椎基底動脈延長擴張癥伴混合性卒中1例并文獻復習

劉靜靜，金 輝，孫亞娟，陳加俊，劉 哲，李廣仁

(吉林大學中日聯誼醫院 神經內三科，吉林 長春130033)

*通訊作者

椎基底動脈延長擴張癥伴混合性卒中1例并文獻復習

劉靜靜，金 輝，孫亞娟，陳加俊，劉 哲，李廣仁*

(吉林大學中日聯誼醫院 神經內三科，吉林 長春130033)

椎基底動脈延長擴張癥(VBD)是一種少見且病因尚不明確的椎基底動脈異常改變。臨床表現缺乏特異性，可通過DSA、CTA、MRA等影像學檢查確診，治療上缺乏針對性，現將1例椎基底動脈延長擴張癥伴混合性卒中的病例報道如下，分析其病因、危險因素、影像學特點、臨床表現及治療等，加深對VBD認識。

1 臨床資料

患者，女，63歲，因頭暈3天，吞咽困難2天入院。入院前曾接受降纖治療(具體用藥、用法不詳)。既往有甲狀腺炎病史30年余，高血壓病病史2年余，血壓最高180/110 mmHg，心悸病史2年余，均未系統治療。否認外傷史及特殊家族病史。入院時查體：血壓：160/110 mmHg，心率85次/分，律不齊，神經系統：意識清楚，構音障礙，雙眼向左右水平注視時粗大水平眼震，雙側咽反射消失，左側指鼻試驗、輪替試驗及跟膝脛試驗笨拙，昂白征不能配合。實驗室檢查示低鉀血癥、甲狀腺功能減退、血脂代謝異常及高同型半胱氨酸血癥。心電圖示頻發室性期前收縮、室早二聯律。影像學檢查：入院時頭部CT示左側椎動脈及基底動脈不規則增粗，走形迂曲，管壁內可見條點狀高密度影。頭部MRA示左側椎動脈及基底動脈擴張、迂曲，基底動脈最寬處直徑約8 mm，基底動脈尖達第三腦室底部，基底動脈分叉高于鞍上池。頭部MRI:DWI示腦橋見斑片狀稍高信號，ADC呈稍低信號。頭部SWI示左側丘腦可見結節狀低信號影，邊界尚清，相位圖呈混雜低信號。TCD：基底動脈未探及血流信號。結合患者影像學檢查，診斷為椎基底動脈延長擴張癥伴混合性卒中。積極給予調節血壓、調脂穩定斑塊、改善甲狀腺功能、抗心律失常治療以及留置胃管、配合吞咽功能訓練，出院時無頭暈、視物旋轉等癥狀，吞咽困難好轉，查體：血壓：140/90 mmHg，心率80次/分，律不齊，神經系統：意識清楚，構音障礙，雙眼向左右注視時粗大水平眼震，雙側咽反射遲鈍，共濟試驗正常，昂白征陰性。完善吞鋇造影示輕度口腔期及咽期吞咽障礙。拔除胃管后患者進食無明顯嗆咳，病情好轉出院。

2 討論

2.1 病因及危險因素 椎基底動脈延長擴張癥是一種少見的腦血管異常改變，其病因尚不明確，是先天性、獲得性還是二者均存在尚存在爭議[1]。部分國外學者提出先天性因素多與導致動脈內彈力層或(和)平滑肌層缺失有關，如PHACES綜合征、Fabry病、Marfan綜合征等[2]。獲得性因素主要是與長期血管舒縮功能不良及動脈粥樣硬化有關，如男性、高血壓、糖尿病、血脂異常、肥胖、長期抽煙、久坐、腔隙性腦梗死等[3]。本例患者否認特殊家族史，缺乏先天性疾病相關依據，但存在高血壓、血脂異常、高同型半胱氨酸血癥等動脈粥樣硬化危險因素，且該患者長期甲狀腺炎病史，未系統治療，入院查甲功示甲減，其可促進高血壓、血脂異常、血同型半胱氨酸升高及血管內皮功能障礙的發生，加速動脈粥樣硬化[4]，但甲減是否為腦梗死甚至VBD的獨立危險因素有待進一步研究。有學者提出VBD與動脈粥樣硬化的血管病理改變不同，VBD主要是動脈的彈力層變薄，而動脈粥樣硬化主要是脂質浸潤、內膜增生。雖不能證明VBD與顱內大動脈粥樣硬化有必然聯系，但兩者存在相互影響，動脈粥樣硬化可能是引起VBD的原因，也可能是其發展的結果[5]。

