嬰兒肝門淋巴結髓外造血1例

1 臨床資料

患兒，男，2個月，發現皮膚黃染，大便黃白色1+月，以\"黃疸待診\"入院，檢查發現：肝功異常，黃疸指數增高；外周血檢查白細胞數略升高，中性粒細胞比例增加，巨細胞病毒IgM抗體陽性；影像學提示先天性膽道閉鎖。經藥物保肝、降黃疸治無明顯好轉，為緩解和減輕膽道閉鎖引起的癥狀，行手術治療。術中見：肝臟色澤發黑，表面粗糙；膽囊縮小，囊內未見膽汁流出，膽總管不閉鎖，肝內外膽道閉鎖，肝門淋巴結腫大。取肝門淋巴結2枚送檢。入院及術后診斷： ①先天性膽道閉鎖（Ⅲ型）；②巨細胞病毒性肝炎。術后患兒切口恢復較好，好轉出院。出院后2個月隨訪：患兒生長發育可，精神、飲食狀況可，黃疸癥狀略減輕，但未完全消失。

2 病理檢查

大體觀察：淋巴結2枚，直徑約0.5cm和0.8cm，被膜完整光滑；鏡下所見：淋巴結被膜完整，皮質區、副皮質區、髓質區結構清晰（圖1）；高倍鏡下：邊緣竇及髓竇略擴張，內見較多有核紅細胞、粒系及巨核細胞三系造血細胞，分布不均（圖2）；造血細胞胞質豐富，核大，呈多核或分葉核，個別有輕度異型性，巨核細胞周圍見較多紅系細胞（圖3），包括有核紅細胞和成熟紅細胞，并見少量髓系或粒系細胞（圖4），細胞中等大小，部分核呈腎形或分葉狀。病理診斷：肝門淋巴結髓外造血。

3 討論

髓外造血是指在疾病或骨髓代償功能不足時，骨髓外器官或組織，出現造血現象，可發生在肝臟、脾臟、淋巴結、縱膈、中樞神經系統等身體大部分組織或器官。多數的髓外造血與骨髓纖維化伴髓樣化生有關，其他相關疾病包括骨髓發育不良綜合征、真性紅細胞增多癥、慢性髓性白血病等，且報道的器官多數是肝、脾等[1-4]，對肝門淋巴結髓外造血未見報道。

小兒在成長發育過程中，造血功能不穩定，尤其在嬰兒期，當發生感染性貧血或溶血性貧血等造血需要增加時，易出現髓外造血[5-6]。本例發現肝門淋巴結髓外造血，其影像學表現無特殊，確診依賴病理檢查，病理診斷過程中需要和以下疾病鑒別：①白血病累及，本例無其它支持點；②霍奇金淋巴瘤：淋巴結結構破壞，可見典型R-S細胞，背景細胞雜，CD15，CD30陽性，本例形態結構不支持；③組織細胞增生：增生的組織細胞胞漿豐富、紅染，但形態差異小，CD68陽性；而髓外造血細胞分紅系、粒系和巨核細胞，形態差異大，且CD68陰性。有研究顯示[7-9]，膽道閉鎖及嬰兒肝炎均可引起肝臟發生病變，前者以膽管增生、 匯管區纖維化和炎性細胞浸潤為主，而后者以肝細胞壞死、肝巨細胞樣變為主，且都可能出現髓外造血。本例患兒肝門淋巴結髓外造血可能與膽道閉鎖及肝炎有關。

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編輯/周蕓霏