兒童頭頸部橫紋肌肉瘤的CT及MR影像學特點

韓忠龍，于 彤，高 軍，趙 文

兒童頭頸部橫紋肌肉瘤的CT及MR影像學特點

韓忠龍1，于 彤1，高 軍1，趙 文2

目的 探討兒童頭頸部橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)的CT及MR影像學特點。方法 回顧性分析29例病理證實的兒童頭頸部RMS的影像學資料，其中23例行MRI檢查，18例行CT檢查。結果 10例發病部位位于鼻咽部，4例位于鼻腔及鼻竇，5例位于鼻翼部，3例位于頜面部，6例位于耳部，1例位于左側顳下窩。腫瘤形態不規則，呈浸潤性生長，多侵蝕破壞鄰近骨質。CT圖像病灶密度不均勻，瘤體內均無鈣化。MR檢查T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈稍高信號，信號不均勻，增強后瘤灶明顯不均勻強化。8例侵犯眼眶，13例進入并侵犯鼻腔，14例侵犯副鼻竇,15例侵犯顳骨乳突，12例侵犯顳骨巖部,14例突破顱底，累及硬腦膜，同時4例侵犯鄰近腦組織，2例發生腦脊液轉移。結論 兒童頭頸部RMS好發于腦膜旁區。CT能夠很好地顯示腫瘤對周圍骨質結構的破壞，而MR能更清楚顯示腫瘤軟組織受累范圍，兩者結合可提供更全面的影像信息。

橫紋肌肉瘤；頭頸部；兒童；CT；MR

兒童橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)是兒童最常見的軟組織肉瘤，占兒童惡性腫瘤5%～8%。兒童軟組織肉瘤的50%以上為RMS，其中約40%病例發生于頭頸部[1]。RMS惡性程度高，早期即可侵犯鄰近組織，發生局部淋巴結及全身轉移。筆者收集我院2006-04至2015-09經病理證實的29例RMS的CT及MRI、影像資料進行總結分析，以提高對本病的認識。

1 對象與方法

1.1 對象 29例患兒年齡 13個月～12歲，平均(4.8±2.8)歲，男16例，女13例。肉眼見頜面部腫脹或腫塊(包括眼眶，外耳道，鼻翼)共22例，鼻塞7例，聲音嘶啞伴飲水嗆咳1例，口齒不清1例，耳痛伴發熱或面癱5例。24例病理活檢結果為胚胎型RMS，5例為腺泡型RMS。

1.2 檢查方法 使用16 層(GE LightSpeed 16)或64 層(GE LightSpeed VCT 64)CT 進行掃描, 掃描序列包括平掃、增強動脈期及靜脈期序列。動脈期電壓80 kV，平掃及增強靜脈期電壓120 kV，管電流范圍57～223 mA，螺距1.375。選用300～320 mgI/ml 碘對比劑，使用劑量為1.0～1.5 ml/kg。

MRI 檢查使用Philips Gyroscan InternaNova 1.5 T MRI儀或Philips Achieva 3.0 T MRI儀。常規掃描序列為T1WI、T2WI，脂肪抑制T1WI，彌散加權(diffusion-weighted image，DWI)序列掃描，磁共振增強掃描(contrast-enhanced MRI scan，CE-MRI)采用脂肪抑制T1WI。對比劑為Gd-DTPA，劑量為0.1 mmol/kg。T1WI 掃描參數：TR 450～600 ms，TE 9.1～13.0 ms，層厚5 mm，層間距1 mm，NEX 1或2。T2WI 掃描參數：TR 4000～5500 ms，TE 87.6～130 ms，層厚5 mm，層間距1 mm，NEX 1或2；DWI b值分別取0、1000 s/mm2。需鎮靜患兒給予10%水合氯醛0.5 ml/kg口服。

2 結 果

2.1 瘤灶中心部位 29例瘤灶發生于左側或大部分位于左側者11例，瘤灶發生于右側或大部分位于右側者17例，瘤灶位于中線區1例。

表1 29例兒童頭頸部RMS發病部位及臨床表現

2.2 影像學表現 29例頭頸部RMS體積多較大，僅7例最大徑小于5 cm(5例鼻翼部， 2例乳突部)。腫瘤形態多不規則，瘤灶呈軟組織密度，CT值略低于肌肉密度，密度欠均勻(化療前多無明顯壞死、出血)，其內均未見鈣化，部分病灶可見殘余骨。MR檢查T1WI瘤灶為等信號或稍長T1信號，可見流空血管影。T2WI為不均勻稍長T2信號。瘤灶血供豐富，增強后呈明顯不均勻強化。

頭頸部RMS容易侵犯破壞鄰近骨質，CT上表現為溶骨性骨破壞，無膨脹性改變，無明顯骨質增生硬化，腫瘤邊緣可見壓迫性骨吸收，部分病例內可見殘留骨，以副鼻竇區多見。

14例侵犯副鼻竇，表現為副鼻竇軟組織腫物，均伴有副鼻竇骨質破壞。13例突入鼻腔，鼻中隔多受累，鼻道變窄，2例后鼻孔閉塞。8例眼眶骨質破壞并肌錐外腫塊，眼球可明顯外凸，其中2例侵犯視神經管，1例包繞視神經(圖1)，并沿擴大的視神經孔延伸至顱內。

