白塞病心血管病變臨床特點分析

馬 丹，侯睿宏，崔銀風，張莉蕓

（山西大醫(yī)院風濕免疫科，山西 太原 030032）

白塞病心血管病變臨床特點分析

馬 丹，侯睿宏，崔銀風，張莉蕓

（山西大醫(yī)院風濕免疫科，山西 太原 030032）

目的 了解白塞病心臟及血管病變的臨床特點及預后，提高臨床醫(yī)師對白塞病的認識，減少誤診誤診。方法 選取白塞病出現(xiàn)心臟及血管損害的患者，分析其臨床特點、診治經(jīng)過及預后。結(jié)果 123例患者中27例出現(xiàn)心臟及血管病變，其中5例出現(xiàn)心臟損害，占9.8%，男女比為4:1，心肌梗死3例，瓣膜病變1例，心室內(nèi)血栓形成1例；22例出現(xiàn)血管損害，占43.1%，男女比為2.1:1，靜脈血栓14例，動脈血栓4例，同時累及靜脈及動脈4例，下肢靜脈血栓最多見，共15例，其余為上肢靜脈血栓（2例），髂靜脈血栓（2例），腔靜脈血栓（2例），顱內(nèi)靜脈竇血栓（2例），腎靜脈血栓（1例），腹主動脈瘤（2例），冠狀動脈瘤（2例），肺動脈瘤（2例），股動脈血栓（1例），下肢動脈血栓（1例），4例為單發(fā)部位血栓，其余均有2處及以上部位血栓形成。所有患者均接受糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，臨床表現(xiàn)均好轉(zhuǎn)。結(jié)論 白塞病心臟及血管病變臨床表現(xiàn)復雜，涉及多個學科，臨床醫(yī)師應(yīng)加深對白塞病的認識，減少誤診誤治。

白塞?。恍呐K；血管；誤診

白塞?。˙ehcet's disease，BD）是一種可以累及大中小血管的炎癥性疾病，至今病因未明，主要表現(xiàn)為復發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸道等全身各個系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)復雜，極易誤診。本文通過分析白塞病心臟及血管病變的臨床特點、診治經(jīng)過及預后，提高臨床醫(yī)師對白塞病心臟及血管病變的認識，減少誤診誤診。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2011年11月至2015年6月就診于山西大醫(yī)院風濕免疫科門診及住院的BD患者123例，均符合1990年BD國際診斷標準，其中出現(xiàn)心臟及血管病變的患者27例，分析其臨床特點、診治經(jīng)過及預后。

1.2 心臟受累

經(jīng)心電圖、心臟多普勒超聲或冠脈造影證實，共5例，占9.8%，男性4例，男女比為4:1，年齡（48.8±17.0）歲，病程（22.6±13.7）年，其中心肌梗死3例，瓣膜病變1例，心室內(nèi)血栓形成1例。

1.3 血管受累

經(jīng)血管多普勒超聲或血管造影證實，排除其他原因所致的血管病變，共22例，占43.1%，男性15例，男女比為2.1:1，年齡（41.2±9.4）歲，病程（8.8±8.2）年。靜脈血栓14例、占63.6%；動脈血栓4例、占18.2%；動靜脈同時受累4例，占18.2%；下肢靜脈血栓15例、占68.2%；上肢靜脈、髂靜脈、腔靜脈、顱內(nèi)靜脈竇血栓各2例，分別占9.1%；腎靜脈血栓1例、占4.5%；腹主動脈瘤、冠狀動脈瘤、肺動脈瘤各2例，占9.1%；股動脈、下肢動脈血栓各1例，占4.5%；4例為單發(fā)部位血栓，其余均有2處及以上部位血栓形成。

1.4 診治情況及轉(zhuǎn)歸

心臟受累的BD患者首診科室均為心內(nèi)科；血管受累的BD患者僅有5例首診科室為風濕免疫科。所有患者均接受糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，糖皮質(zhì)激素量據(jù)臟器受累情況酌情予0.5～1 mg/kg，免疫抑制劑主要為環(huán)磷酰胺，其他包括來氟米特、硫唑嘌呤、羥氯喹、沙利度胺等；合并血栓者予華法林抗凝，5例患者使用尿激酶溶栓，6例患者行血管支架植入術(shù)；所有患者臨床表現(xiàn)均好轉(zhuǎn)，無1例死亡。

2 討 論

BD是一種系統(tǒng)性血管炎性疾病，其發(fā)病與T淋巴細胞、單核細胞、嗜中性粒細胞產(chǎn)生的炎性細胞因子導致的血管內(nèi)皮損傷有關(guān)，而血管內(nèi)皮功能和結(jié)構(gòu)的完整是維持和調(diào)節(jié)心血管系統(tǒng)穩(wěn)態(tài)的首要條件，當血管內(nèi)皮損傷后導致內(nèi)皮素生成增加，前列環(huán)素生產(chǎn)減少，促使血管收縮、血栓形成，引起各個系統(tǒng)病變[1]。

