鞍區惡性間葉瘤伴海綿竇區硬腦膜動靜脈瘺1例報告

項正兵， 曹文鋒， 吳曉牧

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鞍區惡性間葉瘤伴海綿竇區硬腦膜動靜脈瘺1例報告

項正兵， 曹文鋒， 吳曉牧

惡性間葉瘤是指由兩種或兩種以上間葉成分構成的惡性腫瘤，臨床罕見。可發生在四肢關節附近、軀干脊椎旁、腹膜后、肺部及胸膜，少數可發生在頸部、鼻咽部、鼻竇。顱內惡性間葉瘤比較少見,僅占全部顱內腫瘤的0.1%～3%。發生于鞍區的惡性間葉瘤更為罕見,其中合并海綿竇區硬腦膜動靜脈瘺的病例，尚未見文獻報道，現將1例報道如下。

1 臨床資料

患者，女，36歲。因“頭痛25 d，右眼瞼下垂、眼球活動障礙1 w”于2015年4月30日入院。患者于入院前25 d感頭痛，額部為主，程度較輕，在當地醫院行頭部CT未見異常，未予以處理。1 w前出現右眼瞼下垂、眼球活動受限，無視物模糊，無頭痛、眼痛，無球結膜充血，無肢體乏力麻木，在眼科測視力、眼壓正常。病程中無發熱等感染癥狀，門診擬“動眼神經麻痹”收住院。起病來精神、飲食、睡眠、大小便正常。既往體健。育有1子1女。月經規律。入院體格檢查：生命體征正常，神志清楚，言語清楚，認知正常，右眼瞼下垂，右眼球上視、下視、內收受限，外展正常。左側眼球活動自如，雙側瞳孔直徑不等大，左：右=3 mm：4 mm，瞳孔對光反射：右側減弱，左側正常。視力、視野粗測正常。余神經系統體檢未見明顯異常。入院診斷：右側動眼神經麻痹，后交通動脈瘤待排？入院后完善檢查，血常規、尿便常規、血生化大致正常，血沉正常，腦脊液檢查：CSF:壓力正常，常規無色清亮，細胞數：0.01×109/L，蛋白：501 mg/L，糖3.1 mmol/L，氯化物115 mmol/L。性激素6項：泌乳素75.23 ng/ml(參考范圍4.79～23.3 ng/ml)，余均在正常范圍，甲狀腺功能全套大致正常，生長激素、皮質醇、促腎上腺皮質激素均正常，乙丙肝及HIV、梅毒抗體正常。胸部、全腹部CT掃描未見異常。頭部MRI+增強：鞍區可見占位性病變，呈稍長T1長T2信號，信號不均勻，增強掃描較正常垂體強化程度弱，境界尚清楚，大小約24 mm×26 mm×16 mm，鞍膈上抬，視交叉受壓向上移位，鞍底下陷，右側海綿竇半包繞，垂體柄顯示欠佳(見圖1A～圖D)。DSA:右側海綿竇區硬腦膜動靜脈瘺(見圖2)。診斷考慮鞍區占位，右側海綿竇區硬腦膜動靜脈瘺。建議手術治療，但患者要求轉上級醫院手術。一個半月后隨訪，患者復查DSA右側海綿竇區硬腦膜動靜脈瘺消失，鞍區占位行部分切除，術后病情無改善，病理診斷：(鞍區)惡性間葉源性腫瘤，結合免疫表型，考慮滑膜肉瘤可能。建議進一步行相關基因融合檢測及術后放療，患者拒絕，半年后隨訪，患者死亡。

