Percheron動脈閉塞致雙側腹內側丘腦綜合征2例報告

文 瑩， 李海鵬， 羅迪賢， 黃仁彬

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Percheron動脈閉塞致雙側腹內側丘腦綜合征2例報告

文 瑩1， 李海鵬2， 羅迪賢3， 黃仁彬2

1 臨床資料

例1，男性，51歲，因“突發頭暈、視物重影、嗜睡10 d”入院。患者入院10 d前無明顯誘因突然出現頭暈，無視物旋轉，四肢無力，摔倒在地，當時無意識障礙，家屬訴當天下午出現睡眠時間長，睡眠深，呼之能應，反應遲鈍，肢體反應差，不伴頭痛、嘔吐，無二便失禁，到當地醫院查頭部CT示雙側基底節腔隙性腦梗死，為求進一步診治轉到我院。否認高血壓病、糖尿病、心臟病，無吸煙、飲酒史，入院查體：血壓144/109 mmHg，雙肺呼吸音稍粗，未聞及干濕啰音，心律齊，心率90次/min，腹平軟，無壓痛、反跳痛，雙下肢無水腫。神經系統體查：嗜睡，表情淡漠，反應遲鈍，缺乏主動性，雙側瞳孔等大等圓，直徑約4.5 mm，雙眼直接間接對光反射均消失，左眼可外展，向上向下內收受限；右眼可外展，內收向上向下受限，雙眼無眼震，左側眼裂較右側變小，雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中，頸無抵抗。左上肢肌力5-級，肌張力增高，右下肢肌力5-級、肌張力正常；病理征及腦膜刺激征陰性。

入院后完善頭部MRI：(1)大腦腳接合部及雙側丘腦較新鮮腦梗死；(2)左顳葉、雙側額頂葉皮質下及白質區散在缺血灶，腦萎縮；(3)腦部MRA未見明顯異常(見圖1)。頸動脈彩超：雙側頸動脈內膜增厚伴斑塊形成(單發，高回聲)。心電圖示心房顫動。心臟彩超：超聲提示：(1)左房增大；(2)心律失常(房顫)。24 h動態心電圖提示陣發性房顫，心室率不高。在我院予抗血小板聚集、清除氧自由基、護腦、改善微循環等治療后，患者右側肢體乏力改善，意識逐漸恢復正常，視物重影減輕，3 w后出院。

例2，男性，55歲，因反復頭暈2 d，伴意識不清1 d入院。患者無明顯誘因出現頭暈、眼前發黑，伴有視物旋轉，隨即出現意識不清，無嘔吐，無肢體感覺活動障礙，無肢體抽搐，無言語障礙，無飲水嗆咳、吞咽障礙，持續約2 min后恢復正常，反復發作4次。次日開始出現睡眠明顯增多，呼之能醒，反應遲鈍，對答欠缺，很快又進入睡眠。既往有高血壓病7 y，最高血壓170/100 mmHg，未規律監測血壓及服用降壓藥，否認糖尿病、心臟病，吸煙30 y，平均20支/d。無飲酒史。體格檢查：血壓160/85 mmHg，雙肺呼吸音稍粗，未聞及干濕啰音，心律齊，心率80次/min，腹平軟、無壓痛、反跳痛、腸鳴音可、雙下肢無水腫。神經系統體查：嗜睡、吐詞欠清、雙側瞳孔等大等圓、直徑約3 mm、對光反射靈敏、雙側眼球活動正常、無眼震、閉眼有力、雙側鼻唇溝對稱、咽反射存在。頸無抵抗。四肢肌力、肌張力正常；病理征及腦膜刺激征陰性。入院后完善：頭部MRI示：中腦、雙側丘腦新鮮腦梗死；雙側基底節、左側頂葉腔梗；右側顳葉慢性缺血灶(見圖2)。雙側頸內動脈+椎動脈彩超：(1)雙側頸動脈內膜增厚伴斑塊形成。(2)雙側椎動脈未見異常聲像。DSA示左側椎動脈起始部狹窄50%。經腦梗死相關治療后，患者入院1 w后神志清楚，對答如流，無復視，無肢體感覺、活動障礙。

圖1 頭部MRI示中腦、雙側丘腦T1WI低信號，T2WI高信號

2 討 論

丘腦的動脈供應十分復雜，主要由結節丘腦動脈、旁正中動脈、丘腦膝狀體動脈、脈絡膜后動脈這4組動脈供血，旁正中動脈主要供應丘腦旁正中區和中腦上部。1973年Percheron教授第一次闡述了丘腦旁正中動脈的解剖及變異。丘腦旁正中動脈起源變異大，有3種形式：(1)均起源于一側大腦后動脈P1段或基底動脈頂端；(2)2支丘腦穿通動脈可以先匯集成1條血管，并從大腦后動脈P1段或基底動脈頂端發出，此血管被稱為Percheron動脈；(3)左右大腦后動脈(PCA)形成動脈弓，在弓上分出左右丘腦穿通動脈(見圖3)[1]。因此Percheron動脈一旦出現狹窄和閉塞，則會導致雙側丘腦旁正中區梗死，亦可累及中腦[2]。

