位，再次行人工晶狀體、張力環(huán)取出+人工晶狀體縫線固定術(shù)，術(shù)后視力恢復(fù)較好。1眼Marchesani綜合征行晶狀體切除聯(lián)合前部玻璃體切除+復(fù)合小梁切除術(shù)后5mo眼壓失控，再次行復(fù)合小梁切除術(shù)后眼壓控制。

3　討論

由于部分晶狀體懸韌帶先天發(fā)育異常薄弱，對(duì)晶狀體的牽引力不平衡，使晶狀體朝發(fā)育較差的懸韌帶作用力相反方向移位，稱為先天性晶狀體異位，包括Marfan綜合征、Marchesani綜合征、同型胱氨酸尿征(homocystinuria)等。單純性晶狀體異位有較明顯的遺傳傾向，多為常染色體顯性遺傳，也有報(bào)道為常染色體隱性遺傳，常為雙眼對(duì)稱性，可伴有裂隙狀瞳孔畸形。懸韌帶發(fā)育不良的原因尚不明了，雖然子宮內(nèi)炎癥、神經(jīng)外胚層的睫狀體萎縮是可能的誘發(fā)因素，但確切機(jī)制不明。如果伴有葡萄膜廣泛缺損等中胚葉發(fā)育異常，則可能與中胚葉發(fā)育紊亂有關(guān)[1]。Marfan綜合征是一種常染色體顯性遺傳病，表現(xiàn)為全身中胚葉組織廣泛紊亂，以眼、心血管和骨骼系統(tǒng)異常為特征，眼部最常見(jiàn)的特征為晶狀體脫位或半脫位、屈光不正及玻璃體視網(wǎng)膜病變,約有80%患者出現(xiàn)晶狀體脫位，并且以雙側(cè)多見(jiàn)[2]。掃描電鏡結(jié)果顯示Marfan綜合征患者具有異常的晶狀體囊袋和懸韌帶纖維結(jié)構(gòu)，并且一些患者晶狀體懸韌帶纖維的病變呈進(jìn)行性發(fā)展。近年來(lái)遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn)FBN1基因突變是導(dǎo)致單純性晶狀體脫位和Marfan綜合征的主要原因[3]。臨床上以單純性晶狀體脫位和Marfan綜合征較為常見(jiàn)，Marchesani綜合征、同型胱氨酸尿征(homocystinuria)多為常染色體隱性遺傳，在臨床較為少見(jiàn)。

手術(shù)摘除異位晶狀體的指征為：(1)晶狀體移位嚴(yán)重?fù)p害視力，戴鏡不能矯正，尤其是伴有白內(nèi)障者。(2)晶狀體異位引起瞳孔阻滯性青光眼。(3)由于有晶狀體區(qū)的不規(guī)則散光，影響視網(wǎng)膜脫離的檢查和手術(shù)。(4)小瞳孔和散瞳下的最佳矯正視力<0.3，或雖大于0.3，但散光嚴(yán)重，患者難以接受，可考慮晶狀體摘除[4]。

3.1術(shù)式選擇及不同手術(shù)方法之間的比較本組病例中，對(duì)于輕度晶狀體半脫位范圍<90°者，行晶狀體超聲乳化摘除+后房型人工晶狀體植入術(shù)，術(shù)后均可取得良好的人工晶狀體居中性；中度晶狀體半脫位范圍<180°者，行晶狀體超聲乳化摘除+囊袋張力環(huán)植入+人工晶狀體植入術(shù)，均取得了較好的術(shù)后效果和人工晶狀體的居中性。由于先天性晶狀體半脫位患者多為兒童或青少年，晶狀體多為軟核，對(duì)于晶狀體半脫位范圍>180°且年齡<30歲者，選擇經(jīng)角膜切口晶狀體切除聯(lián)合前部玻璃體切除+IOL縫線固定術(shù)，這種手術(shù)方式僅用兩個(gè)1～1.5mm的透明角膜切口用20G玻切頭即可完成脫位晶狀體及前部玻璃體的切除,切除晶狀體過(guò)程中前房密閉較好，較囊內(nèi)摘除術(shù)眼部創(chuàng)傷小，玻璃體脫出較少，本觀察中，68%嚴(yán)重晶狀體半脫位患者成功地實(shí)施該手術(shù)方式并獲得了良好的術(shù)后視力，且無(wú)1例發(fā)生視網(wǎng)膜脫離等嚴(yán)重并發(fā)癥，對(duì)于晶狀體半脫位范圍>180°且為軟核者，該手術(shù)方式的安全性及術(shù)后效果優(yōu)于晶狀體囊內(nèi)摘除術(shù)。晶狀體半脫位范圍>180°且為硬核，伴有大量玻璃體脫出者，或晶狀體全脫位于前房者，建議選擇晶狀體囊內(nèi)摘除聯(lián)合前部玻璃體切除+IOL縫線固定術(shù)，術(shù)中盡量將脫出于前房的玻璃體切除干凈，該手術(shù)方法對(duì)設(shè)備和手術(shù)技巧要求不高，且手術(shù)費(fèi)用低廉，但是切口大，存在手術(shù)中玻璃體大量脫出可能帶來(lái)的爆發(fā)性脈絡(luò)膜上腔出血、黃斑囊樣水腫、視網(wǎng)膜脫離等并發(fā)癥的潛在風(fēng)險(xiǎn)。

