以心臟損害為表現的皮肌炎1例

廖群澤，鄭奇斌，彭曉瓊，汪 亮，徐 翔，周 琴

(咸寧市第一人民醫院心內科，湖北 咸寧 437000)

?

以心臟損害為表現的皮肌炎1例

廖群澤，鄭奇斌，彭曉瓊，汪 亮，徐 翔，周 琴

(咸寧市第一人民醫院心內科，湖北 咸寧 437000)

心肌酶譜；皮肌炎

1 病例介紹

1.1 一般情況 患者，女，69歲，于2016年2月18日因“胸悶、氣促、雙下肢水腫伴咳嗽、咳痰半月”在咸寧市第一人民醫院心內科入院?；颊甙朐虑笆軟龊蟪霈F悶、氣促伴雙下肢水腫、乏力以爬樓及快步行走時明顯、夜間陣發性呼吸困難伴咳嗽、咳痰。痰液為少許白色粘液痰，不易咳出，并在當地醫院給予抗感染(具體藥物不詳)，患者感咳嗽、咳痰癥狀好轉，但仍胸悶、氣促、雙下肢水腫、乏力。既往史：有“高血壓病”史，最高收縮壓達180mmHg,口服藥物治療(硝苯地平緩釋10mg，qd)；有“慢性胃炎”病史，有“慢性支氣管炎”病史且患者自訴有“塵肺”病史，無“冠心病、糖尿病、腦卒中”及藥物過敏史，無吸煙及飲酒及無口服相關藥物藥物食物等病史，無吸毒等不良嗜好。

1.2 入院查體 T36.5℃，P84次/分，R22次/分，BP120/80mmHg；神清，頸靜脈怒張，雙肺呼吸音粗，可聞及少許干濕性啰音，HR84次/分，律齊，心臟擴大。腹平軟，劍突下無壓痛，無反跳痛,雙下肢重度凹陷性水腫，雙下肢巴氏征(--)，四肢肌力4-級，肌張力正常。

1.3 輔助檢查 胸部CT示：①雙肺感染性病變；②雙側胸膜局部增厚。心電圖示：竇性心律；正常范圍心電圖(多次非同日復查)。腹部+心臟超聲+雙下肢動靜脈超聲示：①左心室舒張功能減低；②雙下肢動脈粥樣硬化，雙下肢深靜脈多發性粥樣斑塊形成。血常規：WBC正常，HGB 90g/L，PLT正常，N% 85.30%,腎功能正常，電解質正常，血糖正常，血脂全套：TG正常，TC 3.36mmol/L，LDH 1.72mmol/L，HDH 0.82mmol/L,血淀粉酶正常，肝功能：ALTL88U/L，AST 138U/L，TP 45.60g/L，ALB 23.60g/L，尿常規：尿蛋白(+)，大便常規+OB：黃色，OB(+-)，甲狀腺功能正常，BNP 436.544pg/mL，心肌酶譜(2016年2月18日10時10分第一次)：肌酸激酶1563U/L(參考范圍：0～24)，肌紅蛋白553ng/mL(參考范圍：0～70)，肌酸酶同工酶 32U/L(參考范圍：0～145)，肌鈣蛋白：4.44ng/mL(參考范圍：0～1.68)，心肌酶譜(2016年2月18日18時05分第二次)：肌酸激酶1602U/L，肌紅蛋白505ng/mL，肌酸酶同工酶 34U/L，肌鈣蛋白 5.13ng/mL，心肌酶譜(2016年2月19日9時9分第三次)：肌酸激酶1100U/L，肌紅蛋白512ng/mL，肌酸酶同工酶 28U/L，肌鈣蛋白 1.45ng/mL。

1.4 診斷 入院后考慮診斷為①心肌炎？②肝功能異常；③慢性支氣管炎并肺部感染；④高血壓病3級，高危組；⑤其他。給予抗感染、改善心功能等治療后患者感咳嗽、咳痰好轉，胸悶、氣促、全乏力無明顯改善及CK,CK-MB無明顯下降，再請相關科室會診后發現患者眼瞼為中心的眶周水腫型紫紅色斑，髖周及大腿無力，難以蹲下或蹲下后無法自行站立，初步考慮皮肌炎。

