左冠狀動脈異常起源于肺動脈的超聲診斷及誤診分析

莫娟　霍亞玲　王丹

【摘要】目的 探討超聲心動圖對左冠狀動脈異常起源于肺動脈（ALCAPA）的診斷價值，分析誤診原因，以提高本病的診斷及鑒別診斷水平。方法 選取我院2013年10月～2015年11月收治的經心外科手術證實的ALCAPA患兒18例的超聲檢查資料，并與CTA及手術結果進行對比分析。結果 18例患兒中，嬰兒型12例，成人型6例，超聲診斷14例（符合率77.8%），誤診4例（22.2%），其中1例超聲診斷為心內膜彈力纖維增生癥，2例超聲診斷為左冠狀動脈肺動脈瘺，1例超聲診斷為重度二尖瓣反流。結論 超聲心動圖檢查簡單方便，無創傷性，可實時動態顯像，是診斷ALCAPA的最佳檢查方法。

【關鍵詞】ALCAPA；超聲診斷；誤診分析

【中圖分類號】R541.1 【文獻標識碼】B 【文章編號】ISSN.2095-6681.2016.06.0.02

Ultrasound diagnosis and misdiagnosis analysis of the anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery

MO Juan， HUO Ya-ling， WANG Dan

（Department of ultrasound， Zhengzhou children's Hospital，Henan Zhengzhou 450006，China）

左冠狀動脈異常起源于肺動脈（ALCAPA）是指左冠狀動脈主干或其分支（左前降冠狀動脈或左回旋冠狀動脈）起源于近端肺動脈干活極少數起源于近端右肺動脈[1]，是一種罕見的小兒先天性心臟病，是嬰幼兒心肌缺血、心肌梗死的常見病之一，根據冠狀動脈側枝循環情況，可將ALCAPA分為嬰兒型和成人型，嬰兒型ALCAPA側枝血管發育差，患兒臨床癥狀較重；成人型ALCAPA側枝血管豐富，臨床癥狀較輕，多可活至成人，但治療不及時多死于心衰或心源性猝死。本文通過總結ALCAPA的超聲心動圖特點，旨在提高對本病的全面認識，以提高診斷的準確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取我院2013年10月～2015年11月收治的經心外科手術證實的ALCAPA患兒18例作為研究對象，其中，男11例，女7例，年齡2月～13歲，平均年齡3.6歲，合并房間隔缺損1例，合并室間隔缺損2例，單發ALCAPA 15例。患兒多表現為面色蒼白、汗多、喂養困難、心率快、呼吸急促等心功能不全癥狀[2]。

1.2 超聲檢查方法

采用Philips IE33超聲診斷儀，探頭選取S5-1，頻率1～5 MHz及S12-4，頻率4～12 MHz。患兒處于安靜狀態，仰臥位或左側臥位，哭鬧無法配合的患兒采用水合氯醛灌腸鎮靜后檢查。超聲心動圖常規掃查心內結構及瓣膜活動，觀察室壁運動情況評價心功能。大動脈短軸切面觀察左、右冠狀動脈的起源、內徑及走行；大動脈短軸及肺動脈長軸切面重點觀察左冠狀動脈與肺動脈間的走行關系，CDFI觀察冠狀動脈內血流走行方向及肺動脈內的異常血流束；心尖四腔心、左室短軸切面及觀察乳頭肌回聲、室壁的階段性運動及主動脈瓣環內徑；CDFI觀察各瓣膜的反流情況及心內各部位的側枝血流信號。

2 結 果

本組患兒，經心外科手術證實，嬰兒型12例，成人型6例，其中左冠狀動脈起源于肺動脈左后竇12例，起源于肺動脈右后竇2例，其他6例。12例行肺動脈內隧道術，6例行左冠狀動脈移植術。死亡3例，2例為嬰兒型，1例為成人型。與手術對比，超聲心動圖診斷ALCAPA 14例（符合率77.8%），誤診4例（22.2%）。

3 討 論

ALCAPA是指左冠狀動脈起源于肺動脈而右冠狀動脈仍起源于主動脈的先天性畸形[3]，是一種罕見的冠狀動脈起源異常，根據側枝循環的建立情況，可將ALCAPA分為三種類型：①嬰兒型：發病率較高，臨床癥狀嚴重，心臟常明顯增大，無或少側枝循環的建立，患兒心臟雜音不明顯，患兒出生后2～3周異常起源的冠狀動脈供血不足，出現心肌缺血或心梗，常于早期因心衰而夭折，部分患兒經內科治療后癥狀好轉。②成人型：發病率較低，患兒早期無明顯臨床癥狀，有豐富的側枝循環，多于體檢時發現心前區連續性雜音，部分患者有輕度心臟增大表現。③過渡型：具有嬰兒型及成人型兩者的共同特征，有側枝循環形成，有心臟雜音，同時伴有心肌缺血及心肌梗死的癥狀。

