兒童及青春期垂體腺瘤12例臨床資料分析

倪軍萍 黃釗陽 沈云龍

兒童及青春期垂體腺瘤12例臨床資料分析

倪軍萍 黃釗陽 沈云龍

目的 分析兒童及青春期垂體腺瘤臨床資料, 熟悉早期發現該年齡段垂體腺瘤的臨床特征, 做到盡早診斷, 及時治療。方法 回顧性分析12例兒童及青春期垂體腺瘤的臨床表現, 內分泌學檢查及腫瘤分型, 影像學檢查, 治療及預后情況。結果 兒童及青春期垂體腺瘤以青春期多見, 臨床表現多樣, 頭痛頭暈、視力障礙、青春期發育延遲、女性閉經、月經紊亂是泌乳素腺瘤常見癥狀； 12例中有2例因腫瘤較大及侵襲性腫瘤行開顱手術, 8例行經鼻蝶入路手術, 其中腫瘤全切9例, 次全切1例,另2例服用溴因停治療。術后2例出現暫時性尿崩, 3例出現電解質紊亂, 對癥處理后癥狀緩解。隨訪6個月～6年, 平均隨訪36個月, 癥狀基本緩解9例, 2年后復發2例, 再次手術治療。內鏡下經鼻蝶入路手術治療兒童及青春期垂體腺瘤安全有效。結論 兒童及青春期垂體腺瘤癥狀不典型, 表現多樣, 臨床要開拓思路, 對這類患者及時做出診斷, 選擇合理治療方案, 從而改善預后。

垂體瘤；兒童；青春期；臨床分析

垂體腺瘤占腦部腫瘤的10%, 屬良性腫瘤, 以30～50歲多見, 兒童及青少年少見, 但該病對正在生長發育的這一特殊群體患者危害較大［1-3］。本文回顧性分析了12例兒童及青春期垂體腺瘤患者的臨床資料, 現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2005年1～12月本院及南方醫科大學附屬第五醫院就診隨訪的12例兒童及青春期垂體腺瘤患者的臨床資料, 其中男4例, 女8例, 年齡9～17歲, 平均年齡14.2歲, 0～11歲為兒童組(2例), 12～17歲為青春期組(10例),病程6個月～5年, 平均病程2.5年。

1.2 方法 對12例兒童及青春期垂體腺瘤患者的臨床表現、內分泌學檢查、腫瘤分型、影像學表現、治療及預后情況進行分析。

2 結果

2.1 臨床表現 12例患者中頭痛、頭暈 5例(41.7%), 視力減退、視野改變7例(58.3%), 閉經、月經紊亂5例(41.7%),泌乳1例(8.3%), 滿月臉、向心性肥胖2例(16.7%), 生長發育遲緩2例(16.7%), 顱神經麻痹1例(8.3%), 甲狀腺功能異常1例(8.3%), 部分患者幾種癥狀同時存在。

2.2 內分泌學檢查及腫瘤分類 所有患者進行相關內分泌學檢查, 根據患者的臨床癥狀、內分泌學檢查及影像學結果做出腫瘤分型, 其中泌乳素腺瘤最多為6例, 生長激素腺瘤1例, 促腎上腺皮質激素腺瘤2例, 多分泌腺瘤1例, 無功能腺瘤2例。泌乳素腺瘤中血清泌乳素值均高于正常, 其中3例明顯增高, 生長激素腺瘤中血清生長激素值明顯增高, 促腎上腺皮質激素腺瘤血清皮質醇增高, 地塞米松抑制試驗小劑量不能抑制, 大劑量能夠抑制, 多激素腺瘤表現血清泌乳素及生長激素值高于正常, 無功能腺瘤各靶腺激素水平正常。

2.3 影像學檢查 所有患者進行垂體增強CT或磁共振成像(MRI)檢查, 垂體微腺瘤和大腺瘤分別依據腫瘤直徑<10 mm或>10 mm確定, 本組微腺瘤5例, 大腺瘤7例。

2.4 治療方法 12例中有2例因腫瘤較大及侵襲性腫瘤行開顱手術, 8例行經鼻蝶入路手術, 其中腫瘤全切9例, 次全切1例, 另2例服用溴因停治療。術后2例出現暫時性尿崩, 3例出現電解質紊亂, 對癥處理后癥狀緩解。

2.5 預后及隨訪情況 本組患者隨訪6個月～6年, 平均隨訪36個月, 癥狀基本緩解9例, 2年后復發2例, 再次手術治療。

3 討論

垂體腺瘤屬顱內良性腫瘤, 發病率僅低于腦膠質瘤和腦膜腦瘤, 在兒童及青少年患者發病率并不高, 但對兒童及青少年的危害較大, 能否及時得到診斷與治療對提高患者生活質量至關重要, 近年來隨著對兒童及青少年垂體腺瘤患者發病的相關研究增多, 發現由于兒童及青少年垂體腺瘤臨床表現不典型, 漏診誤診率較高, 有些成年后診斷垂體腺瘤的患者, 起病卻在青少年時期, 患者常被當作其他軀體疾病診治,延誤診斷, 從而影響預后［5-9］。