1.5 行進一步檢查 風濕免疫全套ENA譜：抗JO-1抗體(+)，抗R052抗體(+)，余正常。自身免疫性肝炎抗體結果回報(-)，甲肝、乙肝、丙肝、戊肝、丁肝抗體均(-)。腫瘤全套：CA153 350.8IU/mL，余正常。肌電圖示：肌源性損害，表現為低波幅。

1.6 治療 考慮皮肌炎后給予激素治療后患者癥狀逐步好轉。出院前復查心肌酶譜(2016年2月24日08時45分第四次)：肌酸激酶573U/L，肌紅蛋白433ng/mL，肌酸酶同工酶 29U/L，肌鈣蛋白 1.10ng/mL，出院20天后患者來院復查(2016年3月16日09時45分第五次)：肌酸激酶628U/L，肌紅蛋白446ng/mL，肌酸酶同工酶 27U/L，肌鈣蛋白 1.36ng/mL，患者感胸悶、氣促、全身乏力好轉，四肢肌力4+級，肌張力正常，心電圖正常，出院2個月后電話隨訪患者訴胸悶、氣促、乏力消失，下肢肌力大致正常。

2 討 論

特發性炎性肌病是一組以四肢近端肌肉受累為突出表現的異質性疾病，其中以多發性肌炎和皮肌炎最常見。國外報道多發性肌炎的發病率為0.6/萬～1.0/萬，我國的發病率尚不清楚[1]。皮肌炎可以引起心臟損害，本例患者的心肌酶明顯升高，心臟損害明確，在心內科治療效果不佳，經多科室會診后確診為皮肌炎，大劑量激素等治療后病情好轉。張詩吟等[2]報道多發性肌炎心肌受累患者，心肌酶明顯升高且發病前有上呼吸道感染史，考慮病毒性心肌炎，但治療后效果不佳，最終確診為多發性心肌炎，大劑量激素治療后患者好轉出院。

對于多發性心肌炎或皮肌炎的診斷，目前臨床上大多數醫生仍然采用1975年Bohan等[3]的診斷標準：①對稱性四肢近端肌力減弱；②肌酶譜升高；③肌電圖示肌源性改變；④肌活檢異常；⑤皮膚特征性表現。確診多發性肌炎應符合1～4項中的任何3項標準；可疑多發性肌炎應符合1～4項中的任何2項標準；確診為皮肌炎應符合第5項及1～4項中的任何3項；擬診皮肌炎應符合第5項及1～4項中的任何2項；可疑皮肌炎應符合第5項及1～4項中的任何1項標準。

本病例不容易確診的原因包括：入院時肌力減弱不明顯；相關科室會診后才考慮皮肌炎，才建議肌電圖檢查及相關檢查；同時皮疹無瘙癢及疼痛，不容易被察覺，風濕免疫科醫生仔細查體后才發現眶周紅斑；皮肌炎缺乏特異性和敏感性均高的實驗室指標，其中抗Jo-1抗體特異性較高，但是敏感性很低。

總之，對于心肌酶持續升高的患者，除考慮心肌梗死、病毒性心肌炎等常見疾病外，當心內科治療效果不佳時，需考慮皮肌炎的可能性，應盡快完善肌電圖、肌肉活檢及風濕免疫學相關檢查，通過綜合治療改善患者的預后。

[1]中華醫學會風濕病學分會.多發性肌炎和皮肌炎診斷及治療指南[J].中華風濕病學雜志，2010，14(12)：828

[2]張詩吟，羅玉寅，孫啟銀.多發性肌炎心肌受累一例[J].中華心血管病雜志，2014，42(8)：701

[3]BOHAN A,PETER J B.Polymyositis and dermatomyositis(first of two parts)[J].N Engl J Med，1975,292(7)：344

R593.26

C

2095-4646(2017)02-0181-02

10.16751/j.cnki.2095-4646.2017.02.0181

2016-12-08)