透明細胞棘皮瘤10例分析

王白鶴 宋昊 陳浩 姜祎群 徐秀蓮 張韡

210042南京，中國醫學科學院 北京協和醫學院 皮膚病醫院病理科

透明細胞棘皮瘤10例分析

王白鶴 宋昊 陳浩 姜祎群 徐秀蓮 張韡

210042南京，中國醫學科學院 北京協和醫學院 皮膚病醫院病理科

目的探討透明細胞棘皮瘤（CCA）的臨床病理特征及鑒別診斷。方法回顧分析10例CCA患者的臨床和病理資料。結果CCA臨床表現為半球形的暗紅色至褐色丘疹和結節，境界清楚，表面破潰、出血或脫屑，無自覺癥狀。1例多發，9例單發；以中老年人多見，皮損分布范圍廣泛。組織病理檢查：表皮棘層增厚，由胞體較大胞質淡染的透明細胞構成，特征性損害是表皮內散在中性粒細胞及核塵。10例不消化的PAS染色均陽性；腫瘤細胞表達上皮膜抗原和角蛋白，不表達癌胚抗原。結論該病臨床無明顯特征，臨床易誤診黑素細胞腫瘤和血管性腫瘤；組織學具有特征性改變。病理學檢查是診斷CCA的金標準。

棘皮瘤；病理學；診斷；免疫組織化學；透明細胞棘皮瘤

透明細胞棘皮瘤（clear cell acanthoma，CCA）又稱Degos棘皮瘤，目前認為是表皮角質形成細胞糖原儲存異常所致的皮膚良性腫瘤［1］。鑒于CCA皮損常表現為褐色丘疹或結節，且常伴有滲出和出血，臨床易誤診為血管性腫瘤或黑素細胞瘤。該病極為少見，現將我們近年來診治的10例患者報道如下。

一、臨床資料

1.一般資料：收集2010年1月到2015年3月組織病理學確診的10例CCA患者。發病年齡25～72歲，平均53.8歲；男4例，女6例。發病至確診時間2個月至7年不等。臨床擬診：脂溢性角化病4例，黑素細胞腫瘤4例，化膿性肉芽腫2例。

2.皮損特征：9例患者為單發性損害，1例有2處皮損，表現為褐色、黑色或紅色的丘疹或結節（圖1）。其中7例為褐色結節，3例為紅色丘疹。皮損直徑0.3～2 cm。6例患者皮損表面破潰結痂伴出血，1例輕度脫屑，3例表面干燥。1例患者有輕度疼痛，2例伴有輕度瘙癢，其余患者無自覺癥狀。發病部位廣泛，其中位于胸部1例，背部3例，腋下1例，下肢2例，面部1例，上肢1例，頸部1例。

圖1 患者腹部兩個孤立的褐色丘疹和結節，表面結痂脫屑

二、組織學檢查

1.組織病理學檢查：10例患者的皮損均切除后行組織學檢查。組織學改變：表皮棘層增厚，與正常表皮分界清楚，表皮突發生融合，腫瘤由胞質透明的細胞構成（圖2A）。10例患者均有角化不全，其中6例有淺表結痂，8例角質層內見中性粒細胞性小膿腫，7例表皮內散在數量不等的中性粒細胞和核塵（圖2B），以表皮上部為著。9例真皮乳頭層毛細血管擴張、增生及充血，6例真皮乳頭水腫。9例患者真皮乳頭層有少量至中等量的中性粒細胞和淋巴細胞浸潤，1例可見嗜酸性粒細胞，1例伴有漿細胞浸潤。3例患者表皮內及真皮內見色素顆粒及噬色素細胞。所有患者均無表皮內附屬器的受累。

2.特殊組織化學染色：所有患者行不消化的PAS染色，結果均顯示陽性（圖2C）。

3.免疫組化檢查：其中4例患者行CK、EMA和CEA免疫組化檢查。4例患者腫瘤細胞均表達角蛋白（CK）和上皮膜抗原（EMA）（圖2D，2E）；CEA均陰性。

圖2 皮損組織病理 表皮棘層增厚，腫瘤位于表皮內，由呈片狀分布的胞質透明的細胞構成，與正常表皮分界清楚，表皮突發生融合（2A：HE×40）；表皮內散在數量不等的中性粒細胞和核塵（2B：HE ×200）；不消化的PAS染色陽性（2C：HE ×100）；免疫組化示：腫瘤細胞表達EMA（2D）和角蛋白（2E）（Max Vision × 100）

三、討論

該病好發于中老年人，偶見于年輕人。絕大多數患者表現為單發性皮損，偶見多發性損害或播散性發疹性損害變異型［2?3］。典型皮損表現為無癥狀的、境界清楚的粉色、棕色或褐色的卵圓形丘疹或結節，皮損周圍常有衣領狀脫屑、中央結痂，輕度外傷易于出血。皮損直徑一般1～4 cm，偶爾表現為帶蒂的皮損，有巨大型（直徑＞6 cm）的報道［4］。好發于下肢，偶爾位于其他部位，如面部、前臂、軀干、腹股溝、陰囊、臀部和乳頭等。部分病例發生在表皮痣的基礎上、或與痣細胞痣有關。本病進展緩慢，多數病程在2～10年。

