自發性低顱壓綜合征臨床分析

李小磊 杜迎春 石偉綱 高延倫 陳少武 秦得營 王紅旭 薛文俊

河南平頂山市第一人民醫院 1)神經內三科 2)影像中心 平頂山 467000

自發性低顱壓綜合征臨床分析

李小磊1)杜迎春1)石偉綱1)高延倫1)陳少武2)秦得營1)王紅旭1)薛文俊1)

河南平頂山市第一人民醫院 1)神經內三科 2)影像中心 平頂山 467000

目的 探討自發性低顱壓綜合征(SIH)臨床癥狀、腦脊液、影像學特點及治療預后。方法 分析38例臨床確診的SIH患者的臨床表現、腦脊液、影像學、治療與隨訪資料。結果 全部患者存在直立位頭痛，伴隨惡心或嘔吐68.4%、頸強直78.9%、頭暈或眩暈47.4%、耳鳴或聽力下降7.9%、視覺癥狀(視力障礙、畏光、復視)10.5%。94.7%患者側臥位腦脊液壓力<60 mmH2O。頭顱MRI檢查總體陽性率73.3%，彌漫性硬腦膜增厚及強化最常見，其他表現依次為硬膜下積液、腦下沉和垂體增大等。結論 直立位頭痛癥狀、側臥位腦脊液壓力<60 mmH2O及MRI特征性表現對于診斷SIH最具意義，頭顱MRI增強檢查是臨床診斷SIH主要的無創檢查方式之一。治療以腳高頭低臥床休息及補液治療為主，大多數預后好，少數需硬腦膜修補治療。

自發性低顱壓綜合征；直立位頭痛；磁共振成像；補液治療

自發性低顱壓綜合征(spontaneous intracranial hypotension，SIH)是一種臨床相對少見的以直立位頭痛、側臥位腰穿腦脊液壓力低于60 mmH2O為典型表現的一組臨床綜合征[1]。既往主要進行臨床診斷，隨著近年來無創性醫學影像學的發展，SIH的診斷發生了變化。為探討SIH的臨床癥狀及影像學特點，現將我院2009-04—2016-02收治的38例SIH臨床資料進行回顧性分析。

1 資料與方法

1．1 一般資料 2009-04—2016-02我院神經內科診治的38例SIH患者，均符合Schievink等[2]2011年修訂的SIH診斷標準。所有患者均排除腦脊液耳、鼻漏、腰椎穿刺術、顱腦外傷及嚴重脫水、糖尿病昏迷等繼發性低顱壓綜合征的因素。

1．2 診斷標準 SIH(2011年)診斷標準[2]：(1)直立性頭痛；(2)至少存在以下1項：①顱內壓≤60 mmH2O(1 mmH2O=0.009 8 kPa)；②硬腦膜外血貼治療后頭痛持續緩解；③證實有活動性腦脊液(CSF)漏；④顱腦MRI提示低顱壓樣改變(如腦下垂或硬腦膜強化)；(3)近期無硬腦膜穿刺史；(4)排除其他繼發性因素。

1．3 方法 采用回顧性分析方法，對38例SIH患者的臨床特征、腦脊液檢查結果及影像學資料、治療情況和預后進行詳細分析。

2 結果

2．1 臨床特征 SIH多發于青壯年，本組38例患者年齡20～45歲者31例(81.6%)；女28例(73.7%)，男10例(26.3%)；均為急性或亞急性起病。病程1周內12例，1～2周26例；均有不同程度的直位性頭痛，頭痛部位以前額部(13例)和枕部(9例)最多見，其次是顳部(6例)和頂部(3例)，累及多部位頭痛(7例)；頭痛程度多為輕至中度疼痛，表現多樣，其中鈍痛、脹痛為主約占80.0%，搏動性疼痛約占7.5%，頭痛呈炸裂樣劇痛及牽拉痛者約占12.5%。38例患者中頭痛伴惡心、嘔吐26例，頭暈14例，眩暈4例，聽覺癥狀(耳鳴、聽力減退或過敏)3例，視覺癥狀(視力障礙、視野缺損、畏光、復視)4例；頭痛程度逐漸加重由直位性頭痛變為持續性頭痛，伴抽搐后肢體麻木及無力1例(并發腦靜脈竇血栓)；Romberg征睜、閉眼均不穩4例；錐體束征陽性1例；頸部抵抗30例，頜胸距1～3指；凱爾尼格征陽性4例，布魯津斯征陽性1例。

