應用宮腔鏡診治青少年陰道斜隔綜合征1例并文獻復習

陳 倩，佟玲玲，赫東蕓，鄒積艷

(吉林大學中日聯誼醫院 婦產科，吉林 長春130033)

*通訊作者

應用宮腔鏡診治青少年陰道斜隔綜合征1例并文獻復習

陳 倩，佟玲玲，赫東蕓，鄒積艷*

(吉林大學中日聯誼醫院 婦產科，吉林 長春130033)

1 臨床資料

1.1 一般資料 患者，女，13歲，因下腹脹伴排尿困難4天入院。緣于入院前4天前無明顯誘因出現下腹部墜脹感，伴排尿困難，無腹痛及異常陰道流血，為明確診治來我院，行婦科彩超結果提示:宮頸管及陰道內探及一大小約10.1 cm*7.3 cm*8.5 cm的低回聲區，與右側宮腔相通，其內未見明顯血流信號。病程中患者無頭暈、乏力等臨床癥狀。月經生育史：初潮13歲，每次持續5天，月經周期32天，月經量正常，輕微痛經，不影響日常生活，孕0產0。一般查體：血壓120/80 mmHg,無貧血貌。婦科查體(肛診)：外陰發育正常，處女膜完整，于直腸前方觸及一直徑約10 cm的包塊。子宮前位，略小，質韌，活動性尚可，無壓痛，雙附件未觸及明顯異常。婦科超聲：盆腔內可探及兩個子宮。右側子宮前位，大小3.8 cm*3.5 cm*3.0 cm，形態正常，輪廓清晰，各壁反射均勻，宮腔內探及內膜樣反射，厚約0.5 cm。左側子宮前位，大小3.5 cm*3.9 cm*2.3 cm，形態正常，輪廓清晰，各壁反射均勻。宮腔內探及內膜樣反射，厚約0.8 cm。宮頸管及陰道內探及一大小約10.1 cm*7.3 cm*8.5 cm的低回聲區，與右側宮腔相通，其內未見明顯血流信號。右側卵巢內可探及一直徑1.9 cm的無回聲區，左側附件區未見明顯異常回聲。腎臟彩超提示右腎缺如。

1.2 診療經過 入院后根據各項檢查結果初步診斷：陰道斜隔、雙子宮、陰道積液、右腎缺如。入院后即留置導尿，于入院2日后在靜脈麻醉下行陰道斜隔切開術、宮腔鏡檢查術。將宮腔鏡檢查鏡經處女膜孔置鏡入陰道，膨宮液膨開陰道，鏡下見：于處女膜右上方1 cm處可見一陰道斜隔與左側宮頸相連。術中診斷：陰道斜隔綜合征I型、陰道積液、右腎缺如。注射器穿刺右側陰道斜隔組織，抽出紅色粘稠液體，愛麗鉗鉗夾陰道斜隔粘膜組織，避免損傷處女膜，以電刀縱行電切陰道斜隔長2厘米，見大量紅褐色粘稠不凝血自破口流出，吸引器吸出陰道內不凝血約350 ml。自切口處進入宮腔鏡檢查鏡，見隔左側陰道粘膜組織正常，可見宮頸；隔右側陰道粘膜充血，皺襞變淺，可見宮頸口。2-0可吸收線間斷縫合切開陰道斜隔創面，留置油紗條1枚，以預防術后斜隔切開處粘連及出血。查各創面無活動性出血及滲血，處女膜完整，清點器械紗布如數、無誤，術畢。術中經順利，術后給予預防感染、止血等對癥治療。24 h后取出陰道油紗條，并拔除導尿管。

1.3 術后轉歸 患者術后第3日如期出院，出院時一般狀態良好，陰道無流血。術后1個月返院復查，無排尿困難，處女膜完整、有孔，月經已來潮，經量同前，超聲未見明顯異常。

