淺表播散型汗孔角化癥一例

謝 璟 鄭炎焱

淺表播散型汗孔角化癥一例

謝 璟 鄭炎焱

臨床資料 患者，女，18歲。因面、背部散在褐色斑丘疹1年余就診。2012年12月，患者無明確誘因雙側顳部、頰部出現5～6個丘疹，初起時芝麻大，偶有瘙癢。后逐漸增大至米粒、綠豆大，呈環形，褐色，背部出現類似皮疹，部分融合成片。2014年3月，皮疹無明顯原因進行性增多，背部及面部出現多片新發皮損。于2014年5月就診于我院皮膚科門診。發病過程中，無發熱、咳嗽、關節痛等癥狀。既往史:既往體健，否認肝炎、結核病史及藥物過敏史。家族史:有一兄一弟，均體健，家族中無類似病史。個人史:出生于安徽省蕪湖市，2014年2月，到溫州打工，在制鞋廠工作，從事車包工作。

體格檢查:系統檢查無明顯異常。皮膚科檢查:面部可見多發環狀丘疹，約綠豆大，表面呈淡褐色。皮損中央輕度萎縮，部分邊緣輕微增厚隆起呈堤狀，背部可見散在不規則形斑疹，部分縮窄呈線狀(圖1a，1b)。實驗室檢查均未見異常。皮損組織病理示:表皮角化過度，見溝狀凹窩，窩內充滿角化不全柱，呈圓錐形板層狀(圖2)。

診斷:淺表播散型汗孔角化癥。

治療:口服異維A酸膠囊，外用0.1%維A酸乳膏2個月后皮疹無明顯好轉，停用前述藥物，改為卡泊三醇軟膏一日2次外用，2個月后皮損顏色變暗，部分變平。現隨訪中。

圖1 1a:面部多發環狀丘疹，約綠豆大，表面呈淡褐色。皮損中央輕度萎縮，部分邊緣輕微增厚隆起呈堤狀；1b:背部散在不規則形斑疹，部分縮窄呈線狀 圖2 表皮角化過度，可見角化不全柱，呈圓錐形板層狀(HE，×100)

討論 汗孔角化癥(pomkemtosis，PK)一般有家族史，但也可后天獲得發病。已證明該病是表皮細胞不正常的克隆增生，這些增生可受某些刺激而激發，尤其是免疫抑制劑，其他如腎移植、電子束輻射、光化學療法、日光及慢性皮損損傷均可誘發或加劇皮損[1]。本例患者16歲時發病，皮損分布于面部及背部，表現為環狀或不規則形斑疹，約綠豆大，表面呈淡褐色，皮損邊緣纖細如一圈黑線，中央有色素沉著。組織病理有特征性的表現-圓錐型板層狀的角化不全栓。結合臨床表現及病理特點，本病診斷淺表播散型汗孔角化癥明確。汗孔角化癥的臨床分型主要有:經典斑塊型、單側線狀型、播散性淺表性光線性汗孔角化癥、淺表播散型、炎癥角化型、顯著角化過度型、掌跖泛發性型、點狀汗孔角化癥、丘疹型汗孔角化癥、疣狀斑塊型以及混合型。常見類型為經典斑塊型和播散性淺表性光線性汗孔角化癥。經典斑塊型常為單個或僅數個孤立性角化損害，主要分布在手足、前臂和大腿等處，并常于幼年時發病。播散性淺表性光線性汗孔角化癥皮損，好發于暴露于日光的部位，主要為下肢、前臂、上臂，其次為胸背部，但面部皮損很少見，發病年齡較晚，20～40歲間發病。目前治療上尚無特效的治療方法，主要的治療方法包括局部外用及口服維A酸類藥物、外用雙氯芬酸鈉凝膠、5-氟尿嘧啶乳膏及咪喹莫特乳膏等和物理療法。近年來有學者報道采用局部使用萌爾夫乳膏、達力士乳膏治療均取得了很好療效[2-4]。就目前的病例報道來看，局部應用維生素D3衍生物對汗孔角化癥具有一定的治療效果，由此考慮淺表播散型汗孔角化癥患者皮損中的角質形成細胞表達了功能性的維生素D3受體，維生素D3衍生物可以誘導角質形成細胞的分化，并通過誘導鞘磷脂水解和蛋白激酶C的調節來抑制角質形成細胞的增殖[5]。本例患者采用口服及外用維A酸類藥物治療效果不明顯，給予達力士軟膏外用一日2次，治療2個月后開始出現療效，現隨訪中。

[1]趙辨.臨床皮膚病學[M].3版.南京:江蘇科學技術出版社，2001.387-388.

[2]Abe M，Yokoyama Y，Ishikawa O.Successful treatment of disseminated superficial actinic porokeratosis with tacalcitol lotion[J].JDermatol，2010，37(10):913-915.

[3]Wakatabi K，KakuariM，Yamada T，et al.Inflammatory disseminated superficial porokeratosis with an unusual clinical feature of the pruritic，erythematous papules，preceding annular brownish pigmentation[J].Derm Association J，2012，11: 946-948.

[4]李雪，朱文元，魯嚴.卡泊三醇治療播散性淺表性汗孔角化病1例并文獻復習[J].臨床皮膚科雜志，2014，43(1):53-55.

[5]Bakardzhiev I，Kavak lieva S，Pehlivanov G.Successful treatment of dissem inated superficial actinic porokeratosiswith calcipotriol[J].Int JDennatol，2012，51(9):1139-1142.

(收稿:2014-09-25)

溫州市人民醫院，浙江溫州，325000