IgA腎病的發病機制及治療進展

朱嬌麗

（蘇州市中西醫結合醫院，江蘇 蘇州 215101）

IgAN是腎小球系膜區域的疾病，該疾病有地區性特點，根據相關報道，美國IgAN約有10%，太平洋尤其是東亞地區占有30～40%的比例。IgAN在自然疾病進程研究中，發病初期患者的腎小球的濾過率隨著時間的延長而降低，也有部分IgAN在10內發展成為終末期腎臟疾病，對患者健康是一個的很大的威脅，同時也給家庭經濟帶來沉重的負擔。本文重點分析IgAN的發病機制和治療進展。

1 病理分析

IgAN有著很鮮明的病理特征，主要變化是在腎小球系膜區中，通過監測設備可以觀察到IgA有顆粒狀或者是團塊狀的沉淀。因此，臨床上診斷IgAN主要采取腎組織免疫熒光檢查方式。IgAN病理類型多樣，最為常見是不同程度的彌漫性腎小球系膜細胞增生，還有系膜基質增高。腎小球毛細血管壁中可觀察到有IgA的沉積的，這就意味患者預后比較差[1]。補體C3沉積比較多見，于IgA的沉積部位是一樣。新月體腎炎就是IgAN的一種較為特殊的類型，新月體就是該類型的病理表現；新月出現的時間不同，一個本中可以觀察得到的多種細胞新月體同時存在，且合并系膜增生性腎小球腎炎出現節段性硬化。與Ⅰ型和Ⅱ型新月體腎炎做比較發現，IgAN導致的新月體消失的時間更快，且患者預后比較令人滿意。通過半定量分析系膜細胞增生等指標可以作為判斷預后的病理標志，對提高預測預后和臨床指導具有重要意義。可見腎小管萎縮或間質纖維化是預測IgAN預后最重要指標。

2 IgA腎病臨床表現分析

2.1 反復肉眼血尿

臨床上將上呼吸道發生反復感染后出現的肉眼血尿的患者納入IgAN范圍中，這正是IgAN其中一種臨床表現。除了上述表現，有可能還是表現為無癥狀的尿檢異常、慢性腎衰竭等，每一臨床表現會隨著疾病的發展發生變化，反復反復肉眼血尿就有可能出現無癥狀的鏡下血尿，大部分紅細胞會堵塞腎小管導致的急性腎衰竭疾病的出現。因此，IgAN臨床表現沒有特異性，需通過對活檢后腎組織的免疫病理作為診斷依據。

2.2 腎病綜合征

腎病綜合征表現的IgAN情況比較少，多發于兒童、青少年階段。腎病綜合征蛋白尿可檢查到腎小球存在損傷，如腎小球硬化，因此尿蛋白不能作為評價IgAN受損程度的指標，若腎臟病理檢查為輕微腎病綜合征一般可取得良好的治療效果，預后效果令人滿意{2]。

3 治療進展分析

有很多關于IgAN發病機制的分析，但實際治療還是無法阻止IgA沉積，海蜇絲將IgA轉移出系膜區域，因此主要針對發病機制下游靶點展開治療，減緩免疫炎癥反應，降低尿蛋白，有效幫助患者控制血壓。針對改善腎病預后，大量研究表示通過血管緊張素轉換酶抑制劑控制血壓水平以及穩定尿蛋白含量，尿蛋白含量每24小時超過1克，而收縮壓控制為125 mmHg之下為佳。如果血壓在持續3～6個月都控制125 mmHg之下，且尿蛋白每24小時超過1克，測量和估算腎小球濾過率超過50 mL/（min·1.73 m2），臨床上建議應用魚油、糖皮質激素治療6個月的時間，不斷的強化免疫抑制方面治療，尤其是有明顯的新月體腎炎腎功能下降快速的的患者；新月體少但腎功能相對穩定者可采取血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑治療。而在KDIGO指南中不建議應用抗血小板治療方式，研究表示eGFR低于30 mL/（min·1.73 m2）患者的疾病進展是ESRD的高風險人群，需通過治療減緩腎功能的損傷，若給予血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑治療，治療期間的嚴密關注患者的生命體征，使用不當還可以會導致疾病惡化；到了ESRD階段的患者可以采取腎移植的方式展開治療[3]。雖然現在醫學上表明IgA會重復沉積在腎小球上，及時會發生轉移，可能幾周后又會在次出現，再次過程中患者無明顯的臨床表現，兒童年齡患者發生轉移后又再次出現的概率要高出成年患者，尤其移植有新月體腎炎腎功能快速降低表現的患者。

4 結 論

IgAN是腎小球高發疾病之一，同時也是導致ESRD疾病出現的主要原因。IgAN的出現于遺傳有很大的關聯，屬于多基因病，導致患者發病是患者體內的Gd-IgA1以及IgG出現循環免疫復合物，也有利證實IgAN的本質自身免疫性疾病。復合物主要聚集在系膜區域后，導致各個機制損傷的機制。IgAN另一個明顯的特點就是臨床表現及病理表現多樣，對IgAN靶點治療成為了醫學研究者們新的研究方向。

[1] 汪 力,王少清.IgA腎病的發病機制及治療進展[J].醫學綜述,2015,21(15)∶2712-2714.

[2] 喻 琴,王 麗.IgA腎病發病機制與治療研究進展[J].重慶醫學,2016,45(16)∶2268-2270.

[3] 許國雙,周美蘭,柏 明,王漢民,孫世仁.IgA腎病診療進展[J].中華腎病研究電子雜志,2016,5(05)∶203-208.