三分鐘讀懂間質性肺病

馬家駒

肺間質病因病種多、病因復雜等特點，導致臨床對該類疾病的認識不夠清晰，由此引發的誤診誤治也比較多。

間質性肺病認清不易

在傳統的呼吸系統四大類疾病中，相對于阻塞性疾病（如COPD、哮喘）、感染性疾病（包括結核）和腫瘤已有較為成熟的認知外，人們對間質性肺病（ILD）的認識相對較為膚淺。

廣義地講，肺間質病不是一種疾病，而是一組疾病，具體病種達200余種，它們是以肺泡壁為主并包括肺泡周圍組織及相鄰支撐結構病變的一組非腫瘤、非感染性疾病群，病變可波及細支氣管和肺泡實質，因此亦稱為彌漫性實質性肺疾病。

因病種多、病因復雜等特點導致臨床對該類疾病的認識不夠清晰，由此引發的誤診誤治也比較多。近些年隨著認識的加深和檢查技術的進步，這種現象正在逐漸好轉。

目前引起間質性肺病的已知原因有：與結締組織疾病相關的間質性肺病（如系統性紅斑狼瘡、干燥綜合征、類風濕關節炎、皮肌炎等），與職業相關的間質性肺病（如塵肺、硅肺等），與藥物相關的間質性肺病（如胺碘酮、甲氨蝶呤所致疾病等），與環境相關的間質性肺病（如過敏性肺炎等），原因未明的間質性肺病稱為特發性間質性肺炎（如特發性肺纖維化）。氣促是最常見的首發癥狀，在劇烈活動時開始，呈漸進性加重，常伴淺快呼吸。

人們都知道肝硬化這個疾病，肺間質病發展到肺纖維化階段時，就相當于“肺硬化”。而實際上，由于肝臟具備很強的代償能力，所以“肺硬化”比肝硬化的預后要差得多。就好比是一個建筑物，間質病好比是房間磚瓦結構的破壞，而不像其他疾病僅是內墻的問題，由此可見其嚴重程度。所以肺間質性疾病迄今為止仍屬于世界性難治病，各人種都可以發生，男性略多于女性。其預后有好有差，極差者甚至被稱為“類似癌癥的預后”。

間質性肺病診斷不易

在間質性肺病的臨床診治中，詳細詢問病史可以幫助診斷藥物性、放射性以及環境因素造成的多種疾病。此外還有一大類相對難以診斷的間質性肺病則往往需要呼吸科、風濕免疫科、病理科、檢驗科以及職業病專業人士共同合作，才有可能明確病因和分類，從而為患者選擇合適的治療措施。

在眾多檢查手段中，支氣管肺泡灌洗術對于間質性肺病的診斷具有重要價值。該方法是通過纖維支氣管鏡對支氣管以下肺段或亞肺段水平，反復以無菌生理鹽水灌洗、回收，對其進行一系列檢測和分析，從而了解下呼吸道病變的性質特點和活動程度。該方法為研究某些肺疾病，特別是某些間質性肺疾病，如結節病、 特發性肺纖維化（IPF）、過敏性肺泡炎、肺泡蛋白沉積癥、膠原血管病伴間質性肺疾病（CVD-ILD）、組織細胞增多癥、塵肺、肺損傷與修復和免疫受損患者的肺部感染等，提供了很多幫助。因此，有人將支氣管肺泡灌洗術（BALF） 檢查稱為液性肺活檢。

近二十年間，BALF的檢測范圍和檢測項目都有了長足的進展。從BALF中細胞學、單克隆抗體標記T淋巴細胞亞群、可溶性蛋白、酶類到細胞因子、生物活性介質等方面檢測，發表了大量研究結果，對某些肺疾病的發病機理、診斷、鑒別診斷和病變活動性、療效及預后判定等方面已顯示出重要臨床價值。

肺纖維化治療不易

間質性肺病的治療包括病因治療（如遠離過敏原）、對癥支持治療和康復治療。康復治療包括運動鍛煉、呼吸肌鍛煉、營養療法、氧療及健康行為、教育介入等。

目前臨床上對間質性肺病的治療，以特發性肺纖維化（IPF）最為棘手。IPF是原因不明、出現在成人、局限于肺、進行性致纖維化的間質性肺炎，其組織病理學和放射學表現為普通型間質性肺炎（UIP）。總體上IPF發病率呈明顯增長的趨勢，1991年到2003年間IPF的發病率估計每年增長11%，同時高分辨率CT在診斷中的應用也增加了確診率。

本病的主要癥狀為進行性呼吸困難，其病死率高，臨床預后差，生存期中位數為2.9年，5年生存率不足50%。由于該病的病因和發病機制尚未完全闡明，迄今仍缺乏明顯可延長其生存期的有效治療方案。2011年發布的IPF診斷和治療指南中強烈推薦長期氧療（靜息狀態下有低氧血癥的患者）和肺移植（適合的患者），以及弱推薦糖皮質激素治療急性加重的患者、處理無癥狀胃食管反流和肺康復治療。

臨床觀察表明，中醫治療在改善患者臨床癥狀方面的效果尤為突出，并有不同程度地調整和改善患者肺功能和血液流變學等作用。