圖1 副鼻竇RMS侵犯眼眶、包繞視神經并向顱內蔓延病例(副鼻竇CT)

A.橫斷面CT顯示：病變中心位于右側蝶篩區，腫瘤廣泛破壞后部眶壁，侵犯球后脂肪間隙并包繞視神經，眼球凸出明顯；B.冠狀面CT顯示：腫瘤向內侵犯破壞兩側、多組副鼻竇，腫瘤向上突破前顱窩顱底

15例侵犯顳骨乳突。9例外耳道內軟組織影增厚，伴鄰近骨質破壞。顳部腫瘤較大時，常呈環狀包繞內耳結構，但耳蝸及半規管骨壁多較完整(2例半規管有破壞)，內聽道可受累擴大，腫瘤包繞前庭窩神經，并向顱內突(圖2)。2例原發于耳部RMS，顳骨乳突未見骨質破壞，僅表現為部分顳骨乳突蜂房內軟組織密度影，查體顯示外耳道軟組織增厚。

圖2 右側鼻咽部RMS廣泛破壞顱底骨質并突入中、后顱窩病例(頭顱MR)

A.橫斷面T2WI 鼻咽部巨大腫瘤呈環狀包繞半規管及耳蝸，并突破顱底向中、后顱窩內突；B.橫斷面T1WI增強+抑脂圖像 右側橋小腦角區可見明顯強化團塊，鄰近腦干及小腦受壓。雙側海綿竇增厚并強化，蝶竇及部分后組篩竇骨質破壞并軟組織影充填并可見明顯強化

頭頸部RMS易于侵犯顱底孔隙并向顱內蔓延。本組8例侵犯卵圓孔及棘孔，3例侵犯圓孔，12例侵犯破裂孔及患側海綿竇，4例雙側海綿竇受累。11例侵犯翼腭窩。9例破壞頸動脈管，包繞擠壓頸內動脈。瘤灶進入前顱窩2例，中顱窩14例，后顱窩4 例。20例出現硬腦膜受累，表現為硬腦膜增厚并強化。4例侵犯腦實質，表現為腫瘤不規則突出，與鄰近腦實質分界模糊消失，局部腦回結構不完整，可伴瘤周明顯水腫。2例出現腦脊液播散，表現為廣泛軟腦膜結節樣轉移灶(圖3)。

圖3 右側鼻咽部RMS侵入顱內并腦脊液播散病例(頭顱MR)

A.橫斷面T2WI顯示:右側鼻咽部腫瘤突破顱底并向后顱窩內突，鄰近腦干及小腦受累；B.橫斷面T1WI增強顯示：腦干及小腦實質內病灶可見明顯強化，基底腦池周圍腦膜不均勻增厚并強化，小腦及左側顳葉腦表面可見沿腦溝分布的多發結節狀及條片狀強化灶，第4腦室內可見結節狀強化灶，雙側海綿竇增厚并強化

3 討 論

3.1 流行病學特點 RMS可發生于各個年齡組，發病年齡大部分小于12歲，40%～43%發生于5歲以下，且年齡越小預后越差[2]。本組5歲以下22例(76%)，5～12歲 7例(24%)。另外，RMS可發生于任何部位，頭頸部及泌尿生殖道最常見[3-5]。組織學上RMS分3種類型：胚胎型，腺泡型及多形性，頭頸部RMS以胚胎型最常見[1,5,6]。本組胚胎型24例，腺泡型5例，以胚胎型發病率高。 本組患兒男女比例16∶13，左右比例11∶17(1例位于中線區)，發病性別及側別無差異。

3.2 發病部位 頭頸部RMS發病部位為腦膜旁(包括鼻腔、鼻旁竇、鼻咽、顳下窩及中耳)、眼眶及其他部位，其中腦膜旁最常見[2]。本組病例21例病灶的中心區位于腦膜旁區，以鼻咽部最高(10/21)，顳下窩最低。但從病灶受累部位來看，除4例鼻翼受累患兒病灶局限外，25例(25/29)患兒病灶均呈侵襲性生長。

原發于副鼻竇RMS蝶篩區為最常累及的部位，上頜竇次之，腫瘤累及范圍較廣，多累及單側鼻腔及同側多組鼻竇[7]，并侵犯竇壁及鄰近結構如眼眶、顱底、翼腭窩及顳下窩等。來源于蝶篩區RMS，腫瘤位于中線區，容易向兩側侵犯。

原發于鼻翼部RMS臨床上罕見，國內報道較少，多數為個例報道。本組鼻翼部RMS共5例，胚胎型3例，腺泡型2例。發病年齡分別為13個月、18個月、23個月、7歲、11歲。鼻翼部較小病灶僅表現為鼻翼部腫脹或質硬無痛小包塊，容易誤診為良性病變。病灶生長較快或影像學發現鄰近骨質破壞時，需考慮到惡性腫瘤RMS。

