罕見巨大升主動脈瘤1例報道

李家宇，陶　杰，蒙　俊，孫　毅

(昆明醫科大學第一附屬醫院心血管外科，昆明 650032)

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·短篇及病例報道·

罕見巨大升主動脈瘤1例報道

李家宇，陶杰，蒙俊，孫毅

(昆明醫科大學第一附屬醫院心血管外科，昆明 650032)

升主動脈瘤常繼發于高血壓、主動脈瓣二葉式畸形、馬方綜合征等疾病，本文報道了1例主動脈廣泛粥樣硬化的罕見、巨大升主動脈瘤患者，并就其外科治療、預后等作一簡要闡述。

1　臨床資料

患者，男，39歲，因反復咳嗽10余年，體檢發現升主動脈瘤1周入院。患者否認有高血壓、糖尿病病史。查體：發育正常，無狹長顱、近視和蜘蛛指、趾表現；血壓115/64 mm Hg，心界不大，心率78次/分鐘，律齊無雜音。胸片示：心外形正常，縱隔影增寬，雙肺未見異常。心臟彩超示：升主動脈瘤，最大直徑約13.8 cm，主動脈瓣環、竇部未見明顯擴張，瓣膜形態及功能正常，見圖1。心血管CT血管造影(CTA)示：升主動脈瘤樣擴張，最大直徑約12.1 cm，主動脈弓增寬約4 cm，主動脈彌漫性鈣化，見圖2。生化檢查血脂、血糖正常。入院診斷為：升主動脈瘤。經完善術前準備后在本院行升主動脈并部分弓置換術。

圖1　　心臟彩超

圖2　　心血管CTA

游離右側股動脈，插24號供血管。以胸正中切口入胸后，探查見升主動脈異常增粗，呈巨大瘤樣膨出(圖3)，最大直徑約13 cm,近端弓部擴張；主動脈根部基本正常。右心房插入32號腔房管建立體外循環，并行循環下充分游離瘤體遠端及三大分支動脈，無名動脈插20號供血管。鼻咽溫29 ℃，于無名動脈與左頸總動脈之間阻斷主動脈弓，再阻斷無名動脈近端，縱行切開瘤壁，灌注含血停跳液。探查見主動脈瘤壁明顯增厚、僵硬，彌漫性粥樣斑塊形成并嚴重鈣化；竇部及瓣環基本正常，主動脈瓣葉柔軟，對合良好。以3-0 prolene線連續縫合，將26號直人工血管一端與近端升主動脈行端-端吻合；逐漸復溫的同時，人工血管另一端修剪成一定斜面，再與近端主動脈弓行端-端吻合(圖4)。心臟復跳后仔細檢查吻合口，止血、關胸。術畢生命征平穩。

患者術后恢復良好，順利出院，3個月后返院復查。CTA示：升主動脈并部分弓置換術后，人工血管形態未見異常，未見吻合口漏。心臟彩超示：人工血管內血流正常，未見狹窄，心臟瓣膜結構及血流正常。

圖3　　術中升主動脈呈巨大瘤樣膨出

圖4　　人工血管完成升主動脈及近端弓部替換

2　討　　論

胸主動脈瘤常見病因包括：動脈壁中層囊性壞死或退行性變、馬方綜合征、動脈粥樣硬化、主動脈夾層、創傷、炎癥等[1-4]。其中馬方綜合征者多在30～40歲發病；動脈粥樣硬化性動脈瘤則多見于老年患者，且常合并有冠心病、糖尿病、高血壓等疾病[5]。有研究認為缺乏維生素D可能與胸主動脈瘤相關[6]。本病例年紀輕，無高血壓、糖尿病、高血脂等危險因素，但病變嚴重，主動脈瘤極其巨大，術中所見與病檢均證實為動脈粥樣硬化性病變，實屬罕見；患者在病史中有反復咳嗽癥狀，可能與巨大瘤體壓迫有關。

多數學者認為升主動脈瘤直徑大于6 cm， 發生瘤體破裂或主動脈夾層的風險急劇增加[7]，應積極手術。該病例升主動脈直徑達13 cm，及時手術非常必要[8]；動脈瘤累及了近端主動脈弓，故術式選擇為升主動脈及部分弓置換，旨在更充分的切除瘤體[9]。術中因血管壁質地條件差，病變范圍廣，治療難度較大，存在吻合口出血、止血，病變血管置換不徹底等難題[10]；此外作者認為，因存在粥樣斑塊、附壁血栓脫落[11]、栓塞[12]，動脈瘤再發，主動脈夾層等潛在危險因素，患者有再次手術的風險。

[1]Cozijnsen L,Braam RL,Waalewijn RA,et al.What is new in dilatation of the ascending aorta.Review of current literature and practical advice for the cardiologist[J].Circulation,2011,123(8):924-928.

[2]Albornoz G,Coady MA,Roberts M,et al.Familial thoracic aortic aneurysms and dissections——incidence,modes of inheritance,and phenotypic patterns[J].Ann Thorac Surg,2006,82(4):1400-1405.

[3]Judge DP,Dietz HC.Marfan′s syndrome[J].Lancet,2005,366(9501):1965-1976.

[4]黃震華．胸主動脈瘤診斷和治療進展[J]．中國新藥與臨床雜志，2015，34(3)：180-183．

[5]Hagan PG,Nienaber CA,Isselbacher EM,et al.The international registry of acute aortic dissection (IRAD):new insights into an old disease[J].JAMA,2000,283(7):897-903.

[6]王穎，李潔．升主動脈瘤的診治進展[J]．中國醫藥導刊，2014，16(10)：1293-1294,1297．

[7]Akgun S,Atalan N,Fazlioullari O,et al.Aortic root aneurysm after off-pump reduction aortoplasty[J].Ann Thorac Surg,2010,90(5):e69-70.

[8]念輝，黃烽，丁杭，等．升主動脈瘤樣擴張采用改良包裹成形術治療的早中期療效[J]．中國胸心血管外科臨床雜志，2014，21(6)：730-735．

[9]Kirsch EW,Radu NC,Mekontso-Dessap A,et al.ASortic root replacement ater previous surgical intervention on the aortic valve,aortic root,or ascending aorta[J].J Thorac Cardiovasc Surg,2006,131(3):601-608.

[10]馬瓊，張懷軍，孫立忠，等．主動脈根部替換術后出血的臨床對策[J]．中國分子心臟病學雜志，2007，7(2)：63-65．

[11]Patel Hj DG,Arch A.Natural history,and treatment[J].Circulation,2008,118(2):188-195.

[12]Faxon DP,Creager MA,Smith SC,et al.Atherosclerotic vascular disease conference:executive summary:atherosclerotic vascular disease conference proceeding for healthcare professionals from a special writing group of the American heart association[J].Circulation,2004,109(21):2595-2604.

李家宇(1981-)，主治醫師，碩士，主要從事心血管外科工作。

10.3969/j.issn.1671-8348.2016.25.052

R654.3

C

1671-8348(2016)25-3598-02

2016-03-11

2016-05-26)