肺血減少型紫紺性先天性心臟病合并體肺側支的診斷及治療進展

劉良華

535000廣西欽州市第二人民醫院超聲科

肺血減少型紫紺性先天性心臟病合并體肺側支的診斷及治療進展

劉良華

535000廣西欽州市第二人民醫院超聲科

目的：肺血減少型紫紺性先天性心臟病常合并體肺側支循環的形成，如何有效地處理體肺側支是外科矯治的難點和影響手術療效的關鍵因素之一。肺血過多，術后易導致灌注肺、呼吸窘迫綜合征，以及心室負荷過重引發低心排量綜合征及心力衰竭。由于體肺側支病理生理復雜和解剖位置多變，以及體肺側支對肺的供血的不同，內、外科聯合治療是目前最有效的方法，術前明確診斷具有重要的意義。

體肺側支；先天性心臟病；進展

肺血減少型紫紺性先天性心臟病患者肺血來源多樣，不僅限于肺動脈，還有未閉動脈導管和體肺側支，外科矯治困難。體肺側支漏診患者的病死率極高，即使痊愈，術后恢復也十分困難[1]，術前明確診斷體肺側支顯得尤為重要。

體肺側支的解剖基礎

正常的肺臟接受肺動-靜脈系統和支氣管動-靜脈系統雙重供血。支氣管動脈的部分血流占肺靜脈回心血量的2%左右[2]。紫紺性先天性心臟病患者體肺側支存在對其生存及手術矯治均存在較大的危害[3，4]。根據起源及與肺動脈連接方式可分為支氣管動脈側支、主動脈直接側支及主動脈間接側支3種[5-7]。

胚胎時期發育障礙所致的肺缺血。肺血的供應由肺循環及體循環的雙重供應，側支的來源根據影像學改變分為PDA型、大側支型及小側支型。各型分別具有各自的生理病理基礎，肺動脈及側支分別對肺內供血，根據肺血的需求而決定了未閉導管與側支的關系，未閉動脈導管與粗大體肺側支很少在同一患者中同時出現[8]。文獻報道，由粗大側支供血者多無中心肺動脈或中心肺動脈發育不良[9，10]。由于在正常情況下，支氣管動脈與供應縱隔鄰近結構的血管之間存在著廣泛的肺外吻合[11]。當肺缺血時，這些血管增粗、擴張，通過與支氣管動脈的吻合向肺內供血。

體肺側支的分布及規律

體肺側支由胚胎期的主動脈弓發育而來，可來源于腹主動脈及鄰近器官的供血動脈。文獻報道體肺側支起源胸主動脈中上段的占48.85%[12]。體肺側支自起源至進入肺內，走行、內徑很不一致，直接影響到治療時對體肺側支的處理。體肺側支進入肺前呈彎轉、扭曲狀的改變和起源處的壓力高低有關，發生率由胸主動脈上段至下段依次減少。

體肺側支的檢查及診斷

X線造影是體肺側支診斷的金標準。常規進行右室、左室、主動脈弓、降部造影可以檢出大部分的側支，并可以顯示側支的起源、位置、大小、數目、形態及最終走向。顯示側支后可選擇性側支造影，以更加清楚地顯示側支與肺的供血關系。對于少部分體肺側支，因其細小及造影劑充盈不充分等原因，可能漏診。有學者認為在造影時壓迫腹主動脈，有助于側支的顯示，效果也較滿意[13]。如果嬰兒太小，血管太細，無法插入導管者，則不能進行。近年來，由于多排CT的投入使用，對體肺側支的診斷有了較大的提高。可以顯示側支的起源，位置及走向。但多排CT圖像須重建，重建范圍越大，難度越大。起源較遠的位置，如鎖骨下動脈、腹主動脈的側支容易遺漏，并且，造影劑充盈不夠的小側支也難顯示。

超聲檢查：由于聲窗的限制，因此，超聲僅能在胸骨上窩及附近進行檢查，僅能顯示起源于主動脈弓、降主動脈及附近的側支。當側支進入肺內時，由于肺氣的干擾，超聲很難顯示側支的最終走向。對于起源位置較遠的側支，超聲檢查具有很大的難度。但由于超聲對血流的敏感性較高，往往可以顯示較小、造影不能顯示的側支。并且超聲檢查可重復性強，價格低廉等優點，是造影及多排CT的良好補充。學者認為術前應用超聲以及心血管造影和選擇性側支造影明確體肺側支是否和固有肺動脈共同參與相應肺組織的供血非常重要[14]。

體肺側支的處理

體肺側支的處理是治療肺血少型紫紺性先心病合并體肺側支患者的關鍵。側支病理生理的復雜和解剖位置的多變是這類先心病外科矯治手術的難點，外科通常行一期或分期干預。由于體肺側支血管變異較大、解剖位置及術野的限制，導致外科手術困難，而且嚴重影響了患者的預后[15，16]。術野影響、肺損傷及體循環失壓而灌注不足是常見問題，術后心力衰竭、氧飽和度及血壓下降、血痰、咯血等情況增加了外科手術死亡率。近年來，隨著介入心臟病學的發展，圍手術期體肺側支介入栓堵術的應用可以明顯減少患者的外科風險和創傷。應用體肺側支栓堵和手術聯合矯治伴有體肺側支的肺血減少型心臟病，效果良好[16，17]。目前可供選擇的栓堵材料包括非可控性彈簧圈、可控性彈簧圈、AGA公司Plug血管塞、動脈導管未閉封堵器等[18，19]。心臟外科手術及介入技術有機結合的雜交技術已逐漸成為心血管病治療的發展趨勢之一[20]。分期手術由于時間及空間等因素的限制，明顯增大手術風險及治療的并發癥發生。隨著醫學影像學設備和介入治療器械的發展與成熟，“一站式”Hybrid逐漸應用于先天性心臟病的治療。其基本理念是，在一個Hybrid手術室同期完成介入和外科治療，以達到簡化操作、提高安全性和降低費用等目的[21-23]。和傳統分期相比，“一站式”Hybrid具有極大的優勢，將成為治療合并體肺側支的復雜先心病的模式。

總結

合并體肺側支的肺血減少型紫紺性先天性心臟病患者，術前明確體肺側支的診斷是進行有效治療的前提。多種檢查聯合，相互補充，是診斷的技術關鍵。了解側支的血供關系，內外科聯合治療是治療合并體肺側支先天性心臟病有效保證。“一站式”Hybird手術則是治療合并體肺側支肺血少型先心病的最好選擇。

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Advances in diagnosisand treatmentof APCAs in pulmonary blood decrease cyanotic congenitalheartdisease

Liu Lianghua
DepartmentofUltrasound,the Second People'sHospitalofQinzhou City,Guangxi535000

Pulmonary blood decrease cyanotic congenital heart disease often combines with aortopulmonary collateral arteries. How to dealwith aortopulmonary collateral arteries effectively is one of the key factors of surgical correction and one of the key factors that affect the surgical outcome.Excessive pulmonary blood flow can lead to postoperative perfusion of pulmonary and respiratory distress syndrome,as well as ventricular overload lead to low cardiac output syndrome and heart failure.The pathophysiology ofaortopulmonary collateralarteries is complex,the anatomical position is variable,and aortopulmonary collateral arteries on pulmonary blood supply is different.Combined surgical treatment and internalmedicine is themosteffectivemethod, and preoperative diagnosis isofgreatsignificance.

Aortopulmonary collateralarteries;Congenitalheartdisease;Advances

10.3969/j.issn.1007-614x.2017.7.7