非典型脊膜瘤和神經纖維瘤的碰撞瘤1例

李鵬亮楊曉宇袁和培趙剛

·病例報告與分析·

非典型脊膜瘤和神經纖維瘤的碰撞瘤1例

李鵬亮①楊曉宇①袁和培②趙剛①

脊膜瘤 神經纖維瘤 碰撞瘤 手術治療

Hokari等［1］首次報道椎管內可同時存在兩種不同的病變，然而在排除神經纖維瘤病的患者的椎管內碰撞瘤僅報道有2例［2］。現對1例排除神經纖維瘤病的患者被診斷為非典型脊膜瘤和神經纖維瘤碰撞瘤進行報道，旨在提高神經腫瘤外科醫生對此病的認識并進行相應的精準治療。

患者男性，60歲，因“左側肢體運動障礙漸進性加重2個月余”入院。患者26年前行椎管內病變切除術，術后恢復良好。患者否認神經纖維瘤病家族史。查體：左側肢體肌力下降，左上肢肌力0級，左下肢肌力2級。磁共振頸椎平掃加普通增強：頸3～6椎體水平椎管內可見團塊狀等，T1稍長及稍短T2信號影，壓脂序列呈高及低信號，增強掃描病灶及鄰近脊膜呈明顯強化，病灶延伸至鄰近左側椎間孔，相應水平脊髓受壓，延髓及約平頸2～7椎體水平脊髓內可見條片稍長T1、稍長T2信號影（圖1）。術前診斷椎管內脊膜瘤，擬行手術治療。患者全麻，顯微鏡下通過后正中入路給予全部切除，手術電生理監測全程，期間給予運動誘發電位，以確保手術順利進行。術中見腫瘤呈實性，質地硬韌，灰白色，血供豐富，與神經根粘連緊密，顯微鏡下將腫瘤分塊全部切除。病理：非典型脊膜瘤與神經纖維瘤碰撞并混合性生長（圖2）。免疫組織化學結果：非典型脊膜瘤Ki-67（+30%），EMA（-），PR（+90%），CD34（-）。神經纖維瘤Ki-67（+5%），PR（-），EMA（-），CD34（部分+），NF（+），CgA（-），Syn（+），CD99（+），LCA（-），Oct3/4（-），MyoD1（-），GFAP（-），S-100（+），Oligo-2（-），NeuN（-）。隨訪12個月未見腫瘤復發，肢體狀況好轉。

圖1　核磁共振見團塊狀稍長T1及稍短T2信號影Figure 1Magnetic resonance image of the cervical spine showing the mass appearing as a heterogeneous intensity on T2-weighted images

圖2　腫瘤的病理HE染色和免疫組化結果Figure 2Pathological HE staining and immunohistochemical results of tumors

小結脊膜瘤和神經纖維瘤都是緩慢生長的良性腫瘤，在椎管內腫瘤中比較常見。根據文獻，有8例同時存在脊膜瘤和神經鞘瘤的報道（6例脊膜瘤和神經鞘瘤，2例脊膜瘤和神經纖維瘤）。大多數同時存在兩種腫瘤的患者都有神經纖維瘤病［3］。然而，本患者排除神經纖維瘤病而發生碰撞瘤是很罕見的。

有若干種可能的機制來解釋兩種不同的腫瘤碰撞并混合生長。包括相同的細胞系分化成兩種不同的腫瘤，一種誘導蛛網膜細胞增生、轉化成腫瘤，與另一個獨立的腫瘤發生碰撞合并生長。或者說，這種罕見的碰撞瘤可能是由兩個不同起源的獨立病變組成，在同一位置的兩個腫瘤的碰撞可能僅是由于巧合。另外，也可假設先前存在的一個病變可能改變了微環境，促使第二個腫瘤的發生。此外，這些不同的腫瘤可能有一個共同的原始細胞，而后自然的雙向分化成不同的腫瘤。或者脊膜瘤是由先前的手術外傷引起。

碰撞瘤的臨床表現和影像學無特異性表現，主要和占位效應有關。因此影像學鑒別診斷應該包括單獨的脊膜瘤和神經纖維瘤。手術治療是最佳治療辦法，但是滲透到椎旁間隙的病變很難完全切除干凈。患者通過一次性手術全部切除，預后良好。但是，由于這種碰撞瘤極其罕見，需要長期追蹤。

脊膜瘤和神經纖維瘤的碰撞并混合生長很罕見。術前診斷具有一定難度，最終診斷需要組織病理學和免疫組織化學檢測。為了保護神經功能和制止潛在的進展，及時的手術治療和長期隨訪很有必要。

［1］Hokari M，Hida K，Ishii N，et al.Associated meningioma and neurl level without clinical signs of neurofibromatosis:case report［J］.No shinkei geka，2002，30（9）:953-957.

［2］Chen KY，Wu JC，Lin SC，et al.Coexistence of neurofibroma and meningioma at exactly the same level of the cervical spine［J］.J Chin Med Assoc，2014，77（8）:594-597.

［3］Boulos PT，Dumont AS，Mandell JW，et al.Meningiomas of the orbit:contemporary considerations［J］.Neurosurgical focus，2001，10（5）:1-10.

（2016-0504收稿）

（2016-08-21修回）

（編輯：楊紅欣校對：鄭莉）

10.3969/j.issn.1000-8179.2016.18.525

①吉林大學第一醫院神經腫瘤外科（長春市130021）；②病理診斷中心

趙剛hxthouse@gmail.com

李鵬亮專業方向為神經腫瘤外科治療。

E-mail：540103426@qq.com