惡性組織細胞病誤診為肝硬化

陳金偉

42歲的曾先生3年前出現腹脹、食欲不振、無力，未經治療。無乙肝病史，無煙酒嗜好。1年前癥狀加重，到某私人診所就診未見效。之后癥狀進一步加劇，進食時腹脹、嘔吐，自捫腹部有一腫塊，才到醫院檢查治療。醫生檢查發現他鞏膜黃染，脾大，貧血，肝功能異常，診斷為“肝硬化（失代償期）”。護肝和對癥支持治療多天，癥狀未緩解并出現發熱，再做骨髓檢查，顯示為反應性組織細胞增生癥，考慮為肝硬化引起，繼續上述治療。之后出現鞏膜黃染，肝增大。急復查骨髓象顯示為惡性組織細胞病（惡組），給予化療后上述癥狀消失.臨床治愈出院。

惡性組織細胞病（簡稱惡組）是一種少見病，可見于任何年齡，但以15～40歲者為多。常以不明原因發熱為首發癥狀，大多為持續高熱，也有弛張熱、間歇熱和不規則熱。檢查有全血細胞減少、進行性貧血、出血和繼發感染。肝、脾、淋巴結增大（不一定同時出現）。皮膚、黏膜黃染。以單核巨噬細胞系統損害最明顯，其他非造血組織均可累及。因病灶呈散在性、多發性、不均勻和不規則性，臨床表現缺乏特異性，故易誤診。如急性型易誤診為急性黃疸型肝炎等，慢性型誤診為結核病、慢性淋巴瘤和肝硬化等。確診需骨髓涂片找異常組織細胞，其中異型組織細胞、多核巨大組織細胞有診斷價值；骨髓或肝、脾、淋巴結及其它受累組織病理切片可見各種異型組織細胞浸潤。

本例發現脾大至就診達3年之久，除腹部腫塊外無其他癥狀，且無乙肝病史和煙酒嗜好，實驗室檢查也不支持乙肝和肝硬化診斷。但醫生滿足于表象，牽強附會地診斷為“肝硬化（失代償期）”，實屬不該。后來做骨髓檢查排除惡組的思路正確。但須知因骨髓受累程度不一，病灶分布不均，需反復多次多部位穿刺方可提高診斷陽性率。醫生一見較多組織細胞就妄下診斷為“反應性組織細胞增生癥（考慮肝硬化引起）”，繼續上述治療，直到全身皮膚、黏膜出現出血和鞏膜黃染、肝持續增大時，才急忙復查骨髓象，應引以為訓。

本文旨在提醒人們對惡組的認識，一旦發現上述癥狀和短期內脾增大而無其他肝膽病變證據，應高度懷疑本病并做骨髓檢查。