肝脂肪肉瘤1例

連琳琳，張曉輝

個案與短篇

肝脂肪肉瘤1例

連琳琳，張曉輝

肝臟；脂肪肉瘤；原發性

患者，男，36歲。以體檢發現肝占位1 d住院，入院前無任何不適，無黃疸、發熱等癥狀，無腹水、食欲缺乏、消瘦、惡心、嘔吐等表現。查體：心肺檢查無異常，右上腹部可觸及腫物，無明顯壓痛，邊界尚清，固定，移動濁音陰性。既往無乙肝及肝硬化病史?；灨文I功能、AFP及CEA等均無異常。行B超檢查：肝內可見囊實性偏強回聲包塊，邊界清，形態欠規則，其內回聲不均勻，可見不規則的無回聲區。CT平片掃描顯示：腫瘤大多呈囊實性或低密度病灶。邊界清，有包膜，內見分隔，多見纖維條索影，病灶內可見散在分布的高密度影。見圖1。術后病理提示：腫物切面呈囊實性，壁厚0.1～1 cm，內含灰紅、灰黃色質嫩的組織。鏡下（HE染色）：腫瘤細胞彌漫排列，大小不等，形態不一，與正常的脂肪細胞類似；小者為圓形，胞質紅染，偶見體積較大的空泡細胞，核異型，深染的腫瘤組織周圍為正常的肝組織，提示：肝原發性脂肪肉瘤。見圖2。

圖1 術前肝CT平片掃描

圖2 術后電鏡檢查

肝脂肪肉瘤是起源于間葉組織的惡性腫瘤，成分為不同分化程度的異型脂肪母細胞。肝的原發性脂肪肉瘤十分罕見，發病率極低，預后較差［1］。目前國內外約報道30例左右，多發生于成人，也可發生于嬰幼兒。目前，發病原因不詳，極少有脂肪瘤轉化而來。該瘤一般發生于深部軟組織，四肢脂肪肉瘤多由血管周圍幼稚間葉細胞呈腫瘤性增生，并向脂肪細胞分化而形成脂肪肉瘤，也可發生于原先沒有成熟脂肪組織存在的部位［2］。多表現為進行性增大的肝腫塊，可有肝區疼痛、黃疸，伴短期內體重下降等。實驗室檢查無特異指標。B超與CT檢查對本病診斷有一定幫助［3］。但MR檢查時腫瘤內部纖維間隔和局部少量脂肪成分有助于正確診斷本病，表現為T1WI呈低信號中有局部高信號區，T2WI呈高信號中見等信號［4］。病理可確診［5］。免疫組化染色［6］：AFP（-）、PCNA（+），脂肪染色（+），可協助診斷。由于某些類型的脂肪肉瘤并無脂肪，因此免疫組化中脂肪染色幫助甚微。電鏡檢查先圓形細胞型及多型性脂肪肉瘤細胞對診斷有重要意義。脂肪肉瘤的治療大多以手術為主，但肝移植為絕對禁忌證［7］。術后是否需要輔助化療或插管介入治療，沒有形成統一意見。該腫瘤預后與分化程度有關，但大多預后較差，少轉移，易復發。

［1］張天澤，徐光煒.腫瘤學［M］.天津：天津科學技術出版社，1996：2066.

［2］張詩琳，陳鏡沛，崔 彥.腹膜后惡性周圍神經鞘瘤伴脂肪肉瘤1例［J］.實用醫學雜志，2006，22（15）：1728.

［3］趙欣華，郝玉萍，謝 偉.原發性巨大肝脂肪肉瘤1例［J］.臨床超聲醫學雜志，2006，8（8）：462.

［4］張 亮，程紅巖，周 巍，等.原發性肝臟脂肪肉瘤影像學表現［J］.中國醫學影像技術，2011，27（1）：208-209.

［5］范螂娣，王德延.腫瘤病理診斷學［M］.天津：天津科學技術出版社，1999：232.

［6］沈偉峰，楊甲梅.肝臟原發性脂肪肉瘤的診治：附2例報告［J］.中國實用外科雜志，2003，23（3）：184-185.

［7］Nelson V，Fernandes NF，Woolf GM，et al.Primary liposarcoma of the liver：a case report and review of literature［J］.Arch Pathol I，ab Med，2001，125（3）：410-412.

［2016－05－17收稿，2016－06－14修回］ ［本文編輯：董冰媛］

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10.14172/j.issn1671-4008.2016.12.040

453000河南新鄉，解放軍371醫院肝膽外科（連琳琳），腫瘤外科（張曉輝）