本組36例側臥位腰椎穿刺CSF壓力<60 mmH2O，其中8例“干性穿刺”拔出穿刺針芯無腦脊液自然流出，需注射器回抽；2例肥胖患者CSF壓力分別為86 mmH2O及102 mmH2O，經治療臨床癥狀完全消失后復查CSF壓力160 mmH2O及194 mmH2O。CSF檢查部分患者有蛋白、紅細胞、白細胞升高，蛋白升高均未超過1.0 g/L，白細胞以淋巴細胞升高為主。但腦脊液糖及氯化物均正常。

2．2 影像學特征 38例患者均行頭顱CT平掃，結果示未見異常32例，雙側腦室系統輕度縮小3例，硬膜下積液2例，慢性硬膜下血腫1例。30例行頭顱MRI平掃或增強檢查，未見異常8例；彌漫性硬腦膜增厚及強化19例(63.3%)，T1WI呈等或略低信號，T2WI呈稍高信號，增強掃描硬腦膜均呈連續、彌漫、對稱、均勻強化，軟腦膜未見強化；13例(43.3%)硬膜下積液及硬膜下血腫；腦下垂征像5 例主要表現為小腦扁桃體下移，下移>4 mm(枕骨大孔連線下，即斜坡下緣至枕骨大孔后緣間的連線)。鞍上池及橋前池變窄共9例，乳頭體-腦橋距離和中腦-腦橋角度明顯變小7例。腦室變窄、腦溝變淺3例；垂體增大征象者4例，主要表現為垂體外形飽滿，垂體高度增加；顱腦MRV檢查中上矢狀竇及左側橫竇、乙狀竇未見顯影，提示靜脈竇血栓形成1例，合并橫竇及直竇的擴張2 例，直竇擴張4 例；11例進行脊柱MRI平掃及增強掃描均有不同程度硬脊膜增厚及強化，6例硬膜外間隙積液。

2．3 治療及預后 所有患者均臥床，并采取頭低腳高位。治療主要給予大量補液每日靜滴生理鹽水2 000～3 000 mL，6例經補液治療癥狀緩解不明顯患者給予糖皮質激素5～7 d后癥狀緩解明顯；住院時間(13±6.4)d，其中31例經治療后直立位頭痛等癥狀消失，5例癥狀明顯好轉，2例癥狀改善不明顯轉上級醫院行“人工硬腦膜覆蓋術”，術后癥狀消失。22例癥狀消失患者隨訪2 a，20例未見復發，其中2例搬重物后癥狀復發但疼痛程度較輕，自行臥床休息并補液后約1周癥狀消失。

3 討論

原發性低顱壓綜合征可見于任何年齡，但多發于30～40歲，男∶女比例為1∶3[3]，本組患者男∶女比例為1∶2.8，38例患者中年齡20～45歲31例(81.6%)，與文獻報道結果基本一致。自發性低顱壓綜合征病因目前不很清楚，發病機制或與腦脊液生成減少，腦脊液回流過多、過快，腦脊液漏出異常有關。目前認為，蛛網膜的缺損或撕裂導致的CSF漏是SIH最可能的病因，蛛網膜的缺損或撕裂最多見部位是脊神經根鞘處[4]。當腦脊液減少、顱內壓下降時，腦脊液液墊作用減弱或消失，坐立位時腦組織下沉，引起顱底神經被壓在顱底骨上，引起疼痛等刺激癥狀；當患者直立位時出現明顯頭痛，而改為臥位或腳高頭低位時，上述影響消失，癥狀減輕或消失[5]。當第Ⅷ對腦神經受損可見頭暈、耳鳴、聽力下降，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經受損可見復視，第Ⅱ對腦神經受損則出現視物不清。且腦神經受損癥狀與體位變化有關，即立位時出現或加重，臥位后減輕或消失與文獻[6]報道一致。關于SIH患者并發腦靜脈血栓形成，既往文獻均有報道。美國AHA和ASA制定的CVT(腦靜脈血栓形成)診斷和處理指南中曾指出SIH作為CVT的少見原因，臨床應引起關注[7]。