兒童及青春期垂體腺瘤的臨床表現, 如同成人垂體瘤,無特異性, 主要是腫瘤本身占位壓迫癥狀及內分泌改變, 但因發病于這一特殊年齡段, 表現更為隱匿, 據彭蒙蒙等［10］研究成人垂體腺瘤患者因腫瘤的壓迫癥狀如視力減退、視野缺損、頭痛等原因就診的占絕大多數(84.68%), 本組12例患者中頭痛、頭暈5例, 視力障礙7例, 小兒頭痛癥狀發生率較成人要低, 然而一旦發生要引起重視, 因該年齡段很少有功能性頭痛。視力低下系腫瘤壓迫視神經、視交叉出現視力下降、視野缺損, 小兒可能因視力問題反復就診于眼科, 倘若眼科查不出問題要考慮腦部問題, 及時進行頭部檢查。月經紊亂、閉經、泌乳則是泌乳素腺瘤女性患者的主要表現,本組病例中泌乳素腺瘤占多數, 共6例, 高催乳素血癥可以直接影響下丘腦-垂體-性腺軸的功能, 因此無論大腺瘤和微腺瘤均可以月經異常等性腺功能低減為首發臨床表現［11］,但對正處于青春發育期的患者來說, 出現月經異常往往未能引起足夠重視, 閉經或許被認為月經初潮推遲, 即使月經紊亂也很難想到垂體瘤, 常常等出現其他腫瘤壓迫癥狀才得以診斷,因此臨床醫生遇到閉經及月經紊亂患者應及時進行內分泌方面檢查, 以便及時發現垂體瘤［12］。本組1例生長激素腺瘤患兒表現生長過快, 另2例促腎上腺皮質激素(ACTH)腺瘤表現滿月臉、向心性肥胖, 有時因父母屬肥胖體型而未引起注意。

兒童及青春期這一特殊群體在診斷垂體腺瘤時要與垂體增生鑒別, 青春發育期及靶腺體功能低下可致垂體前葉的增生, 幼年型甲狀腺功能減退通常會被誤診為垂體瘤, 該病發病緩慢, 患兒主要表現發育遲緩、怕冷、便秘等, 也可有閉經、月經紊亂, 這些癥狀無特異性, 小兒缺乏表達, 家長也不易發現。如甲狀腺分泌甲狀腺素不足, 對下丘腦反饋抑制減弱, 促甲狀腺激素釋放激素(TRH)的血清水平升高, 這將導致促甲狀腺激素細胞的增生而使垂體增大, 促甲狀腺激素分泌增加, 由于TRH對催乳素生成細胞有微弱的刺激作用, 有些患者還會出現垂體催乳素細胞增生, 催乳素血清水平升高［13］, 故常被誤診為垂體泌乳素腺瘤, 臨床醫生應綜合分析, 詳細地內分泌檢查, 也可采用甲狀腺素替代治療一段時間, 動態MRI觀察垂體有無縮小, 可以鑒別。兒童及青春期垂體腺瘤治療方面, 目前經鼻蝶入路內鏡下手術切除已是較成熟的方法, 安全有效, 兒童及青春期患者處于生長發育重要時期, 術中要特別注意保留正常垂體, 以避免術后出現垂體功能低下［14］。

總之, 兒童及青春期垂體腺瘤早期臨床癥狀隱匿, 易漏診誤診, 需要兒科、內分泌、神經外科等多學科醫生配合,臨床醫生尤其是在基層醫院工作者, 要掌握垂體瘤的理論知識, 實際工作中詳細詢問病史及體查, 開拓思路, 能夠讓垂體瘤患者盡早明確診斷, 得到正規治療, 以期獲得良好預后。

［1］ 鮑偉民, 李士其, 顧宇翔,等.兒童及青春期垂體腺瘤.中國臨床神經科學, 2001, 9(1):59-60.

［2］ 朱惠娟, 顧鋒, 金自孟,等.兒童青少年垂體催乳素瘤的臨床特點與治療.中華神經外科雜志, 2009, 25(12):1090-1093.

［3］ 劉曉霞, 梁宗輝, 李益明,等.原發性甲狀腺功能減退癥合并垂體增生32例臨床分析.中華內分泌代謝雜志, 2010, 26(8):666-668.

［4］ 梁金, 漆松濤, 陸云濤,等.內鏡下經鼻蝶入路治療兒童及青春期垂體腺瘤.中國微侵襲神經外科雜志, 2013, 18(1):12-14.

［5］ 陳曉, 陳宇凡, 建芳芳,等.兒童及青春期垂體腺瘤的診斷與手術治療.中國微侵襲神經外科雜志, 2014, 19(1):22-24.

［6］ 錢珂.兒童和青春期垂體腺瘤的臨床研究.首都醫科大學, 2004.

［7］ 楊義, 任祖淵, 蘇長保,等.兒童和青春期垂體促腎上腺皮質激素腺瘤的診斷和治療.中國神經精神疾病雜志, 2003, 29(2):125-126.

［8］ 魏建輝.兒童及青少年垂體瘤患者58例臨床分析.河北醫科大學, 2014.

［9］ 李瑩, 雷益, 徐堅民,等.兒童和青春期垂體瘤的MRI診斷和鑒別.放射學實踐, 2006, 21(4):330-332.

［10］ 彭蒙蒙, 梁琳瑯, 邢雪.垂體瘤509例臨床特點及術后長期隨訪分析.中國實用內科雜志, 2014(5):488-491.

［11］ 陳利鋒, 魏少波, 周定標,等.兒童及青春期垂體腺瘤的診斷與治療.解放軍醫學院學報, 2009, 30(1):42-44.

［12］ 趙建祥, 賀華, 趙開軍,等.兒童和青春期垂體促腎上腺皮質激素微腺瘤的診斷和治療.上海交通大學學報(醫學版), 2010, 30(1):88-90.

［13］ 肖斌.原發性甲狀腺功能減退癥誤診垂體腺瘤12例臨床分析.內蒙古中醫藥, 2012, 31(15):10.

［14］ 魏東光, 吳承遠, 仇紅,等.兒童及青春期垂體腺瘤21例分析.青島大學醫學院學報, 2000, 36(3):216-217.

10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2017.09.027

2017-03-31］

511430 廣州市番禺區第二人民醫院(倪軍萍 黃釗陽)；南方醫科大學第五附屬醫院(沈云龍)