主-肺動脈間隔缺損合并肺動脈高壓4例

李瑞海，牛志偉，林　杰，趙　霞，路　倩，劉南生

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主-肺動脈間隔缺損合并肺動脈高壓4例

李瑞海，牛志偉，林杰，趙霞，路倩，劉南生

主-肺間隔缺損；肺動脈高壓；外科治療

主-肺動脈間隔缺損(aorto-pulmonary septaldefect,APSD),又稱主-肺動脈窗，是一種少見的先天性心臟病，其發病率占先天性心臟病0.1%～0.2%。由于該病發病率低，臨床罕見，早期易誤診、漏診，并且早期容易出現肺動脈高壓，手術危險性大，病死率高。2012-5至2015-12，我院手術治療4例APSD合并肺動脈高壓患者，取得滿意效果。

1　臨床資料

1.1一般資料4例中，男1例，女3例，年齡6～21歲，其中2例由于在活動后出現心悸、氣短而就診，2例由于出現間斷性咳鮮血就診。所有患者均出現活動耐力下降，容易上呼吸道感染、發熱，劇烈活動后出現口唇輕度發紺，3例在靜息狀態下無口唇和指端發紺，1例有口唇和指端輕度發紺和杵狀指，4例均在胸骨左緣第2、3肋間可聞及2～3級收縮期雜音。

1.2超聲心動圖4例均多次行超聲心動圖檢查，按照Richardson分型法，Ⅱ型1例，主-肺動脈窗口在主動脈與左右肺動脈分叉處，Ⅲ型3例，右肺動脈均起源于主動脈，均合并動脈導管未閉，1例同時合并卵圓孔未閉，肺動脈收縮壓70～130 mmHg，動脈水平雙向分流，經過口服降肺動脈壓靶向藥物治療6～14個月，肺動脈收縮壓降至50～105 mmHg。

1.3右心導管檢查右心導管檢查仍然是診斷肺動脈高壓的金標準，也是判斷手術指征的重要方法，4例患者在服用降肺動脈壓靶向藥物治療前后均多次行右心導管檢查。服藥后、術前吸氧前后導管檢查結果見表1。

1.4方法4例均在全麻低溫體外循環下完成手術，建立體外循環前需充分游離主動脈、肺動脈間隙、左、右肺動脈，體外循環開始轉流時需要阻斷左、右肺動脈，預防灌注肺的發生，經過主動脈根部灌注心臟停跳后，3例Ⅲ型患者將右肺動脈從主動脈壁上切斷，與主肺動脈相對應部位行端側吻合，3例動脈導管直接7-0絲線雙重結扎+縫扎，1例Ⅱ型患者切開主肺動脈，應用滌綸布+心包修補動脈導管，切開主動脈應用滌綸布補片修補主肺動脈缺損窗，同時在修補的滌綸布與自體心包制成，只能右向左分流單向活瓣0.5 cm。

表1　4例右心導管檢查吸氧前后相關數值對比

1.5結果體外循環時間：85～185 min。主動脈阻斷時間：45～124 min。在監護室呼吸機輔助呼吸時間：22～154 h。1例在術后出現持續性肺動脈高壓，間斷出現肺動脈高壓危象和惡性心律失常，在術后第7天合并肺部感染死亡，余3例存活。術后第7天復查超聲心動圖：提示肺動脈收縮壓53～71 mmHg,心包少量積液1例，心包中量積液1例，經過對癥治療吸收，順利出院。隨訪3～45個月，術后平均服用降肺動脈壓靶向藥物治療3～29個月，經過復查超聲心動圖，無肺動脈瓣上及吻合口狹窄，心功能(NYHA)Ⅰ或Ⅱ級，均恢復上學和從事日常家務勞動。

2　討　　論

明確診斷APSD為在先天性心臟病中所占的比例較低,大約0.11%[1,2]，臨床常規檢查易誤診、漏診[3]。因此，對于雙肺紋理不對稱，右肺動脈觀察不清，懷疑右肺動脈缺如或發育不良者，應請有經驗專科大夫行超聲心動圖檢查，超聲提示主肺動脈直接延續為單側肺動脈，另一側觀察不清者，應高度懷疑APSD。對于診斷不明者應用雙源螺旋CT多能明確診斷[4-7]，同時還應行右心導管檢查，用以判斷有否手術指征。超聲心動圖和主動脈CTA截圖見圖1、2。