本組所有患者均行腰穿腦脊檢液查，其中36例腰穿壓力<60 mmH2O，少數患者伴蛛網膜下腔或硬膜下出血而出現血性腦脊液，部分患者腦脊液中白細胞數及蛋白輕度增高，原因可能與腦靜脈或靜脈竇擴張通透性升高、滲出增加有關。腰穿壓力<60 mmH2O有助于SIH診斷。但參考SIH(2011年)診斷標準[2]，不能僅根據腦脊液壓力>60 mmH2O而排除SIH診斷。本組2例腰穿CSF壓力均>60 mmH2O，但臨床癥狀、影像學表現及治療后癥狀消失，且復查腦脊液壓力明顯升高，分析可能是部分患者特別是肥胖患者或基礎CSF壓力偏高，只要CSF壓力下降達到一定程度而致CSF容量明顯下降即可出現低顱壓表現。Peeraully等[8]也有類似報道，提示SIH患者臨床表現并非完全由顱內CSF壓力降低所致。部分學者指出腦脊液容量不足是SIH發病的重要病理、生理基礎，而不是顱內CSF壓力的絕對值下降[9]。

38例患者均行頭顱CT平掃，32例未見異常，3例雙側腦室輕度縮小，2例硬膜下積液，1例慢性硬膜下血腫。可見頭顱CT平掃檢查對于SIH診斷敏感度差，大多頭顱CT未見異常，僅少數可表現為腦室縮小、雙側硬膜下積液或出血等，與既往文獻[10]報道結果基本一致；本組30例行頭顱MRI平掃或增強檢查發現異常者22例，陽性率達73.3%。63.3%的患者硬腦膜彌漫性增厚及強化，硬膜強化表現為連續、對稱、彌漫及均勻強化，且未見軟腦膜強化表現。該類患者腦膜強化特征與腦膜轉移癌、腦膜炎等其他腦膜疾病不同，腦膜炎、腦膜轉移癌除硬腦膜強化外，軟腦膜強化多見，且多有強化結節，大多呈不規則、非連續強化，并可見腦實質強化病灶。因此，有學者強調對稱性彌漫性硬腦膜增厚并線樣強化是SIH陽性率最高且出現最早的MRI表現[11]。有關硬腦膜彌漫強化機制，Monro-kellie假說認為，腦體積、CSF容量和顱內血容量三者的總和是相對恒定的[12]。當CSF容量減少時，則腦體積和腦血容量會相對增加，但腦體積相對穩定，當低顱壓時腦血容量則代償性增加，表現為靜脈系統的血容量擴張，因硬腦膜缺乏血腦屏障，所以，硬腦膜靜脈首先充血擴張，MRI表現為硬腦膜的彌漫性增厚性強化[13]。而軟腦膜及腦實質血管有血腦屏障，所以軟腦膜強化不明顯。因此多數學者認為MRI增強掃描硬腦膜彌漫性強化而軟腦膜不強化可作為SIH診斷的特征性MRI表現。本組顱腦MRI所見，小腦扁桃體下沉、鞍上池及橋前池變小、乳頭體-腦橋距離和中腦-腦橋角度明顯變小等均為腦組織下沉征象，臨床上需與其他疾病鑒別。至于SIH患者顱腦MRI所見硬膜下積液、硬膜下血腫、靜脈竇擴張及垂體增大分析如下，當腦靜脈的充血擴張仍不能很好代償時，則出現硬膜下積液或硬膜下血腫。靜脈竇擴張是腦血容量代償性增加的表現；垂體增大則是硬腦膜及硬腦膜靜脈竇過度充血的表現[14]。但硬膜下積液/血腫、靜脈竇擴張及垂體增大等影像學征象缺乏特異性，因此臨床遇到此類征象且不能用其他疾病解釋時，應考慮SIH的可能性。本組11例進行脊柱MRI平掃及增強掃描均有不同程度硬脊膜增厚及強化，機制與硬腦膜強化機制可能相同，6例硬膜外間隙積液，提示存在CSF漏。與既往文獻報道CSF漏是SIH最可能的病因結論一致[4]。

