病毒性肝炎并發吉蘭-巴雷綜合征1例報道

嚴 利 周文勝 孫衛平(通訊作者)

1)湖南湘潭市第一人民醫院老年醫學科 湘潭 411101 2)湖南省人民醫院馬王堆院區神經內科 長沙 410016

病毒性肝炎并發吉蘭-巴雷綜合征1例報道

嚴 利1)周文勝2)孫衛平1)(通訊作者)

1)湖南湘潭市第一人民醫院老年醫學科 湘潭 411101 2)湖南省人民醫院馬王堆院區神經內科 長沙 410016

吉蘭-巴雷綜合征；乙型肝炎；四肢遲緩性癱瘓；脫髓鞘

1 病例資料

患者男，30歲。因“全身乏力半月余，加重伴右側眼瞼閉合不全1周”于2016-02-23入我院神經內科。患者于半月前無明顯誘因出現四肢乏力，活動后明顯，臥床休息后稍緩解，1周前患者感雙下肢乏力較前加劇，行走困難，自覺右面部麻木，右側眼瞼閉合無力，后持續出現雙面部發麻，咀嚼無力，食物易滯留在雙側齒齦部，右口角流涎，鼓氣、吹口哨時右側明顯漏氣，無飲水嗆咳，無吞咽困難。2016-02-10患者鞏膜及皮膚出現黃染，在當地中醫院予以相關檢查后，診斷為急性乙型肝炎，予以清熱利濕退黃、保肝等藥物治療。患者中學時學校體檢時被發現有“小三陽”，未予以系統治療，近1 a口服恩替卡韋片0.5 mg/d抗病毒治療，間斷服半年后自行停藥，未復查。入院體格檢查：生命體征正常，心肺部檢查正常，肝脾肋下未捫及，雙腎區無叩痛，雙下肢無水腫。神經系統專科檢查：神志清楚，聲音低微，交流一般，雙側瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對光反射靈敏，右眼瞼閉合無力，眼球各向活動障礙，上視時右側額紋稍淺，Bell征(+)，鼓腮時右側漏氣，左側口角稍低，伸舌不偏，雙軟額上抬可，咽反射正常，頸軟，雙上肢肌力Ⅳ級，雙下肢肌力Ⅱ級，四肢肌張力不高，四肢腱反射減弱，雙側病理征陰性，指鼻試驗、輪替試驗穩準，跟膝脛試驗不能完成，面部及雙下肢觸覺及痛覺減退。入院后當天行腰穿，測腦脊液壓力200 mmH2O(1 mmH2O=0.009 8 kPa)。常規檢查：淡黃色，透明，清晰，潘氏試驗(+)，紅細胞計數3×106L-1，白細胞5×106L-1，多核細胞比率0.2，單核細胞比率0.7；腦脊液生化：蛋白2 135 mg/L，糖、氯化物正常。腦脊液抗酸染色、墨汁染色、細菌真菌培養、寄生蟲及病毒全套均示正常。血常規：WBC 13.2×109L-1，N 1.61×109L-1；肝功能示：谷丙轉氨酶 251 U/L，谷草轉氨酶 192 U/L，直接膽紅素 10.7 μmol/L，總膽紅素 26 μmol/L，白/球比值1.37；抗HAV(+)；腎功能、心肌酶譜、電解質、凝血常規、紅細胞沉降率、超敏C反應蛋白基本正常。乙肝三對定量檢查：HBsAg 7.69 U/mL，HBcAb 10.9 S/CO，HBeAb 2.1 S/CO，HBV-DNA 4.79×106copies/L。丙肝抗體定量0.17 S/CO，丙肝抗原陰性。肌電圖檢查提示神經源性改變，神經傳導速度減慢，F波異常，H波潛伏期延長。顱腦脊髓MRI提示延髓背外側不規則信號，局部壞死，脊髓部分脫髓鞘改變。診斷為病毒性肝炎并發吉蘭-巴雷綜合征。治療上行血漿置換3次，維生素B1+腺苷鈷胺肌內注射5 d，丙種球蛋白0.4 g/(kg·d)連用5 d，護肝、糖皮質激素等治療后，患者肢體肌力逐漸恢復，能自主行走，病情好轉出院。出院后堅持服用恩替卡韋抗病毒治療，半年后隨訪未再復發。

2 討論

吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)，舊稱格林-巴利綜合征，是法國神經病學專家Guillain-Barre和Strohl于1916年首次提出的，以四肢對稱性遲緩性癱瘓和腦脊液蛋白-細胞分離為特征的神經系統免疫性疾病[1]。其病理學改變主要為周圍神經組織血管出現淋巴細胞、巨噬細胞浸潤，神經根或神經細胞出現脫髓鞘，甚至出現軸突變性[2]。根據病理學相關特點，GBS可分為：急性炎性脫髓鞘性多發神經根神經病、Fisher綜合征、急性運動軸索性神經病、腦神經型等變異型[3]。GBS病因及發病機制尚不十分清楚，病因復雜，與多種因素相關，如感染、腫瘤、接種疫苗后、遺傳因素等，而病毒性肝炎誘發吉蘭-巴雷綜合征臨床并不多見。Joseph等[4]發現，在有乙肝病毒的GBS患者中，血及腦脊液中免疫復合物濃度增高，行腓腸肌活檢時呈階段性脫髓鞘變性，同時伴軸突變性。該病例出現四肢乏力，且有肝炎病毒復制，予以正規抗病毒治療后未再復發，考慮病情發作可能與乙肝病毒有關。

綜上，我們認為，對于無明顯前驅感染因素的GBS患者，應特別注意患者的既往病史，若患者既往有肝炎相關病史，應考慮肝炎病毒誘發的可能性，積極抗病毒治療可有效防止其復發。對于合并延髓性麻痹、呼吸肌麻痹的患者，應盡早行氣管切開，呼吸機輔助呼吸及營養支持等綜合治療，可在一定程度上挽救生命。故臨床醫師應加強對此病的了解及認識，完善病史檢查、體格檢查及輔助檢查等，盡早診斷，合理治療，改善預后。

[1] 劉耀文，譚戈．蘭巴雷綜合征發病機制的研究進展[J]．全科醫學臨床與教育，2014，12(4)：409-411．

[2] 賈建平主編．神經病學[M]．6版．北京：人民衛生出版社，2008：346．

[3] Fokke C，van den Berg B，Drenthen J，et al．Diagnosis of Guillain-Barré syndrome and validation of Brighton criteria[J]．Brain，2014，137(1)：33-43．

[4] Berger JR，Ayyar R，Sheremata WA．Guillain-Barré syndrome complicating acute hepatitis B：A case with detailed electrophysiological and immunological studies[J]．Arch Neurol，1981，38(6)：366-368．

(收稿2016-07-12)

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