“外星來(lái)客”狹顱癥

曾高

10%～20%的單顱縫早閉可引起兒童顱內(nèi)壓增高，如不行手術(shù)治療，1歲以后顱高壓發(fā)生率翻倍。三角頭、前斜頭、短頭畸形可累及眶部發(fā)育異常，嚴(yán)重者可致失明。

前不久的一則新聞：出生僅8個(gè)月的男嬰小宇（化名）患有嚴(yán)重的狹顱癥，外表看起來(lái)他就像個(gè)外星人，頭顱高聳、前額扁平、眉骨眼眶深度內(nèi)陷、頂骨開(kāi)裂……

那么，看似“外星人”的小宇，患上的究竟是什么疾??？狹顱癥若不治療有什么后果？聽(tīng)說(shuō)手術(shù)治療要開(kāi)顱，那么手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)會(huì)不會(huì)很大呢？今天，我們就一起來(lái)了解一下狹顱癥。

發(fā)生原因：顱縫過(guò)早閉合

狹顱癥（Craniostenosis）的原因是由于顱縫早閉，與胚胎發(fā)育時(shí)某種發(fā)育缺陷有關(guān)，影響骨縫部位的骨原細(xì)胞動(dòng)態(tài)發(fā)育平衡，少數(shù)（不到10%）有家族史。兒童中發(fā)病率3～6：10000，即每2千至3千嬰兒中即有1例為狹顱癥。其中約80～90%為單純顱縫早閉，或稱為非綜合征顱縫早閉；10～20%為復(fù)雜顱縫早閉，或狹顱綜合征。

正常嬰幼兒顱骨是沿顱縫呈垂直方向不斷生長(zhǎng)而逐漸擴(kuò)大。最主要的顱縫包括：矢狀縫、額縫、冠狀縫、人字縫。

額縫是最早閉合的骨縫，多在出生時(shí)已閉合，其余顱縫伴隨顱腦發(fā)育在1歲以后開(kāi)始逐漸融合，一直持續(xù)到6～7歲左右。如果某一條或多條顱縫過(guò)早閉合，則影響頭顱在相應(yīng)方向的生長(zhǎng)，導(dǎo)致不同形狀的各種狹顱畸形，其中最常見(jiàn)的是舟狀頭畸形。

狹顱癥可引起多種不良后果

最主要表現(xiàn)為各種不同類型的頭顱畸形，包括舟狀頭、三角頭、斜頭、短頭、塔頭、尖頭畸形等，閉合的顱縫處有骨質(zhì)隆起形成骨嵴。還有10～20%的單顱縫早閉可引起兒童顱內(nèi)壓增高（>15mmHg），隨年齡增長(zhǎng)，顱高壓逐漸增多，如不行手術(shù)治療，1歲以后顱高壓發(fā)生率翻倍，其中舟狀頭畸形1歲以后顱高壓發(fā)生率是1歲前的4～6倍。

另有11%的單純顱縫早閉伴有腦積水。此外，頭顱畸形還可以引發(fā)腦組織發(fā)育障礙，從而導(dǎo)致兒童智力發(fā)育遲緩，與狹顱癥的類型和年齡相關(guān)，1歲后智力發(fā)育遲緩的兒童明顯增加，并可伴有不同程度語(yǔ)言和學(xué)習(xí)障礙，舟狀頭約40%，三角頭約57%，短頭50～60%。三角頭、前斜頭、短頭畸形可累及眶部發(fā)育異常，導(dǎo)致視力發(fā)育障礙，嚴(yán)重者可致失明。另外隨著孩子的成長(zhǎng)，心理因素也不容忽視，很多孩子都因?yàn)轭^顱的外形而產(chǎn)生心理自卑感。

除了觀察到頭顱外形異常、可摸到異常的骨嵴以外，還需要進(jìn)行顱骨3維CT檢查，可協(xié)助明確早閉的顱縫。頭顱核磁（MRI）可明確是否并發(fā)腦積水或其他先天性腦畸形。

最佳手術(shù)時(shí)間：4～8月

狹顱癥應(yīng)該及早進(jìn)行外科手術(shù)。手術(shù)目的包括切除閉合的顱縫、擴(kuò)大顱腔、改善畸形，使腦和神經(jīng)組織得到正常生長(zhǎng)和發(fā)育，最大程度上預(yù)防顱高壓、智力發(fā)育障礙、視力障礙、自卑心理。最佳的手術(shù)時(shí)間是4～8月，此階段的顱骨便于塑性，手術(shù)后顱骨缺損可迅速愈合，3月內(nèi)嬰兒手術(shù)耐受力差，應(yīng)盡量避免3月內(nèi)手術(shù)，而手術(shù)時(shí)間過(guò)晚，如1歲以后，則已經(jīng)出現(xiàn)的腦發(fā)育損害、智力障礙等難以通過(guò)手術(shù)改善，但可防止其進(jìn)一步進(jìn)展。

手術(shù)治療風(fēng)險(xiǎn)大嗎？

總體來(lái)講手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)不大，但由于手術(shù)期患兒為嬰兒，手術(shù)耐受力差，且涉及專業(yè)的小兒神經(jīng)外科開(kāi)顱、塑形、骨膜、硬膜、靜脈竇等的處理，此手術(shù)仍可出現(xiàn)多種并發(fā)癥，包括術(shù)中竇損失引起出血、硬腦膜損傷引起腦脊液漏、術(shù)后感染、術(shù)后大面積顱骨缺損等，總體發(fā)生率約1～10%，與狹顱癥類型、手術(shù)時(shí)機(jī)選擇、手術(shù)方式、及手術(shù)者經(jīng)驗(yàn)有關(guān)，準(zhǔn)確的手術(shù)前判斷與完善的手術(shù)準(zhǔn)備是狹顱癥手術(shù)的最佳保障。