國外研究發(fā)現(xiàn)BD患者出現(xiàn)血管病變的發(fā)生率約為25%～37%，男性多見，靜脈比動脈更易受累，二者比例約3:1，嚴重時出現(xiàn)肺栓塞、肺動脈瘤、布加綜合征等危及患者生命[2]。李國華[3]分析了76例BD患者血管病變的臨床特點，發(fā)現(xiàn)其占同期白塞病住院患者的11.5%，其中最常見的為四肢靜脈血栓，占87%，且以男性多見，有4例為單發(fā)部位血栓，其余均有2處及以上部位血栓。本研究發(fā)現(xiàn)BD患者出現(xiàn)血管病變的比例達43.1%，高于國內(nèi)外文獻報道的發(fā)生率，可能與調(diào)查的病例數(shù)偏少有關(guān)，進一步擴大病例數(shù)將得出更有意義的數(shù)據(jù)。本研究發(fā)現(xiàn)血管病變患者男女比為2.1:1，以男性多見；另外靜脈血栓占63.6%，動脈血栓占18.2%，兩種比例約3.5:1，且以下肢靜脈血栓最為多見；單部位血栓少見，更多為2個及以上部位血栓形成，這些均與國內(nèi)外文獻報道相似。

BD心臟受累相對較少見，文獻報道其發(fā)生率為0.5%～8.1%[4]，主要累及瓣膜、心肌、傳導系統(tǒng)、冠脈、心包，少見的有心室附壁血栓、動脈瘤等。原因可能與血管炎引起心肌組織炎性改變、傳導系統(tǒng)炎癥以及冠脈炎癥等有關(guān)。張卓莉[5]分析了1996例BD患者的臨床特點，發(fā)現(xiàn)出現(xiàn)心臟病變的占4%。宋向榮[6]發(fā)現(xiàn)BD心臟病變最常見為瓣膜病變，其次是心肌病變、冠狀動脈受累和傳導阻滯。王浩等人[7]分析了28例出現(xiàn)心血管損害的BD患者，同樣瓣膜損害最多見，其次為升主動脈擴張、心腔內(nèi)血栓、冠狀動脈及心肌受累。

本研究發(fā)現(xiàn)27例BD患者中有5例出現(xiàn)心臟病變，占9.8%，依次為冠脈病變導致的心肌梗死、瓣膜病變、心室內(nèi)血栓形成，與文獻報道不盡相同，考慮同樣與病例數(shù)偏少有關(guān)，擴大病例數(shù)分析將更有意義。

本研究提示當臨床上遇到不明原因血栓形成等血管病變、心臟瓣膜病變、心室內(nèi)血栓形成等疾病時，需要考慮到BD可能，以利于早期診斷及治療，而當BD確診后，需要盡早明確有無血管及心臟病變，以全面評估病情，指導治療，改善預后。本研究同時發(fā)現(xiàn)出現(xiàn)心臟病變的5例患者首診科室均為心內(nèi)科，出現(xiàn)血管病變的22例患者中僅有5例首診科室為風濕免疫科，這些患者曾出現(xiàn)過不同程度的口腔潰瘍、生殖器潰瘍、結(jié)節(jié)性紅斑等，但被患者忽視，或?qū)？漆t(yī)師未意識到，導致延誤診斷，后經(jīng)風濕免疫科確診，經(jīng)激素聯(lián)合免疫抑制劑積極治療，病情均得到改善。

白塞病臨床表現(xiàn)復雜，累及全身多個系統(tǒng)，涉及多個學科，出現(xiàn)系統(tǒng)受累常導致預后不良，目前診斷該病主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，尚缺乏特異性的實驗室指標，而其早期臨床表現(xiàn)如口腔潰瘍多不典型，易被患者忽視，往往在出現(xiàn)重要系統(tǒng)損害時就診于?？瓶剖?，導致漏診誤診，故提高臨床醫(yī)師對白塞病的認識，對于減少誤診誤治，避免出現(xiàn)重要系統(tǒng)損害，顯著改善患者預后具有非常重要的意義。

[1] Emmi G,Silvestri E,Squatrito D,Amedei A,Niccolai E,D'Elios MM,Della Bella C,GrassiA,Becatti M,Fiorillo C,Emmi L,Vaglio A,Prisco D.Thrombosis in vasculitis: frompathogenesis to treatment.Thromb J.2015;16:13-15.

[2] Calamia KT,Schirmer M,Melikoglu M.Major vessel involvementin Behcet's disease:all update[J].Curr Opin Rheumatol,201l,23:24-31.

[3] 李國華,王 立,鄭文潔,等.白塞病伴發(fā)血栓76例臨床分析.中華風濕病學雜志,2014,18(6):393-399.

[4] Zhuoli Zhang,Fang He,Yanjun Shi.Behcet'S diseaseseen in China:analysis of 334 cases[J].RheumatolInt,2012,17(4):981.

[5] 張卓莉,彭勁民,侯小萌,等.1996例白塞病患者的臨床薈萃分析.北京醫(yī)學,2007,29(1):10-12.

[6] 宋向榮,竺紅,宮怡.35例白塞病心臟損害臨床分析. 寧夏醫(yī)科大學學報,2013,35(2):218-220.

[7] 趙 星,王 浩,宋 民.白塞病的心血管系統(tǒng)損害-附28例臨床資料分析.中國循環(huán)雜志,2014,29(3):213-215.

本文編輯：李 豆

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ISSN.2095-6681.2017.22.71.02