擴張性心肌病伴肺動脈狹窄輸液后死亡的鑒定分析

張麗娟

河南省長葛市公安局犯罪偵查大隊技術中隊，河南 長葛 461500

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擴張性心肌病伴肺動脈狹窄輸液后死亡的鑒定分析

張麗娟

河南省長葛市公安局犯罪偵查大隊技術中隊，河南 長葛 461500

雖然關于擴張性心肌病(Dilatedcardiomyopathy，DCM)死亡的案例報道較常見，但合并肺動脈狹窄的案例較少。本文就1例擴張性心肌病伴肺動脈狹窄輸液后死亡的案例進行報道，因DCM臨床表現缺乏特異性，易引起醫療糾紛。工作人員需要進行系統的尸體解剖，測量心臟瓣膜的周徑，以確定死因。

法醫病理學；死亡；擴張性心肌病；肺動脈狹窄

一、案例資料

某男，29歲，于21：00因“咳嗽、惡心”到門診看病，給予頭孢噻肟鈉、利巴韋林注射液、維生素C及地塞米松等輸液治療。次日8：45出冷汗，呼吸困難，口吐白沫，口唇紫紺，經搶救無效于當日9：30死亡。既往“心臟偏大病”史。患者家屬懷疑醫生誤診誤治，于死后2天申請尸檢。尸表未見損傷，解剖見心臟外觀明顯增大、呈球形。肺動脈瓣周徑4cm，其他瓣膜周徑均正常。心尖部鈍圓，重480g，右心室壁明顯增厚，左、右心室壁分別厚1.2cm和0.7cm；右心房擴張，右心室腔顯著擴張，右心室乳頭肌增粗；左心室較小。鏡檢見左心室心肌輕度肥大，核大、深染，部分心肌纖維斷裂，間質淤血、纖維結締組織增多，心內膜下纖維結締組織增多。余未見明顯病變。法醫學鑒定：符合擴張性心肌病和肺動脈狹窄死亡。

二、討論

DCM是心肌病中常見的類型，可發生于任何年齡，多見于35歲以上的成人，男性發病較多，預后不良。是一種進行性雙心室擴大、心肌收縮力受損的心肌病。DCM是心力衰竭主要原因之一，也是心臟移植最常見的原因。其致病原因尚不清楚，可能與感染、營養缺乏、妊娠、遺傳、自身免疫及代謝障礙有關。歐洲心臟病學會將DCM分為家族性及非家族性，非家族性DCM可由持續性室上性心動過速及藥物等引起；DCM與細胞骨架蛋白基因(結蛋白、肌營養不良蛋白、核線層蛋白、肌糖蛋白、紐帶蛋白、ZASP基因)、編碼肌小結蛋白的基因(肌球蛋白、肌聯蛋白、肌動蛋白及肌鈣蛋白T)、離子通道相關基因、細胞凋亡基因、病毒相關基因、心肌線粒體DNA及分化基因等。也有一部分DCM致病因素尚不清楚，也稱特發性DCM。DCM患者因壓力及容量負荷等原因引起心肌細胞凋亡，心肌張力增加導致氧氣消耗量增加，心肌收縮力進一步下降，進而心臟擴張，最終導致心室重構。臨床上早期DCM可無癥狀，晚期出現充血性心力衰竭、呼吸困難等。在DCM的任何階段均可以出現猝死等不良心血管事件。DCM的診斷尚缺乏特異性的診斷指標，有一部患者可能生前無任何癥狀，臨床上24小時心電圖、心肌磁共振等均有利于診斷DCM。臨床上DCM的治療方法包括血管緊張素轉化酶抑制劑、β受體阻滯劑、干擾素、細胞及心臟再同步治療。肺動脈狹窄在臨床上較多見，平均死亡年齡為26歲，少數可生活至70歲，很多肺動脈狹窄的患者生存期較長，一般不需要特殊治療。可能的機制為：運動時心臟泵血量較少，動靜脈血氧差值突然下降，最終導致心力衰竭。

法醫中DCM的診斷主要依賴于病理學診斷，不明原因心腔擴張，以左心室明顯擴張；心臟重量輕中度增加，男性200g以上，女性300g以上，但心室壁增厚不明顯；心臟不均勻肥大；肉眼及鏡下可見不同程度的心內膜增厚和間質纖維化；排除常見的冠心病、先天性心臟病、高血壓性心臟病[1]。DCM在心臟性猝死中約占30%，心臟性猝死即可發生于DCM的進展期或輕癥患者，亦可發生于臨床上或超聲心動圖恢復的患者[2]。但也有研究認為心臟重量增加并非診斷DCM的必要標準，因為心臟的重量與死者的身高和體重等有關。對于DCM病史較長的患者來說，心臟重量增加的可能性比較大。肺動脈狹窄在臨床上較多見，平均死亡年齡為26歲，少數可生活至70歲，很多肺動脈狹窄的患者生存期較長，一般不需要特殊治療。可能的機制：運動時心臟泵血量較少，動靜脈血氧差值突然下降，最終導致心力衰竭。本例死者心重480g，右心房及右心室顯著擴張，鏡下心肌肥大、纖維結締組織增多，心內膜纖維結締組織增多，符合DCM的診斷。但本例需要考慮聯合死因即肺動脈狹窄的存在。正常男性肺動脈周徑為6.64-6.92cm[3-5]，本例肺動脈瓣周徑為4cm，與正常人相比明顯減小。在排除其他死因后，本例符合DCM和肺動脈狹窄死亡。輸液增加了循環血量，加重心臟負荷，誘發急性心臟功能衰竭死亡。

因DCM臨床表現缺乏特異性，易漏診誤診，引起醫療糾紛。DCM起病較為隱匿。其猝死可可能無明顯誘因，因此，DCM的診斷是一種排除性診斷。同時，若遇到類似案例，法醫工作者需要進行系統的尸體解剖，包括組織病理學檢查和毒物化學分析，尤其著重于測量心臟各個瓣膜的周徑，以確定死因。

[1]徐斌，張益鵠，何軍.擴張性心肌病猝死的法醫病理學分析[J].刑事技術，2000(2)：40-41.

[2]蘇曉慧，王盼，譚武紅.擴張性心肌病相關基因的研究進展[J].國外醫學醫學地理分冊，2014，35(1)：52-56.

[3]李求軍，周新穎，郭素平等.心臟性猝死2例尸檢報告[J].華北煤炭醫學院學報，2008，10(6)：831-832.

[4]王海鵬，于曉軍，楊天潼等.先天性肺動脈狹窄合并動脈導管擴張1例[C].全國第七次法醫學術交流會論文摘要集，2004：300-301.

[5]顧曉生，薛義旗，張俊健.先天性單純性肺動脈干狹窄猝死一例[J].中國法醫學雜志，1996(3)：176-177.

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A

2095-4379-(2017)14-0143-01

張麗娟，河南省長葛市公安局犯罪偵查大隊技術中隊，副中隊長。