圖3 丘腦穿通動脈起源變異3種形式

雙側腹內側丘腦綜合征(BTVS)，也稱雙側丘腦旁正中綜合征，是一種以意識障礙、淡漠、眼動障礙和睡眠節律改變為主的丘腦循環障礙綜合征，是一種少見的丘腦病變，常由雙側腹內側丘腦梗死引起，現多認為由丘腦旁正中動脈的一種變異Percheron動脈閉塞引起，而既往多數學者認為其屬于基底動脈尖綜合征的一種特殊類型[3]。

BTVS主要表現與丘腦旁正中動脈供血區域相對應：常累及丘腦上行性網狀激活系統以及丘腦與邊緣系統聯系，因此該類患者多以意識障礙為首發癥狀[4]，呈高度嗜睡或昏迷，伴有表情淡漠、反應遲鈍；丘腦背核功能受損，患者可出現記憶力損害；與丘腦有關的邊緣葉纖維束受累，還可能存在以Korsakoff綜合征為主要表現的精神癥狀；中腦中上部背側受累，導致雙側瞳孔不等大，眼動障礙主要表現為垂直性的注視麻痹，向上或向下注視麻痹，動眼神經核受損，可表現完全或不完全性動眼神經麻痹癥狀[5]。病例1、2均呈嗜睡癥狀，病例1伴有動眼障礙，兩例患者均無明顯記憶力損害和精神癥狀。

結合兩例患者的癥狀、體征及頭顱磁共振，考慮兩例患者診斷為Percheron動脈閉塞所致雙側腹內側丘腦綜合征，但根據兩例既往史，考慮兩例患者的發病機制不盡相同。BVTS的發病機制主要有腦栓塞、血栓形成或低灌注[6]。目前，多數認為栓塞所致的比例最大，包括心源性、動脈源性或不明原因的栓塞，其中動脈源性栓子多來自椎動脈或基底動脈[2，6]。病例1，入院后診斷陣發性房顫，既往未診斷及治療，無其他卒中高危因素，顱內血管MRA未見明顯異常，頸部大動脈彩超僅見頸內動脈單發穩定性斑塊，因此首先考慮發病原因為房顫引起的心源性栓塞。病例2，患者有長期吸煙史，有高血壓病史，控制不佳，頭顱MRA示腦動脈硬化，廣泛狹窄，因此考慮該患者的發病機制為動脈血栓形成，但彩超示雙側頸動脈內膜增厚伴多發斑塊形成，DSA示左側椎動脈起始部狹窄50%，不排除動脈源性栓塞可能。

臨床遇到以突發眼球運動障礙、意識障礙、瞳孔變化為主要癥狀的患者需要考慮Percheron動脈梗死，注意有無卒中高危因素。頭顱MRI及CT典型特點提示診斷，但需注意與其他雙側基底節病變的疾病相鑒別[7]，如中毒，代謝性疾病，感染等。

[1]Matheus MG，Castillo M. Imaging of A cute Bilateral Paramedian Thalamic and Mesencephalic[J]. AJNR Am J Neuroradiol，2003，24(10)：2005-2008.

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[3]Jiménez Caballero PE. Bilateral paramedian thalamic artery infarcts：report of 10 cases[J]. J Stroke & Cerebro Dis，2010，19(4)：283-289.

[4]彭 勃，楊 杰. 以突發意識障礙起病的雙側丘腦旁正中梗死臨床及影像分析(附2 例病例報告)[J]. 中風與神經疾病雜志，2012，29：457-458.

[5]吳佳英，趙迎春. 雙側丘腦旁正中區梗死一例報道[J]. 中華神經醫學雜志，2013，12：200-201.

[6]王新德. 神經病學[M]. 北京：人民軍醫出版社，2001. 254.

[7]王 崢，高 楓，郝洪軍，等. 雙側腹內側丘腦綜合征1 例報告并文獻復習[J]. 中國誤診學雜志，2005，5：1413-1415.

圖2 中腦、雙側丘腦DWI高信號，T1WI低信號，T1WI壓水像高信號，T2WI高信號

1003-2754(2016)01-0080-02

R743

2015-11-15；

2015-12-26

國家自然科學基金(No.81372825)

(1.南華大學附屬郴州醫院，湖南 郴州 423000；2.郴州市第一人民醫院神經內科，湖南 郴州 423000；3郴州市第一人民醫院南華大學轉化醫學研究所，湖南 郴州 423000)

黃仁彬，E-mail：godspirit@163.com