界線類偏瘤型麻風一例

晏進　虞靜　于倩　顧軍　王耀成★

界線類偏瘤型麻風一例

晏進虞靜于倩顧軍王耀成★

麻風是由麻風分枝桿菌引起的一種慢性傳染病，主要侵犯人的皮膚和周圍神經。我國麻風主要分布在東南沿海及長江流域。20世紀80年代及以前，以沿海的廣東、江蘇、山東、浙江、福建等省為多。由于上述地區(qū)麻風防治工作起步早，先后發(fā)現(xiàn)后治愈了大量患者，因此疫情得到了明顯控制。20世紀90年代及以后，主要分布在經濟、文化、交通欠發(fā)達的西南地區(qū)。浙江省海寧市人民醫(yī)院皮膚科2014年11月收治界線類偏瘤型（BL）麻風患者1例，報道如下。

1　臨床資料

圖1　紅斑結節(jié)

圖2　病理HE染色圖

患者男，25歲。貴州六盤水人。右手結節(jié)2年，軀干四肢結節(jié)半年，眉毛脫落0.5年。2年前因車禍手術，右手腕皮試后出現(xiàn)結節(jié)，伴破潰流血，無明顯痛癢感，無四肢感覺異常。近半年軀干四肢出現(xiàn)多處結節(jié)，并發(fā)現(xiàn)眉毛脫落。既往無傳染病史。家族中無類似疾病史者。體格檢查：雙側眉毛從中間有脫落，缺失，四肢見大小不一數(shù)個紅斑結節(jié)，呈黃色，核桃大小，質硬，無壓痛，部分已結痂，但未見破潰（圖1）。未觸及腫大的神經及淺表淋巴結，軀干無駝背。右腰背部皮膚行病理活檢：HE示：真皮層泡沫細胞浸潤，伴肉芽腫形成（圖2～3）。抗酸染色：找到抗酸桿菌。過碘酸希夫反應（PAS）呈陰性。結合臨床及抗酸染色結果，考慮診斷：BL麻風。患者已于海寧市疾控中心行抗麻風聯(lián)合治療。

圖3　肉芽腫

2　討論

麻風分類需要以臨床表現(xiàn)、細菌學、病理學和免疫學四個方面的檢查為依據。1962年Ridley-Jopling提出了用于麻風研究工作的五級分類法，將麻風分為結核樣型（TT）、界線類偏結核樣型（BT）、中間界線類（BB）、BL和瘤型（LL），以及未確定類型的未定類（I）麻風。BL麻風：皮損多，分布廣泛但不完全對稱，可為斑疹、斑塊、浸潤、結節(jié)等，呈淡紅、深紅或棕褐色，皮損邊緣模糊不清；皮損表面不如瘤型麻風光亮多汁，有的皮損呈環(huán)形，內緣較清楚、外緣模糊；皮損中央可見“免疫區(qū)”；淺感覺障礙出現(xiàn)遲而輕。周圍神經損害多發(fā)，均勻粗大、質軟，分布不如LL完全對稱。畸殘出現(xiàn)遲且不完全對稱。眉毛脫落不對稱，晚期BL，頭發(fā)可脫落，鼻黏膜、眼、淋巴結、睪丸及內臟病變出現(xiàn)較早，可形成鞍鼻。皮膚涂片抗酸桿菌陽性（++++～+++++），麻風菌素試驗晚期反應陰性。皮膚病理：表皮萎縮，表皮下“無浸潤帶”明顯，真皮內見有巨噬細胞肉芽腫，有的出現(xiàn)向上皮樣細胞分化的趨勢，有典型的泡沫細胞，肉芽腫內可有成堆的淋巴細胞，神經小支破壞較輕、較晚，神經束（++++～+++++）。細胞免疫功能試驗結果顯示有缺陷。預后多數(shù)演變?yōu)長L，也可演變?yōu)锽B麻風。診斷方面：若在皮損或組織病理切片中找到麻風桿菌結合BL麻風的組織病理學表現(xiàn)即可診斷為BL，但需要和某些皮疹與麻風相似的皮膚病鑒別，但主要區(qū)別點是：（1）多數(shù)皮膚病有瘙癢，無麻木、閉汗。（2）一般的皮膚病，淺神經不粗大。（3）一般的皮膚病，皮膚涂片查抗酸桿菌為陰性。（4）必要時做皮損的組織病理學檢查，可以幫助鑒別。該患者是貴州人，來海寧務工，是從麻風相對高發(fā)地來海寧，軀干四肢出現(xiàn)無痛結節(jié)，且伴有眉毛脫落，除無神經損害，是比較典型的BL麻風的皮損，經皮膚涂片抗酸染色，及皮損病理活檢進一步證實是麻風。當前我國麻風疾病負擔主要呈現(xiàn)四個特點：新麻風病患者主要發(fā)生在西南地區(qū)；流動人口中的新麻風病患者成為新挑戰(zhàn)；麻風病患者中殘疾患者比例較高；麻風病相關的心理社會問題比較嚴重。浙江省原屬麻風病中等流行省份，自1995年經衛(wèi)生部考核驗收達到基本消滅麻風病指標進入低流行狀態(tài)。但流動人口的增加，使麻風防治工作難度增加，仍應對麻風提高警惕，麻風在發(fā)生神經不可逆損害之前的早期發(fā)現(xiàn)、早期治療是及時中斷傳染和防治畸殘發(fā)生的關鍵。因此麻風的診斷除必須準確外，還應做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。

［1］李玉葉,黃顯瓊,李素芬,等.界線類偏瘤型麻風誤診痤瘡1例.中國皮膚性病學,2011,25(2):147-148

［2］陳鵬,袁偉.瘤型麻風1例.中國皮膚性病學,2015,29(1):77-78.

［3］嚴麗英,吳李梅,沈云良,等.海寧市流動人口麻風病健康教育效果評價.中國公共衛(wèi)生,2011,27(5):663-664.

［4］王景泉,陳家琨,沈建平,等.麻風病藥物治療的現(xiàn)狀及進展.中國皮膚性病學雜志,2012,26(7):649-651.

314400 浙江省海寧市人民醫(yī)院皮膚性病科（晏進虞靜 王耀成）

200433 第二軍醫(yī)大學附屬長海醫(yī)院皮膚科（顧軍）

200072 上海市第十人民醫(yī)院皮膚科（于倩）