2 討論

2.1 臨床特征 擁有雙子宮及雙宮頸的患者，當其一側陰道壁斜行與對側陰道壁融合成一盲端，擋住該側宮頸到陰道的通路時即被稱為先天性陰道斜隔綜合征[1]。此類患者多伴有斜隔同側的泌尿系統畸形，以腎臟缺如最為常見。我國學者卞美璐等[2]根據斜隔的形態將先天性陰道斜隔綜合征分為以下幾個類型：1)無孔斜隔型。此類患者無孔斜隔后方的子宮與陰道及另一側子宮均不相通，隨著月經的來潮，隔后往往集聚了大量陳舊性經血，其腹痛、排尿困難等癥狀最為明顯；2)有孔斜隔型，此類患者斜隔上常存在大量直徑數毫米不等的小孔,經血可以通過這些小孔流出，所以臨床癥狀并不明顯；3)無孔斜隔并宮頸瘺管型。此類患者雖然陰道斜隔上沒有明顯孔隙存在，但在兩側的宮頸之間或者斜隔后方腔與對側宮頸間存在一個小的瘺管。有隔一側的部分經血可以通過另一側的宮頸排出，這樣一來患者的臨床癥狀也沒有無孔型斜隔明顯，但是擠壓斜隔時仍可見血性液體溢出。患者的不同癥狀主要與陰道斜隔的閉鎖程度有關，其基礎是隔后腔積血和積膿阻塞或引流不暢，甚至誘發急腹癥[3]。Ⅰ型患者有正常的月經周期，多于月經初潮后1-2年因經期腹痛、下腹墜脹而就診；Ⅱ和Ⅲ型患者則常以月經延長、淋漓不盡或反復陰道流液為主訴。OVSS的遠期并發癥主要是經血引流不暢而致上生殖道炎癥或粘連，可形成巧克力囊腫，這兩種并發癥也是盆腔疼痛及女性不孕的主要原因。OVSS需與以下疾病相鑒別：盆腔腫物，原發性痛經，功能失調性子宮出血，生殖道炎、囊(膿)腫等[4]。本例患者臨床表現不典型，以下腹脹伴排尿困難4天為主訴，但結合病史、超聲及術中所見等，明確診斷為先天性陰道斜隔綜合征Ⅰ型。

2.2 發病機制 目前，陰道斜隔綜合征的病因尚不明確，目前廣泛接受的是Gruenwald[5]理論。胚胎期副中腎管的發育與女性生殖系統的發育密切相關。兩側副中腎管在發育過程中部分融合，其融合的部分逐漸發育為子宮和陰道，而不融合的部分發育為輸卵管。若其在發育過程中未融合，則分別形成兩個獨立的子宮和宮頸，分別有一端輸卵管和卵巢附著。若雙側副中腎管下段融合，而中隔沒有完全消失，則形成陰道斜隔。陰道斜隔常與泌尿系畸形并存是由于副中腎管與中腎管的發育均自泌尿生殖嵴,而副中腎管的發育又依賴于中腎管,所以任何影響中腎管的發育的因素都可使同側副中腎管受累。

2.3 治療方法及預后 先天性陰道斜隔一經診斷，即應行手術治療，以減少發生盆腔粘連或內膜異位癥機會。手術的關鍵是能夠減少斜隔切開部位的粘連閉鎖[6]。本例患者先以注射器穿刺斜隔抽出少量巧克力樣粘稠液體，再以電刀切除多余隔膜，腸線間斷縫合邊緣，術后隨訪發現未發生斜隔切開部位的粘連閉鎖。目前宮腔鏡下陰道斜隔切除術已成為首選術式，利用膨宮液的壓力直視、完整的切除陰道斜隔，不僅可以維持幼女處女膜的完整性[7],也可以進一步排除宮頸瘺管的存在。對于合并盆腔包塊者，應行宮腹腔鏡聯合檢查+陰道斜隔切開術，聯合腹腔鏡的術式可以進一步明確盆腔包塊的性質并行及時的手術治療。部分學者認為月經期產生的大量經血可以增加陰道斜隔的張力，有助于術中的準確定位[8]，但是此期操作是否增加子宮內膜異位癥發生機會還有待于進一步觀察。對于合并泌尿系畸形者，目前雖無特殊的治療方法，但可及早對健側腎臟進行干預，盡量保護泌尿系統功能的。雖不除外流產、胚胎停育的可能，但大多數學者一致認為只要經過及時治療，先天性陰道斜隔并不影響患者的生育能力，且患側也有受孕及正常分娩的可能性[9]。