圖1　Ⅱ型主-肺間隔缺損超聲、CT影像

圖2　Ⅲ型主-肺間隔缺損CT影像

手術時機：本病未經外科治療的患者，70%于出生后6個月內死亡，80%于1年內死亡[2,8]，但也有報道1例未經治療生存至47歲的大型APSD[9]。文獻[10]報道了1例并Eisenmenger綜合征，未經治療活到60歲的APSD女性患者，超過了有Eisenmenger綜合征的成年人最長平均壽命52.6歲。由于幼兒時期肺血管阻力較低，來自主動脈高壓血流直接進入異常起源肺動脈，導致肺循環嚴重充血，早期即出現嚴重的肺動脈高壓。由于我國國情等特殊原因，臨床患者就診大多較晚，由于左心室無效做功及明顯增加的后負荷，極容易導致左心室心力衰竭，早期嚴重肺動脈高壓及由此產生的三尖瓣大量反流又極易導致右心衰繼發患側肺組織血流動力學改變后，健側肺神經反射性肺血管持續性痙攣，導致肺血管阻塞性病變常累及雙肺[11,12]。這類患者遠期療效主要取決于肺血管床的病理狀態[13]，因此，應該早期診斷、早期治療，早期手術可以防止充血性心衰和肺血管阻塞性病變[14，15]。術者應綜合判斷手術時機，對末梢氧飽和度≥96%、周圍動脈氧分壓≥70 mmHg、Qp/QS≥1.5、肺血管阻力≤10 Wood,世界衛生組織肺動脈高壓功能分級，是根據臨床癥狀分級的[16]，對Ⅰ～Ⅱ級患者可以手術治療，而肺病理活檢是術中，開胸后先打開一側胸膜腔，切取1 cm左右肺組織送病理檢查，否則，對于Ⅲ～Ⅳ級患者應繼續口服單一降低肺動脈壓靶向藥物治療或序貫聯合治療[17-19]，3個月或更長時間，其可以改善肺血流動力學，延長6 min步行距離，改善心功能和延長生存時間[20]。術前必須再次行右心導管檢查，經過篩選符合上述條件再手術治療[21]，否則，貿然手術會加快死亡。

本組中死亡的1例Ⅱ型APSD患者，肺動脈高壓功能分級Ⅲ級,術中肺活檢亦為Ⅲ級，輕度杵狀指并在靜息狀態下出現口唇和指端輕度發紺，開始口服西地那非單藥治療6 h,復查右心導管檢查療效不明顯，聯合口服波生坦治療14 h，右心導管檢查經過吸氧試驗，末梢氧飽和度94%，平均肺動脈壓下降>20%,但全肺阻力仍然在19.28 Wood,Qp/Qs 1.15,由于早期缺乏治療經驗，經過家屬反復哀求下手術治療，術中修補主-肺間隔缺損滌綸補片上留有0.5 cm單向活瓣，在術后反復出現肺動脈高壓危象、惡性心律失常、低心排，甚至出現體循環血壓和肺循環血壓倒置，靜脈持續泵入前列地爾、瑞莫杜林，胃管定期注入降肺動脈壓靶向藥物，呼吸機管道吸入一氧化氮等綜合措施，無法降低呼吸機條件、減低吸入氧濃度，術后第7天因肺部感染加重肺動脈高壓導致患者死亡，因此，對右心導管檢查不符合上訴條件，不應貿然手術。

圍術期管理主要要求：術前需要嚴格掌握手術適應證和手術時機，術中盡量縮短體外循環時間等，并注意心肺功能的保護[22，23]。術后早期需要充分鎮靜，盡量減少對患者不良刺激，快速輕柔吸痰，呼吸機輔助呼吸，采取過度通氣方法，必要時可以應用呼氣末正壓4～8 cmH2O PEEP，同時吸入6～8 ppm一氧化氮[24，25]。前列地爾、米力農持續微量泵靜脈泵入，盡早把患者術前口服的降低肺動脈壓靶向藥物由胃管內注入；對于重度肺動脈高壓患者可以應用瑞莫杜林微量泵持續靜脈泵入。多數患者經過20～48 h積極治療，可以脫離呼吸機拔出氣管插管。對于術后超過5 d仍無法脫離呼吸機患者可以行氣管切開，從術后第1天開始每天早上行痰細菌培養和藥物敏感試驗，根據藥敏試驗及時調整應用敏感抗生素治療。由于這類患者應激性強，為減輕體外循環對肺部影響減少滲出，在體外循環開始及術后第1天應用甲潑尼龍沖擊治療1～2次。術后需要繼續服用降肺動脈壓靶向藥物一種或多種聯合治療0.5～2年，甚至更長時間；氧療，避免勞累，避免劇烈運動，積極預防和治療上呼吸道感染；年輕女性注意避孕等[11,15]。

總之，APSD在先天性心臟病中所占的比例較低,早期沒有特殊表現，臨床工作中易誤診、漏診，而就診較晚的患者多合并中重度肺動脈高壓，患者遠期療效主要取決于肺血管床的病理狀態[13]。因此，應該早期診斷、早期治療，早期手術是可以防止充血性心衰和肺血管阻塞性病變的關鍵[26，27]。對右心導管檢查不符合上訴條件，暫不具備手術適應證，不應貿然手術治療，而應繼續服用降肺動脈壓靶向藥物治療3個月以上，再行右心導管檢查，達到上述手術指征者才手術治療[21]。只要手術適應證、手術時機掌握得當，術中注意心肺功能保護，圍術期加強監管，術后早中期療效良好。由于病例數較少，遠期療效有待進一步觀察。

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(2016-02-18收稿2016-08-11修回)

(責任編輯張楠)

李瑞海，本科學歷，主任醫師。

100037，武警北京總隊第二醫院外三科

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