SIH患者大多有較好預后，大多患者經臥床、大量補液即可痊愈。本組38例患者經臥床、大量補液等治療31例癥狀消失，6例經大量補液治療后癥狀無明顯緩解患者給予糖皮質激素5～7 d后癥狀明顯緩解。表明糖皮質激素可縮短病程，提高療效。對于頑固性長期內科治療無效，且明確存在腦脊液漏證據者“人工硬腦膜覆蓋術”可能是一種好的治療選擇。

綜上所述，參照SIH(2011年)診斷標準，結合顱腦MRI有彌漫性硬腦膜強化等特征性表現，可減少SIH誤診及漏診，以防延誤治療。對于有典型臨床癥狀和頭部MRI表現的患者，腰穿檢查并非診斷所必須，因腰穿檢查本身增加了腦脊液漏的風險，因此有可能加重病情。

[1] Amoozegar F，Gulielmin D，Hu W，et al．Spontaneous intracranial hypotension：recommendations for manage-ment[J]．Can J Neurol Sci，2013，40(2)：144-157．

[2] Schievink WI，Dodick DW，Mokri B，et al．Diagnostic criteria for headache due to spontaneous intracranial hypotension：a perspective[J]．Headache，2011，51(9)：1 442-1 444．

[3] 詹悠，劉瓊，王峰．原發性低顱壓綜合征25例臨床分析[J]．中國實用神經疾病雜志，2008，11(12)：101-102．

[4] Schievink WI．Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypostension[J]．JAMA，2006，295(9)：2 286-2 296．

[5] Graff-Radfond SB，Schievink WI．High-pressure heada-che，low-pressure syndromes，and CSF leaks：diagnosis and management[J]．Headache，2014，54(2)：394-401．

[6] 鄭雯，李明欣．自發性低顱壓綜合征14例臨床分析并文獻復習[J]．山東大學學報：醫學版，2015，53(4)：87-91．

[7] Saposnik G，Barinagarrementeria F，Brown RD，et al．Diagnosis and Management of Cerebral Venous Throm-bosis A Statement for Healthcare Professionals From the American Heart Association/American Stroke Association[J]．Stroke，2011，42(4)：1 158-1 192．

[8] Peeraully T，Rosenlerg ML．Spontaneous intracranial hypotension without intracranial Hypotension[J]．J Neuroophthalmol，2011，31(3)：248-251．

[9] Miyazawa K，Shiga Y，Hasegawa T，et al．CSF hypovolemia vs intracranial hypotensionin “spontaneous intracranial hypotension syndrome”[J]．Neurology，2003，60(6)：941-947．

[10] 高巖，馮娟，韓順昌，等．自發性低顱壓綜合征26例臨床及影像學特點[J]．腦與神經疾病雜志，2015，23(5)：371．

[11] 鄭克，余暉，袁麗芳，等．原發性低顱壓綜合征的 MRI表現[J]．臨床放射學雜志，2010，29(9)：1 168-1 170．

[12] 楊艷梅，劉懷軍．低顱壓綜合征的影像學和診治研究進展[J]．國外醫學臨床放射學分冊，2006，29(2)：102-104．

[13] 李德剛，李啟，李在軍．原發性低顱壓綜合征的臨床特點及MRI診斷價值[J]．中國臨床醫學影像雜志，2012，23(6)：417-419．

[14] Firat AK，Karakas HM，Firat ZY，et al．Spontaneous intracranial hypotension with pituitary adenoma[J]．J Headache Pain，2006，7(1)：47-50．

(收稿2016-08-02)

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A

1673-5110(2017)03-0054-04