蠶豆病 不僅是“蠶豆”引起的病

王思錚+栗芳

蠶豆病是人類最常見的一種遺傳性溶血性疾病，是紅細胞葡萄糖- 6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏所致的溶血。患者遍及世界各地，估計全世界有患者4億以上，但各地區、各民族間的發病率差異很大。在我國，此病主要見于長江流域及其以南各省，云南、海南、廣東、廣西、福建、四川、江西、貴州等省（自治區）的發病率較高，北方地區較為少見。

紅細胞葡萄糖- 6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏者食用蠶豆或蠶豆制品，會發生的急性溶血性貧血。常見于3歲以下小兒，約占70%男孩多見約占90%。但是，并不是除了蠶豆及其制品，就不必考慮其他因素了。事實上，紅細胞葡萄糖- 6-磷酸脫氫酶缺乏在臨床上表現多樣，從無癥狀到新生兒黃疸、藥物或感染造成的急性溶血性貧血、蠶豆病和先天性慢性非球形紅細胞溶血性貧血等。

對于紅細胞葡萄糖- 6-磷酸脫氫酶缺乏的患者，尤其是已經發生感染的患者，在藥物治療過程中，需要注意避免藥物引起的溶血。通常來說，藥物導致的溶血是因為由于紅細胞葡萄糖- 6-磷酸脫氫酶缺乏，使體內的兩個重要抗氧化損傷的物質還原性谷胱甘肽（GSH）及過氧化氫酶（CAT）不足，從而血紅蛋白和紅細胞膜均易于發生氧化性損傷。而服用氧化性藥物也正是因此導致了溶血的發生。

蠶豆病患者需要避免使用的藥物

抗瘧藥：伯氨喹啉、撲瘧喹啉、阿的平。

磺胺藥：對氨苯磺酰胺、磺胺二甲嘧啶、氨苯砜。

解熱鎮痛藥：非那西丁。

驅蟲劑：硝咪唑類。

其他抗菌藥：呋喃妥因、呋喃唑酮（痢特靈）、呋喃西林、對氨水楊酸。

其他：萘（樟腦丸）、柳氮磺胺嘧啶、丙磺舒、二巰丙醇、美藍、胂、苯肼、甲苯胺藍、拉布立酶。

在治療過程中慎用的藥物

解熱鎮痛藥：對乙酰氨基酚、阿司匹林（小劑量）。

抗瘧藥：氯喹、奎寧。

其他抗菌藥：氯霉素、鏈霉素、復方新諾明、磺胺異惡唑、安他唑啉。

其他：維生素C、苯海索、秋水仙堿、格列苯脲、異煙肼、左旋多巴、維生素K。

此外還有一些中藥也需謹慎使用，例如川連、牛黃、珍珠粉、番瀉葉等。

除了上述藥物慎用外，還應當提醒患者平時注意：

患有蠶豆病的患者注意不要誤食蠶豆或蠶豆制品（如粉絲、豆瓣醬等）。

母親食蠶豆后哺乳可能使嬰兒發病。

使用樟腦丸驅蟲的衣物可能通過接觸導致兒童的溶血反應。

對于成人來說，食物一般不會引起溶血反應，但單純的感染或藥物均有可能誘發溶血。

患者在發生不適時注意立刻去除誘因，及時就診。