自Cionni 和Osher 1995年首先將張力環(huán)應(yīng)用于外傷性晶狀懸韌帶斷裂的白內(nèi)障手術(shù)以來(lái)，張力環(huán)在不斷地加以改進(jìn)，近年來(lái)國(guó)內(nèi)較廣泛地將囊袋張力環(huán)用于治療先天性晶狀體半脫位，取得了較好的術(shù)后效果[5-6]。囊袋張力環(huán)的植入時(shí)機(jī)可為連續(xù)環(huán)形撕囊后、超聲乳化晶狀體核后及抽吸皮質(zhì)后。我們?cè)谙忍煨跃铙w半脫位患者的治療中，囊袋張力環(huán)一般在晶狀體核吸除后植入，囊袋張力環(huán)可維持正常囊袋的圓形形狀，減少了非對(duì)稱性的囊袋張力，穩(wěn)定了玻璃體前界膜，利于晶狀體皮質(zhì)吸除，減少玻璃體脫出，同時(shí)又可以防止人工晶狀體傾斜及偏位，是一種有效的手術(shù)輔助工具。一般認(rèn)為晶狀體半脫位范圍在90°～180°者，可植入開(kāi)放式囊袋張力環(huán)，本研究中有1例患者術(shù)中觀察晶狀體半脫位范圍約160°，行晶狀體超聲乳化摘除+開(kāi)放式囊袋張力環(huán)植入+人工晶狀體植入術(shù)后1a發(fā)生人工晶狀體+張力環(huán)脫位，再次行人工晶狀體、張力環(huán)取出+人工晶狀體縫線固定術(shù)，考慮該患者由于殘余正常的懸韌帶較少，雖然植入囊袋張力環(huán)后可保持囊袋圓形，但囊袋整體仍會(huì)發(fā)生偏位導(dǎo)致植入的人工晶狀體偏中心，且隨著患者生長(zhǎng)發(fā)育懸韌帶進(jìn)一步變性松弛從而導(dǎo)致人工晶狀體張力環(huán)復(fù)合體脫位；另1例患者術(shù)中觀察晶狀體半脫位范圍近180°，考慮到植入開(kāi)放式囊袋張力環(huán)可能術(shù)后人工晶狀體偏中心度較大，故將10-0聚丙烯縫線穿過(guò)囊袋赤道部，再將開(kāi)放式囊袋張力環(huán)穿過(guò)縫線套環(huán)后植入于囊袋，拉緊縫線及張力環(huán)至囊袋居中后扎緊縫線，植入人工晶狀體于囊袋內(nèi)，術(shù)后觀察人工晶狀體居中性良好，但這種手術(shù)方式有導(dǎo)致囊袋撕裂的風(fēng)險(xiǎn)，因此建議對(duì)于先天性晶狀體脫位患者懸韌帶異常范圍大于145°者最好采用改良的可縫合囊袋張力環(huán)(MCTR)，可實(shí)現(xiàn)IOL的囊袋內(nèi)植入，達(dá)到最佳視覺(jué)生理矯正效果[7-9]，但同時(shí)對(duì)手術(shù)技巧提出了更高的要求。

