惡性組織細(xì)胞病誤診為肝硬化

陳金偉

42歲的曾先生3年前出現(xiàn)腹脹、食欲不振、無力，未經(jīng)治療。無乙肝病史，無煙酒嗜好。1年前癥狀加重，到某私人診所就診未見效。之后癥狀進(jìn)一步加劇，進(jìn)食時(shí)腹脹、嘔吐，自捫腹部有一腫塊，才到醫(yī)院檢查治療。醫(yī)生檢查發(fā)現(xiàn)他鞏膜黃染，脾大，貧血，肝功能異常，診斷為“肝硬化（失代償期）”。護(hù)肝和對(duì)癥支持治療多天，癥狀未緩解并出現(xiàn)發(fā)熱，再做骨髓檢查，顯示為反應(yīng)性組織細(xì)胞增生癥，考慮為肝硬化引起，繼續(xù)上述治療。之后出現(xiàn)鞏膜黃染，肝增大。急復(fù)查骨髓象顯示為惡性組織細(xì)胞病（惡組），給予化療后上述癥狀消失.臨床治愈出院。

惡性組織細(xì)胞病（簡稱惡組）是一種少見病，可見于任何年齡，但以15～40歲者為多。常以不明原因發(fā)熱為首發(fā)癥狀，大多為持續(xù)高熱，也有弛張熱、間歇熱和不規(guī)則熱。檢查有全血細(xì)胞減少、進(jìn)行性貧血、出血和繼發(fā)感染。肝、脾、淋巴結(jié)增大（不一定同時(shí)出現(xiàn)）。皮膚、黏膜黃染。以單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)損害最明顯，其他非造血組織均可累及。因病灶呈散在性、多發(fā)性、不均勻和不規(guī)則性，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，故易誤診。如急性型易誤診為急性黃疸型肝炎等，慢性型誤診為結(jié)核病、慢性淋巴瘤和肝硬化等。確診需骨髓涂片找異常組織細(xì)胞，其中異型組織細(xì)胞、多核巨大組織細(xì)胞有診斷價(jià)值；骨髓或肝、脾、淋巴結(jié)及其它受累組織病理切片可見各種異型組織細(xì)胞浸潤。

本例發(fā)現(xiàn)脾大至就診達(dá)3年之久，除腹部腫塊外無其他癥狀，且無乙肝病史和煙酒嗜好，實(shí)驗(yàn)室檢查也不支持乙肝和肝硬化診斷。但醫(yī)生滿足于表象，牽強(qiáng)附會(huì)地診斷為“肝硬化（失代償期）”，實(shí)屬不該。后來做骨髓檢查排除惡組的思路正確。但須知因骨髓受累程度不一，病灶分布不均，需反復(fù)多次多部位穿刺方可提高診斷陽性率。醫(yī)生一見較多組織細(xì)胞就妄下診斷為“反應(yīng)性組織細(xì)胞增生癥（考慮肝硬化引起）”，繼續(xù)上述治療，直到全身皮膚、黏膜出現(xiàn)出血和鞏膜黃染、肝持續(xù)增大時(shí)，才急忙復(fù)查骨髓象，應(yīng)引以為訓(xùn)。

本文旨在提醒人們對(duì)惡組的認(rèn)識(shí)，一旦發(fā)現(xiàn)上述癥狀和短期內(nèi)脾增大而無其他肝膽病變證據(jù)，應(yīng)高度懷疑本病并做骨髓檢查。