ALCAPA的超聲表現：①左冠狀動脈未開口于主動脈的左冠狀動脈竇，左冠狀動脈直接開口于肺動脈，CDFI：肺動脈內可錄及連續性低速血流束，以舒張期為主，部分血流束可清晰顯示來源于左冠狀動脈，與左前降支和左回旋支走行一致。②左室擴大，以心尖區為著，室間隔與左室后壁呈節段性運動異常，左室射血分數減低，室間隔內可探及豐富的側枝血流信號。③左室心內膜增厚，回聲增強，室壁廣泛性纖維化，心肌失去收縮能力或出現矛盾運動，嚴重患兒可出現心肌梗死。當右冠狀動脈起源于肺動脈時，左室心肌缺血癥狀相對較輕。④二尖瓣腱索纖維化，乳頭肌增厚，回聲增強，功能不全，部分患兒伴有二尖瓣脫垂，二尖瓣可見輕度-重度反流信號。⑤右冠狀動脈內徑明顯增寬，起源及走行正常，冠狀動脈內可錄及豐富血流信號，血流速度增快。⑥CDFI示左冠狀動脈內可見逆向血流信號。

ALCAPA的誤診分析：在本組病例中，超聲心動圖誤診4例，1例誤診為心內膜彈力纖維增生癥（EFE），患兒心臟明顯增大，以左室增大為著，呈球形，左室心內膜明顯增厚約4.2mm，回聲增強，室壁運動彌漫性減低，心臟收縮功能減低，檢查者未對冠狀動脈仔細檢查，僅做出EFE診斷；2例超聲診斷為左冠狀動脈肺動脈瘺，國內有多個AOCA超聲誤診為冠狀動脈-肺動脈瘺的報道，可見AOCA的誤診率較高，誤診率在30%以上[4]，ALCAPA時，右冠狀動脈明顯擴張，擴張的冠狀動脈內可錄及豐富的血流信號，而肺動脈內可錄及連續性，以舒張期為主的異常血流束，此時應主要查找冠狀動脈開口，只有兩支冠狀動脈均開口于主動脈竇時才符合冠狀動脈肺動脈瘺；1例超聲診斷為重度二尖瓣反流，二尖瓣腱索明顯增厚，回聲增強，乳頭肌功能不全，二尖瓣前葉脫垂，左房側可錄及大量反流信號。有研究認為乳頭肌回聲增強是診斷ALCAPA的重要指標。當超聲心動圖檢查發現二尖瓣腱索、乳頭肌回聲增強時，應重點觀察冠狀動脈情況，如同時具有ECG的相關表現，則對超聲醫師診斷ALCAPA有進一步的提示作用，最終可準確診斷[5]。

總之，超聲對ALCAPA的診斷價值越來越突出，其診斷依賴于檢查者的操作技術及臨床經驗，當超聲發現患兒心臟增大，室間隔血流豐富時，應警惕ALCAPA，必要時行CTA或核磁共振檢查確診。

參考文獻

[1] 朱曉東.心臟外科學.先天性冠狀動脈畸形，第一版[M].北京：人民衛生出版社，2007，533-549.

[2] 仇黎生，周春霞，劉錦紛.嬰兒型左冠狀動脈起源于肺動脈：23例術后早期結果分析[J].中華臨床醫師雜志（電子版），2013，7（19）：8715-8719.

[3] 吳力軍，孫 琨，張玉奇.左冠狀動脈起源于肺動脈的超聲心動圖診斷價值及漏診分析[J].醫學影像學雜志，2010，20（12）：1788-1790.

[4] 葉木奇，劉曉真，劉少中.冠狀動脈異常起源于肺動脈的超聲診斷及誤診分析[J].吉林醫學，2013，34（9）：1700-1701.

[5] 李文秀，耿 斌，吳 江.成人型與嬰兒型左冠狀動脈異常起源于肺動脈的超聲診斷[J].中國循證兒科雜志，2014，9（3）：186-189.

本文編輯：徐 陌