我們的10例患者，與文獻報道不符合的是10例患者皮損發病部位廣泛，如面頸部、胸背部、腋下和四肢，僅2例皮損位于下肢。鑒于CCA患者臨床表現為褐色或棕色的丘疹或結節，伴有滲出或結痂，臨床上需要與小汗腺汗孔瘤、化膿性肉芽腫、惡性黑素瘤、脂溢性角化病、日光性角化病、基底細胞癌等鑒別。

CCA具有特征性的組織病理學改變，即表皮棘層增厚，皮突延長且常發生融合。病變處境界清楚，由胞質透明的細胞構成，細胞內含大量糖原；有時病變內見數量不等的黑素細胞。表皮內附屬器不受累。特征性改變是皮損內常見中性粒細胞浸潤，角化不全的結痂內尤為明顯。真皮乳頭層毛細血管擴張，真皮內有中性粒細胞為主的浸潤。有時細胞呈異形改變且見核分裂像，又稱非典型性透明細胞瘤。我們所報道的10例患者臨床均無特征性，其診斷主要依據其特征性的組織學改變，如病變處棘層的增厚、由透明細胞構成及中性粒細胞的浸潤等。

目前關于CCA的確切發病機制尚未明了，它是一種炎癥性表皮增生性疾病、錯構瘤或脂溢性角化病的一種亞型還未定。鑒于角質形成細胞生長因子在本病中有高表達，有作者認為本病是一種局限性、非特異性炎癥性疾病。目前治療以手術切除為主，可獲得滿意效果，此外液氮冷凍、CO2激光、電凝等物理治療也有一定療效。

［1］Degos R,Delort J,Civatte J,et al.Epidermal tumor with an unusual appearance:clear cell acanthoma［J］.Ann Dermatol Syphiligr（Paris）,1962,89:361?371.

［2］Martínez Escanamé M,Arzberger E,Hofmann?Wellenhof R,et al.Multiple clear?cell acanthomas［J］.Australas J Dermatol,2015,56（2）:e46?e48.DOI:10.1111/ajd.12099.

［3］García?Gavín J,González?Vilas D,Montero I,et al.Disseminated eruptive clear cell acanthoma with spontaneous regression:further evidence of an inflammatory origin［J］.Am J Dermatopathol,2011,33（6）:599?602.DOI:10.1097/DAD.0b013e3181f078e0.

［4］Cavicchini S,Nazzaro G,Marchetti S.Fast?growing ′giant′clear cell acanthoma detected by dermoscopy during treatment with infliximab in a psoriatic patient［J］.J Eur Acad Dermatol Venereol,2015,29（8）:1642?1644.DOI:10.1111/jdv.12517.

Clinicopathological analysis of 10 cases of clear cell acanthoma

Wang Baihe,Song Hao,Chen Hao,Jiang Yiqun,Xu Xiulian,Zhang Wei
Department of Pathology,Institute of Dermatology,Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College,Nanjing 210042,China

ObjectiveTo investigate clinicopathological features and differential diagnosis of clear cell acan?thoma（CCA）.MethodsClinical and pathological data on 10 patients with CCA were retrospectively reviewed.ResultsCCA clinically manifested as widespread,well?circumscribed,hemispherical dark red to brown papules and nodules with ulcerative,hemorrhagic or desquamative surfaces.Most patients had no subjective symptoms.Nine patients had solitary lesions,and 1 patient had multiple lesions.It frequently occurred in the middle?aged or elderly.Histopathological examination showed thickened prickle cell layer,and the tumor was composed of large clear cells with pale?staining cytoplasm.Characteristic pathological findings were scattered neutrophils and nuclear dust in the epidermis.Periodic acid?Schiff（PAS）staining without diastase was positive in all the 10 patients.Immunohisto?chemical study revealed that tumor cells expressed epithelial membrane antigen（EMA）and keratin,but did not express carcinoembryonic antigen（CEA）.Conclusions CCA has no obvious clinical characteristics,and is easily misdiagnosed as melanocytic or vascular tumors.However,CCA has typical histological changes,and histopathological examination is the gold standard for its diagnosis.

Acanthoma;Pathology;Diagnosis;Immunohistochemistry;Clear cell acanthoma

Xu Xiulian,Email:xxlqjl@sina.com；Zhang Wei,Email:ifmtjoel@163.com

2016?01?05）

（本文編輯：吳曉初）

徐秀蓮，Email：xxlqjl@sina.com；張韡，Email：ifmtjoel@163.com

10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2016.10.010