3.2晶狀體半脫位手術(shù)技巧(1)手術(shù)切口的選擇：切口的位置視脫位的方向、范圍來(lái)選擇，是否保留囊袋取決于晶狀體懸韌帶異常的范圍，宜作在晶狀體脫位的對(duì)側(cè)或盡量遠(yuǎn)離懸韌帶異常的部位。晶狀體半脫位范圍<180°者，應(yīng)盡量在術(shù)中減少懸韌帶損傷，保留囊袋，將人工晶狀體植入于囊袋內(nèi)。足量黏彈劑注入前房及懸韌帶的斷裂區(qū)域，以擴(kuò)大手術(shù)空間，充分保護(hù)角膜內(nèi)皮及晶狀體囊袋，阻止玻璃體脫出，使手術(shù)更安全、損傷更小。(2)撕囊技巧：保持囊袋囊完整，是植入后房型人工晶狀體前提條件。撕囊時(shí)如何降低囊膜的表面張力，降低囊袋的次損傷是手術(shù)成功的關(guān)鍵。由于先天性晶狀體半脫位患者懸韌帶松弛薄弱，囊膜增厚，通常較韌，部分患者伴有晶狀體變形或局部缺損等先天性發(fā)育異常，環(huán)形撕囊有一定的困難，以遠(yuǎn)離懸韌帶異常的部位為連續(xù)環(huán)形撕囊的起點(diǎn)，以防止懸韌帶斷裂的進(jìn)一步加重，且前囊撕囊口要偏小，尤其懸韌帶斷裂的象限適當(dāng)多保留前囊膜，以防止人工晶狀體或囊袋張力環(huán)從前囊口滑出囊袋。(3)脫位晶狀體摘除技巧：要充分水分離、水分層，游離晶狀體核，如晶狀體核較硬，采用核原位劈裂手法碎核，再乳化吸出，盡量減少旋轉(zhuǎn)晶狀體核，以減輕對(duì)懸韌帶的拉力。超聲乳化脫位的晶狀體時(shí)要采用低流量、低負(fù)壓、低灌注、低能量的設(shè)置，以保持前房的穩(wěn)定性，盡量減少對(duì)囊袋施加壓力，直至將核去除后，可以植入囊袋張力環(huán)后再吸出晶狀體皮質(zhì)會(huì)較為安全。對(duì)于手術(shù)中發(fā)現(xiàn)晶狀體脫位明顯，且有脫入玻璃體腔可能的病例，不需要勉強(qiáng)保留囊膜，可行晶狀體囊內(nèi)摘除和IOL縫線固定術(shù)。(4)人工晶狀體植入及調(diào)位技巧：人工晶狀體植入要避免旋轉(zhuǎn)式植入，防止損失懸韌帶加重晶狀體脫位；人工晶狀體囊袋內(nèi)植入的軸向要與晶狀體脫位的軸向一致，這樣可以利用人工晶狀體襻的支撐力量維持囊袋的圓形輪廓，防止人工晶狀體偏心。人工晶狀體睫狀溝縫線固定時(shí)聚丙烯縫線要結(jié)扎在人工晶狀體襻的最大直徑部位，并做到縫線固定點(diǎn)對(duì)稱，松緊度一致，以盡量達(dá)到人工晶狀體的位正居中。

3.3術(shù)中術(shù)后常見(jiàn)并發(fā)癥術(shù)中常見(jiàn)的并發(fā)癥有玻璃體脫出、玻璃體出血等。脫出的玻璃體如果處理不徹底，常會(huì)導(dǎo)致術(shù)后眼內(nèi)炎、周邊前房角粘連繼發(fā)青光眼、黃斑囊樣水腫、視網(wǎng)膜脫離等嚴(yán)重后果，徹底的前段玻璃體切除術(shù)可以有效降低這些后果的發(fā)生率。術(shù)后早期常見(jiàn)的并發(fā)癥有高眼壓、角膜水腫、瞳孔輕度移位、瞳孔區(qū)滲出膜等，經(jīng)保守治療后大多可緩解。術(shù)后中晚期常見(jiàn)的并發(fā)癥有由于晶狀體懸韌帶進(jìn)行性變性導(dǎo)致的人工晶狀體進(jìn)行性偏心移位，甚至CTR-IOL復(fù)合體脫位，睫狀體、脈絡(luò)膜脫離、視網(wǎng)膜脫離、黃斑囊樣水腫、PCO等，其中視網(wǎng)膜脫離、CTR-IOL復(fù)合體脫位等嚴(yán)重并發(fā)癥需再次手術(shù)治療。

3.4術(shù)后屈光矯正及弱視治療同時(shí)存在眼底視網(wǎng)膜病變、高度近視及弱視等患者大多術(shù)后視力提高不理想，部分兒童患者伴中重度弱視，對(duì)于年齡在14歲以下者術(shù)后積極進(jìn)行屈光矯正，并堅(jiān)持弱視訓(xùn)練，大部分患兒視力均可有不同程度提高。

綜上所述，先天性晶狀體半脫位的手術(shù)治療，維持術(shù)中晶狀體的穩(wěn)定和原位手術(shù)操作是關(guān)鍵，盡量采用微創(chuàng)的小切口手術(shù)，可將術(shù)中和術(shù)后并發(fā)癥減至最少。同時(shí)應(yīng)根據(jù)患者的具體情況和醫(yī)生掌握最熟練的操作方式個(gè)體化地選擇手術(shù)方式，就能獲得最佳的手術(shù)安全性和術(shù)后效果。

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Clinical observation of 31 patients of congenital ectopia lentis treated with different operative manipulations

Mei-Fang Chu,Qian Zhang,Fang Chai,Cong-Yi Wang

Mei-Fang Chu.Department of Ophthalmology,Xi’an No.4 Hospital,Xi’an 710003,Shaanxi Province,China.cmf0198@sina.com

2016-06-22Accepted：2016-09-01

congenital ectopia lentis; capsular tension ring; intraocular lens

(710003)中國(guó)陜西省西安市第四醫(yī)院眼科

楚美芳，女，畢業(yè)于西安交通大學(xué)，碩士，副主任醫(yī)師，研究方向：白內(nèi)障、青光眼。

楚美芳.cmf0198@sina.com

2016-06-22

2016-09-01

Chu MF,Zhang Q,Chai F,et al.Clinical observation of 31 patients of congenital ectopia lentis treated with different operative manipulations.Guoji Yanke Zazhi(Int Eye Sci) 2016;16(10):1929-1932

10.3980/j.issn.1672-5123.2016.10.37