脾切除對珠蛋白生成障礙性貧血患兒血液及免疫系統(tǒng)的影響

楊靜梅，陳文艷

(中國人民解放軍第三○三醫(yī)院檢驗科，南寧 530021)

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·論著·

脾切除對珠蛋白生成障礙性貧血患兒血液及免疫系統(tǒng)的影響

楊靜梅，陳文艷

(中國人民解放軍第三○三醫(yī)院檢驗科，南寧 530021)

目的評估脾切除術(shù)對重型珠蛋白生成障礙性貧血患兒的血液及體液免疫系統(tǒng)的影響。方法使用前后對照的方法，回顧性研究68例重型珠蛋白生成障礙性貧血患兒脾切除前后(術(shù)前、術(shù)后3個月、術(shù)后3～12個月)血液系統(tǒng)和免疫系統(tǒng)指標(biāo)的變化，包括白細(xì)胞計數(shù)、紅細(xì)胞計數(shù)、血紅蛋白、血小板、免疫球蛋白IgG、IgM和IgA及血清補(bǔ)體C3、C4。結(jié)果納入研究68例患兒，平均年齡(8.6±3.1)歲，其中α-珠蛋白生成障礙性貧血28例和β-珠蛋白生成障礙性貧血35例，混合型5例。脾切除術(shù)后3個月、3～12個月，外周血白細(xì)胞計數(shù)、紅細(xì)胞計數(shù)、血紅蛋白和血小板均較術(shù)前明顯升高(P<0.05)。與α-珠蛋白生成障礙性貧血患者同期比較，β-珠蛋白生成障礙性貧血患兒術(shù)前及術(shù)后的紅細(xì)胞計數(shù)和血紅蛋白較低(P<0.05)，血小板計數(shù)無明顯差別。珠蛋白生成障礙性貧血患兒術(shù)后IgA和IgM的水平較脾切除前顯著降低(P<0.05)，血清IgG無明顯變化。血清C3和C4水平無明顯變化。結(jié)論脾切除可提高重型珠蛋白生成障礙性貧血血紅蛋白水平，改善患兒貧血癥狀，但會引起其免疫功能下降。

重型地中海貧血；脾切除；血紅蛋白；免疫球蛋白；補(bǔ)體

珠蛋白生成障礙性貧血為臨床上常見的遺傳性溶血性疾病和世界上最常見的單基因遺傳病之一，我國南方地區(qū)發(fā)病率較高，其中廣西珠蛋白生成障礙性貧血基因攜帶率為12.22%～23.02%，主要分為α-珠蛋白生成障礙性貧血和β-珠蛋白生成障礙性貧血兩大類[1-2]。由于編碼血紅蛋白的α基因和(或)β基因缺陷，使得α肽鏈和(或)β肽鏈生成障礙，導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞過多而形成遺傳性溶血性疾病。紅細(xì)胞破壞過多和無效髓外造血會導(dǎo)致脾功能亢進(jìn)，隨著病程的發(fā)展，需要輸血的量和次數(shù)逐漸增多，鐵超載也日趨嚴(yán)重[3]。……