原發于耳部的RMS臨床上較少見，其臨床表現為外耳道血性或膿性分泌物伴腥臭味，或外耳道息肉樣腫塊，觸之易出血，生長較快[8]。本組6例查體均發現外耳道內腫物，2例顳部CT表現類似中耳乳突炎，此時如伴有外耳道軟組織腫物可提示診斷。5例CT顯示乳突骨質破壞，4例臨床出現面癱。

3.3 兒童頭頸部RMS的影像學鑒別診斷 鑒別診斷需考慮淋巴瘤、神經母細胞瘤及郎漢斯組織細胞增生癥(LCH)。兒童頭頸部淋巴瘤(包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤)的發病率占整個頭頸部惡性腫瘤的55%。大多數頸部淋巴瘤為頸部淋巴結受累，表現為淋巴結增大、融合，少部分結外淋巴瘤常發病于鼻腔、鼻竇、咽淋巴環及咽旁間隙。淋巴瘤為乏血供腫瘤，腫瘤內血管數量少且細胞排列緊密，因此增強掃描腫塊通常呈輕度強化，極少出現低密度壞死灶，MR信號均勻，無血管流空信號。另外，淋巴瘤少向黏膜下深層組織侵犯，多無顱底及相鄰骨質破壞[9]。

神經母細胞瘤在兒童惡性實體瘤中位列第三，但僅有約5%原發灶位于頭頸部，鈣化多見。頸部病灶大多為轉移性病灶。神經母細胞瘤顱面骨轉移時可見特征性針狀骨膜反應[10]。

鑒別診斷還需考慮LCH，LCH影像學表現為顱骨溶骨性骨質破壞，可以伴隨或不伴隨軟組織腫塊，病變常多發。與RMS的病灶不均勻密度或信號相比，LCH的軟組織病灶信號或密度均勻，并呈輕度到中度均勻強化。

另外，中耳乳突RMS需除外骨質破壞明顯的炎性反應和膽脂瘤。炎性反應的軟組織腫塊較小，常環形強化，臨床上常有明確的中耳乳突炎病史。當鼓室及乳突內見軟組織占位，伴有聽骨鏈骨質破壞時，首先考慮膽脂瘤的診斷[11]。

3.4 影像學檢查價值和選擇 頭頸部RMS進展迅速，具有侵襲性，預后不良。目前，對于較大的瘤灶，外科手術切除前，多采用多重藥物聯合化療，放療進行病灶控制，提高手術切除率，改善患兒預后。因此，RMS初期診斷，及放療化療療效評估極大依賴影像學方法。CT能夠很好地顯示病變對周圍重要結構的侵犯(如眼眶、翼腭窩、顱底、副鼻竇等)，以及對周圍骨質的破壞程度及范圍，但對于鑒別副鼻竇、乳突、鼓室及顱內瘤灶，MR更具優勢。因此，初診時有必要結合CT和MR共同判斷瘤灶性質及病變范圍，隨診復查時首選MR檢查，不僅可以觀察軟組織病變范圍或容積變化，還可以避免不必要的輻射傷害。

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(2016-10-07收稿 2016-11-15修回)

(責任編輯 梁秋野)

CT and MR imaging characteristics of head and neck rhabdomyosarcoma in children

HAN Zhonglong1,YU Tong1,GAO Jun1,and ZHAO Wen2.

1.Department of Imaging Center, 2. Hematology Center, Beijing Children’s Hospital Affiliated to Capital Medical University, Beijing 100045, China

Objective To explore CT and MR imaging features of head and neck rhabdomyosarcoma in children.Methods Twenty-nine pediatric patients with head and neck rhabdomyosarcoma were retrospectively analyzed. Twenty-three of these cases underwent MRI examination and 18 received CT scanning.Results Among the 29 cases，tumors originated in the paranasopharynx(n=10), nasal cavity and paranasal sinuses(n=4)，nose(n=5), cheek(n=3), ear(n=7), and left fossae infratemporalis(n=1). The tumors were irregular and inhomogeneous in density, without any calcification. On MRI images, the tumors were isointense to muscle or slightly hypointense to muscle on T1WI, and hyperintense to muscle on T2WI. Post-contrast MR showed intense inhomogeneous enhancement. The tumors grew infiltratively and eroded the adjacent bone. The lesions invaded the orbit，nasal cavity, paranasal sinuses, mastoid, petrous bone, and skull base in 8, 13, 14, 15, 21, and 14 cases respectively. The lesions invaded the adjacent brain in 4 cases. Cerebrospinal fluid metastasis was proved in 2 cases.Conclusions Head and neck rhabdomyosarcoma in children occurs mostly in the parameningeal region.CT can provide a clear view of bone destruction while MRI can demonstrate optimally the extent of lesion invasion. Combined imaging commodities can provide more detailed information for diagnosis and therapy of rhabdomyosarcoma.

rhabdomyosarcoma; head and neck; children; CT; MR

韓忠龍，碩士，醫師。

100045，首都醫科大學附屬北京兒童醫院:1.影像中心，2.血液病中心

于 彤，E-mail:454087465@qq.com

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