2.4 宮腔鏡診治陰道斜隔綜合征的優點 本例患者未婚，無性生活史，對其行宮腔鏡檢查術明確診斷為陰道斜隔綜合征，遂行陰道斜隔切開術，取得了較好的臨床效果。宮腔鏡檢查鏡管徑細小并配有照明系統，于宮腔鏡直視下行陰道斜隔切開術可盡量避免對處女膜的醫源性損傷，減少術后粘連的可能性。

綜上所述，陰道斜隔綜合征患者多于初潮后發病，癥狀不典型，常表現為一般婦科疾病的腹部疼痛、月經不規律、不規則陰道流血等癥狀，故易發生誤診、漏診，延誤治療時機，增加經血逆流導致的子宮內膜異位癥及盆腔炎的發病率，甚至導致部分患者的不孕不育。影像學檢查對OVSS有重要的診斷價值。超聲檢查因其無創、費用低、快捷、可重復檢查的優點，成為診斷OVSS的首選方法[10]，而盆腔MRI雖然價格高昂，但其對畸形器官解剖結構清晰的顯示使其而成為最可靠影像學診斷方法[11]。所以對于反復下腹痛且伴有進行性加重性痛經、不規則陰道流血陰道流膿的患者，如婦科超聲檢查提示子宮、陰道畸形者，應同時加行泌尿系彩超，如發現有一側腎臟缺如，要高度懷疑有此綜合征的可能。本例患者自月經來潮即有痛經癥狀，但因程度不重一直未予重視，直至下腹脹伴排尿困難4天就診時，通過各項仔細認真的檢查，予以確診，并及時治療痊愈。所以臨床醫生應加強對本病的認識，在早期就發現、診斷、治療可以減少疾病的遠期并發癥，降低盆腔炎性疾病及子宮內膜異位癥的發生率，在最大程度上保護患者的生育功能。

[1]澤 毅．中華婦產科學(臨床版) [M]．北京：人民衛生出版社，2010：365-367．

[2]卞美璐，黃榮麗，吳葆楨，等．先天性陰道斜隔[J]．中華婦產科雜志，1985，20(2)：8．

[3]Hinckley MD，Milki AA.Management of uterus didelphys ,obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis .A case report[J].J Reprod Med,2003,48(8):649.

[4]瑾 暉，朱 蘭，郎景和，等．陰道斜隔綜合征臨床分析[J]．現代婦產科進展，2005，14(5)：409．

[5]Gruenwald I ,Appel B ,Kitrey N D ,et al .Shockwave treatment of erectile dysfunction[J].Ther Adv Urol,2013,5(2):95.

[6]周家祥，李 莉.陰道斜隔綜合征二例分析[J].實用臨床醫學，2007.8(6)：113.

[7]郭銀樹.陰道斜隔綜合征的臨床特點及處理[J].婦產與遺傳，2013,3(3)：14.

[8]陳 燕.陰道斜膈綜合征22例臨床分析及文獻復習[J].長江大學學報，2013，10(30)：9.

[9]柯柬初，黃 薇.先天性陰道斜隔7例臨床分析.實用婦產科學雜志，2004，20(6)：371.

[10]楊 琛，于鳳艷，郝冬梅.先天性陰道斜隔綜合征7例超聲診斷與分析[J].中國超聲醫學雜志，2010，26(11)：1048.

[11]關 晶,張國民,馮發文,等.陰道斜隔綜合征的影像學診斷價值[J].臨床放射學雜志,2010,29(1):69.

1007-4287(2017)06-1092-03

2016-10-28)