成人先天性膽總管囊腫診治體會

裴志強

·臨床經驗·

成人先天性膽總管囊腫診治體會

裴志強

先天性膽總管囊腫； 診斷； 治療

先天性膽總管囊腫(congenital choledochalcyst：CCC)是一種先天性膽總管發育異常的外科疾病，通常在嬰幼兒期被發現，少數病例由于各種原因亦可發現在成人期，臨床癥狀多不典型，常合并其他疾病，診斷率為20,0%～25.0%。我院自2004年8月～2015年8月期間共收治22例。現報道如下。

臨床資料

一、一般資料

本組22例，女17例，男5例，年齡17～81歲，平均年齡(43.5±7.35)歲，病程0.3～43年，平均病程(18.5±3.47)年。右上腹痛13例，黃疸10例，右上腹包塊3例，同時具有上述“三聯征”者2例。合并慢性結石性膽囊炎4例，膽總管結石5例，肝內膽管結石2例，急性胰腺炎3例，6例無明顯癥狀，體檢時發現。所有患者均行腹部B超檢查，確診17例(77.27%)，19例行腹部CT檢查，確診18例(94.73%)，15例行MRCP檢查，確診14例(93.33%)。按照Todani分型Ⅰ型18例，Ⅱ型1例，Ⅳ型3例。

二、手術方法

22例均行開腹手術治療。其中1例術中發現癌變患者(Ⅰ型)行膽總管囊腫切除+肝管空腸Roux-en-Y吻合術+膽管周圍多組淋巴結廓清術。1例Ⅳ型患者為肝外膽管囊狀擴張并左肝內膽管擴張及巨大結石者，行肝外膽管囊腫切除+肝左外葉切除+肝總管空腸Roux-en-Y吻合術。其余均行膽總管囊腫切除+肝總管空腸Roux-en-Y吻合術。3例合并急性胰腺炎的患者術前保守治療0.5～1個月，1例總膽紅素水平過高(>300 μmol/L)的患者術前行膽總管囊腫穿刺引流術。

結 果

全組無圍手術期死亡病例。術后并發膽漏1例，胰腺炎1例，切口感染1例，均經保守治療后痊愈。19例患者獲得隨訪，1例Ⅳ型患者術后出現肝內管結石并反復發作膽管炎，1例癌變患者術后廣泛轉移，術后18個月死亡，其余患者預后良好，無腹痛等不適，無結石復發。3例失訪。

討 論

CCC可能的病因為：(1)胚胎早期膽管上皮空泡化不均勻；(2)胰膽管合流異常共同通道>15 mm，膽胰管夾角>30度等[1]；(3)先天性膽總管囊腫遠端狹窄。CCC的診斷除不太典型的臨床表現外，B超、CT和MRCP檢查有助于明確診斷。

CCC的治療經歷了膽總管囊腫外引流，膽總管整形，囊腫十二指腸吻合，囊腫空腸Roux-en-Y吻合等術式的演變。采用上述術式后多有嚴重并發癥，尤其是后期囊腫壁癌變率甚高，有報道高達38.5%[2]。結合文獻[2-3]，我們得出以下體會：TodaniⅠ、Ⅱ、Ⅲ及ⅣB型患者，標準的手術方式是完整膽總管囊腫切除+肝總管空腸Roux-en-Y吻合術，這種手術方式降低了膽汁瘀滯和膽總管癌變的發生幾率，術后并發癥少，遠期效果理想。Todani ⅣA型患者還需合并處理肝內病變。TodaniⅤ型單發囊腫可考慮切除相應肝段肝葉。TodaniⅣA型和Ⅴ型多發囊腫可考慮實施肝移植。本組Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ型CCC病例數量較少或無(僅Todani Ⅱ型1例)，此類患者術后結石復發及癌變情況有待累計總結。

囊腫切除是CCC手術的重要步驟，術中應注意以下幾點：(1)囊腫下端應分離至與正常膽管交界處，完整切除囊腫，以防殘留囊壁癌變。部分患者病程長，反復炎癥或者多次手術史導致囊腫周圍瘢痕增厚，分離困難，過度游離囊腫下端，容易損傷十二指腸和胰管。應預留下端囊腫壁1 cm左右，用碘伏燒灼囊腫殘端內壁，可吸收線間斷或荷包縫合，可完整包埋囊腫殘端。(2)囊腫上端不要求高位切除，可保留肝總管下端1 cm左右的囊壁，使之成喇叭狀，防止術后出現膽腸吻合狹窄。(3)對于粘連致密者，不必強求囊腫全切除，可采用Lilly法囊內切除，保留與門靜脈粘連致密的囊腫內后壁外層，僅切除內膜。

CCC的診治應重視臨床表現，B超、CT、MRCP檢查有助于確診，一旦確認應盡早手術治療，以防癌變。囊腫切除肝總管空腸Roux-en-Y吻合術應作為CCC的首選術式。行囊腫切除時結合電凝鈍性解剖技術可以獲得很好的手術效果[4]。

[1] 徐寅凱，錢海鑫，秦磊，等.成人膽總管囊腫的診治分析[J].中國血液流變學雜志，2013，23(2)：312-313.

[2] 黃順根 .先天性膽總管囊腫的基礎和臨床研究[D].蘇州：蘇州大學，2012.

[3] 劉崇清，王小非，田云鴻，等.成人先天性膽總管囊腫38例診治分析[J].中國普外基礎與臨床雜志，2012，19(1)：102-104.

[4] Lee SE，Jang JY，Lee YJ，et al．Choledochal cyst and associated malignant tumors in aduhs：a muhicenter survey in South Korea[J]．Arch Surg，2011，146(10)：1178-1184．

(本文編輯：彭 波)

10.3969/j.issn.1005-6483.2017.01.025

433000 湖北省仙桃市第一人民醫院普外科

2016-11-15)