“外星來客”狹顱癥

曾高

10%～20%的單顱縫早閉可引起兒童顱內壓增高，如不行手術治療，1歲以后顱高壓發生率翻倍。三角頭、前斜頭、短頭畸形可累及眶部發育異常，嚴重者可致失明。

前不久的一則新聞：出生僅8個月的男嬰小宇（化名）患有嚴重的狹顱癥，外表看起來他就像個外星人，頭顱高聳、前額扁平、眉骨眼眶深度內陷、頂骨開裂……

那么，看似“外星人”的小宇，患上的究竟是什么疾病？狹顱癥若不治療有什么后果？聽說手術治療要開顱，那么手術風險會不會很大呢？今天，我們就一起來了解一下狹顱癥。

發生原因：顱縫過早閉合

狹顱癥（Craniostenosis）的原因是由于顱縫早閉，與胚胎發育時某種發育缺陷有關，影響骨縫部位的骨原細胞動態發育平衡，少數（不到10%）有家族史。兒童中發病率3～6：10000，即每2千至3千嬰兒中即有1例為狹顱癥。其中約80～90%為單純顱縫早閉，或稱為非綜合征顱縫早閉；10～20%為復雜顱縫早閉，或狹顱綜合征。

正常嬰幼兒顱骨是沿顱縫呈垂直方向不斷生長而逐漸擴大。最主要的顱縫包括：矢狀縫、額縫、冠狀縫、人字縫。

額縫是最早閉合的骨縫，多在出生時已閉合，其余顱縫伴隨顱腦發育在1歲以后開始逐漸融合，一直持續到6～7歲左右。如果某一條或多條顱縫過早閉合，則影響頭顱在相應方向的生長，導致不同形狀的各種狹顱畸形，其中最常見的是舟狀頭畸形。

狹顱癥可引起多種不良后果

最主要表現為各種不同類型的頭顱畸形，包括舟狀頭、三角頭、斜頭、短頭、塔頭、尖頭畸形等，閉合的顱縫處有骨質隆起形成骨嵴。還有10～20%的單顱縫早閉可引起兒童顱內壓增高（>15mmHg），隨年齡增長，顱高壓逐漸增多，如不行手術治療，1歲以后顱高壓發生率翻倍，其中舟狀頭畸形1歲以后顱高壓發生率是1歲前的4～6倍。

另有11%的單純顱縫早閉伴有腦積水。此外，頭顱畸形還可以引發腦組織發育障礙，從而導致兒童智力發育遲緩，與狹顱癥的類型和年齡相關，1歲后智力發育遲緩的兒童明顯增加，并可伴有不同程度語言和學習障礙，舟狀頭約40%，三角頭約57%，短頭50～60%。三角頭、前斜頭、短頭畸形可累及眶部發育異常，導致視力發育障礙，嚴重者可致失明。另外隨著孩子的成長，心理因素也不容忽視，很多孩子都因為頭顱的外形而產生心理自卑感。

除了觀察到頭顱外形異常、可摸到異常的骨嵴以外，還需要進行顱骨3維CT檢查，可協助明確早閉的顱縫。頭顱核磁（MRI）可明確是否并發腦積水或其他先天性腦畸形。

最佳手術時間：4～8月

狹顱癥應該及早進行外科手術。手術目的包括切除閉合的顱縫、擴大顱腔、改善畸形，使腦和神經組織得到正常生長和發育，最大程度上預防顱高壓、智力發育障礙、視力障礙、自卑心理。最佳的手術時間是4～8月，此階段的顱骨便于塑性，手術后顱骨缺損可迅速愈合，3月內嬰兒手術耐受力差，應盡量避免3月內手術，而手術時間過晚，如1歲以后，則已經出現的腦發育損害、智力障礙等難以通過手術改善，但可防止其進一步進展。

手術治療風險大嗎？

總體來講手術風險不大，但由于手術期患兒為嬰兒，手術耐受力差，且涉及專業的小兒神經外科開顱、塑形、骨膜、硬膜、靜脈竇等的處理，此手術仍可出現多種并發癥，包括術中竇損失引起出血、硬腦膜損傷引起腦脊液漏、術后感染、術后大面積顱骨缺損等，總體發生率約1～10%，與狹顱癥類型、手術時機選擇、手術方式、及手術者經驗有關，準確的手術前判斷與完善的手術準備是狹顱癥手術的最佳保障。