2 討 論

惡性間葉瘤是1948年由Stout首先提出的一種軟組織肉瘤，由兩種或兩種以上不同組織類型的惡性間葉成分組成的肉瘤。根據瘤體的組成成分可為骨肉瘤、軟骨肉瘤、纖維肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤、滑膜肉瘤和軟組織腺泡狀肉瘤等。惡性間葉瘤罕見，可發生于任何年齡，更多見于中老年人，男女發病率無明顯差異。可發生在四肢關節附近、軀干脊椎旁、腹膜后、肺部及胸膜，少數可發生頸部、鼻咽部、鼻竇。發生于顱底的惡性間葉瘤更少見，一般為轉移性，均為個案報道，如侵犯顱內的蝶竇軟骨肉瘤[1]、侵犯蝶鞍區的鼻旁竇的泡狀軟組織肉瘤[2]、鞍區轉移滑膜肉瘤[3]。發生于鞍區的原發性惡性間葉瘤更為罕見，目前僅有 10 余例報告,其中國內僅 3 例報道[4,5]，病理類型包括：軟骨肉瘤[5 ,6]、纖維肉瘤[ 5]、滑膜肉瘤[7]、骨肉瘤[8]等。

本例患者病理提示鞍區惡性間葉瘤，根據免疫表型分析提示滑膜肉瘤可能大，且全身其他部位CT掃描未見異常，提示可能是原發性的，目前文獻僅見1例報道[7]。因本例患者未行相關基因融合檢測。故確診滑膜肉瘤依據仍不足。

鞍區惡性間葉瘤最常見的臨床表現是頭痛，侵犯海綿竇往往導致單支至多支腦神經麻痹,鑒別診斷需與垂體腺瘤、腦膜瘤、顱內動脈瘤、血管外皮細胞瘤等鑒別。本例因累及右側海綿竇，僅累及動眼神經，導致僅單側動眼神經麻痹、無視野缺損、無垂體功能下降等表現，提示診斷垂體腺瘤需謹慎。但惡性間葉瘤的影像學無明顯特征性，極易誤診為侵襲性垂體腺瘤。術前明確診斷比較困難，大都需病理鑒別。惡性間葉瘤根據惡性程度不同，生長速度也不一樣，目前最佳治療主要是手術切除，輔以術后放療，5 y生存率在40%～75%。但發生于鞍區的惡性間葉瘤，發病罕見，且因顱底解剖復雜，腫瘤常侵犯海綿竇區，手術切除只能局部切除。手術切除后輔助治療，包括放療及化療可能是需要的。根據本病例從確診后到死亡，只有7 m余，提示惡性程度高。

因本例表現為頭痛及單純動眼神經麻痹，故需與后交通動脈瘤鑒別，但行腦血管造影未見顱內動脈瘤，意外的發現了合并了右側海綿竇區硬腦膜動靜脈瘺，由頸內動脈供血，未見文獻報道。結合該患者鞍區惡性腫瘤侵犯右側海綿竇，發生機制可能與腫瘤的侵襲逐漸累及鄰近的海綿竇，促使其網狀交通開放從而形成瘺口有關。因本例患者癥狀輕微，結合DSA結果，提示異常血管開放少，患者復查DSA瘺口消失。有文獻報道，較小的海綿竇區硬腦膜動靜脈瘺可以自然消失或在造影后消失[9]，也有可能是瘤體進一步生長，壓迫瘺口，導致瘺的自行閉塞。

總之,鞍區原發性惡性間葉瘤是一種罕見的疾病,臨床上應注意與侵襲性垂體腺瘤相鑒別,本病的惡性程度高,預后差。

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A、B：顯示鞍區占位性病變，呈稍長T1長T2信號，信號不均勻;C、D：增強掃描史鞍區占位病變強化較正常垂體強化程度弱，境界尚清楚，大小約24 mm×26 mm×16 mm，鞍膈上抬，右側海綿竇半包繞，垂體柄顯示欠佳

圖1 患者頭部MRI表現

A:右側頸內動脈造影，顯示右側海綿竇在動脈期顯影，提示海綿竇區硬腦膜動靜脈瘺，大小15 mm×10 mm(黑粗箭頭所示)。B:左側頸內動脈造影正常

圖2 患者DSA表現

1003-2754(2016)06-0563-02

R739.4

2016-04-12；

2016-05-29

(江西省人民醫院神經內科，江西 南昌 330006)

吳曉牧，Email：wuxm79@163.com