2.2 影像學特點 DSA檢查目前是診斷VBD的金標準，MRA檢查是臨床上診斷VBD的最佳方法。由Smoker[6]等提出的CT/CTA診斷標準：當基底動脈分叉高度達到或超過鞍上池且基底動脈直徑≥4.5 mm，即可診斷為VBD。由Ubogu[7]等提出的MRA診斷標準：基底動脈長度>29.5 mm，或基底動脈上段超過鞍上池或床突平面6 mm即為延長，椎動脈顱內段長度>23.5 mm即為延長。本例患者頭部MRA示左側椎動脈及基底動脈擴張、迂曲，最寬處直徑約8 mm，基底動脈尖達第三腦室底部，基底動脈分叉高于鞍上池。TCD：可以檢測出VBD患者椎基底動脈的血流速度。本例患者TCD：基底動脈未探及血流信號。姚雪燕[8]等研究認為MRA顯示椎基底動脈迂曲擴張程度嚴重且TCD顯示后循環血流速度低的VBD患者預后一般較差。因此臨床上應提高對伴有血流速度減慢的VBD患者的重視，盡早對他們進行危險因素的篩查和診治。

2.3 臨床表現 與基底動脈延長程度、最大寬度、偏移程度等有關，也可無癥狀。主要有4種形式：(1)缺血性腦卒中：是最常見的臨床表現及致死原因[9]。可累及小腦、腦橋(最多見)、延髓，其機制可能為：延長擴張的基底動脈導致血流緩慢，微栓子形成、脫落致血管阻塞；椎基底動脈延長擴張后牽拉分支血管，造成其血流減少或閉塞。本例患者頭部MRI證實腦橋梗死。(2)出血性腦卒中：出血部位大部分位于后循環供血區[1]。有研究表明VBD會增加顱內微出血的風險，尤其是VBD伴腦梗死患者更易出現顱內微出血[10]。據此，VBD可能是腦出血的危險因素。本例患者頭部SWI證實左側丘腦微出血。(3)腦干及腦神經壓迫癥狀：腦干受壓可出現錐體束癥狀、吞咽困難等，顱神經受壓多表現為三叉神經痛、面肌痙攣及耳鳴等[11]。本例患者存在吞咽困難，考慮其為腦干受壓后造成延髓缺血及低灌注，致使部分神經功能受損。(4)腦積水：VBD引起腦積水非常罕見，主要是因延長擴張的基底動脈壓迫第三腦室底部，影響腦脊液循環引起“水錘效應”[12]。

2.4 治療 目前VBD尚無明確統一的治療原則，VBD最常見的是后循環缺血的臨床癥狀，且常有椎基底動脈粥樣硬化的基礎，治療以嚴格控制血壓、調脂穩定斑塊、調節血糖、降低血液粘滯性等為原則，但這并不能降低發病率。抗凝/抗血小板聚集可能減少缺血事件的發生。但最近有研究顯示，腦微出血(CMBs)發生率增多，CMBs是癥狀性顱內出血的預測因素[13,14]。因此，對于初始CT檢查存在VBD可能的急性缺血性卒中患者在行溶栓、抗凝及降纖等治療前應進行MRI檢查評估CMBs的負擔及頭部SWI檢查CMBs的程度來評估腦出血的風險[15]。本例患者即為最好例證。在外科治療方面，針對異常血管，目前仍無有效的治療手段。對于存在腦干及腦神經受壓癥狀者可行微血管減壓術，但也可能僅暫時緩解癥狀，并可能出現其他并發癥。本例為VBD合并混合性卒中患者，治療以控制危險因素及積極配合吞咽訓練為主。

VBD患者的預后取決于血管延長擴張的程度及其進展情況，本例患者椎基底動脈延長擴張嚴重，且合并有多種動脈粥樣硬化危險因素，后循環缺血嚴重，考慮患者預后差。

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