雙胞胎同患胃壁肌層缺損合并腸旋轉不良一例

顧春暉，陳衛兵，張豐年，丁利紅

（揚州大學附屬淮安市婦幼保健院，江蘇 淮安 223002）

1 病例分析

該雙胎系G4P2孕33+6周因“雙胎、妊娠合并甲狀腺功能減退、陰道出血三天”外院行剖宮產分娩。第二天起均出現腹脹，先后查腹部立位片均提示氣腹，先后轉運至我院新生兒科進一步治療。入院后請外科會診考慮患兒消化道穿孔，后立即予急診手術，雙胎之小手術中探查后見距胃大彎處有一長約8 cm缺損，邊緣壞死不規則，修剪邊緣，切除缺乏肌層的胃壁，5-0PDS修補胃壁肌層及粘膜層。術后今營養支持及抗感染等綜合治療患兒恢復良好，術后兩周上消化道造影為提示明顯異常，予經口喂養。術后隨訪一年，患兒現生長發育良好。雙胎之大手術探查，見腹腔較多草綠色液體，吸引清除液體，探查后見距胃大彎處有一長約8 cm缺損，同時發現中腸扭轉270°，予以復位。胃缺損邊緣壞死不規則，修剪邊緣，切除缺乏肌層的胃壁，5-0PDS修補胃壁肌層及粘膜層。予以松解Ladd′s束帶，拉直十二指腸。切除闌尾，自十二指腸起始部依次整復腸管，將全部小腸放置右側腹部，回盲部置于左上腹部。術后今營養支持及抗感染等綜合治療患兒恢復良好，術后兩周上消化道造影為提示明顯異常，予經口喂養。術后隨訪一年，患兒現生長發育良好。

2 討 論

先天性胃壁肌層缺損在小兒普外科中是一種很少見但嚴重危及新生兒生命的消化道疾病，病情進展迅速，死亡率較高，在胃穿孔發生前難以確診。先天性胃壁肌層缺損的病因目前尚無明確定論，目前業界大多數傾向于以下三種學說：胚胎發育學說、胃壁局部缺血學說及胃內壓增高學說[1]。（1）胚胎發育學說；部分學者認為該病系由胃壁肌層在胚胎期發育形成過程中發生障礙所致。胃壁肌層發育始于胚胎早期，始于食管下端，然后漸向胃底及胃大彎部發展，約在胚胎9周時胃壁肌層首先出現斜肌，最后形成縱肌。在此發育過程中若出現發育障礙，則會造成胃壁肌層缺損。（2）局部缺血學說：有部分學者認為，患兒如果在出生前后有缺氧病史而導致胃壁局部缺血，會造成胃壁血運障礙，從而使黏膜肌層受損。患兒胃酸過度增高，或開奶過早均為該病的誘發因素，繼而會誘發胃內壓力升高從而導致胃破裂[2-4]。（3）胃內壓增高學說，Kneiszl認為新生兒胃穿孔好發部位可能位于正常肌層發育尚未完全的薄弱間隙，此肌束間間隙位于肌束之間。在胃腔內的高張力作用下更容易發生破裂穿孔[4]。本病例為孿生兒，手術及病理檢查均證實為胃壁肌層缺損致胃穿孔。兩患兒為剖腹產出生，于生后2d內出現消化道穿孔征象，兩患兒穿孔均發生于胃大彎側，與消化性潰瘍穿孔好發于胃小彎近幽門部明顯不同，這一特點與胃底、胃大彎最后發育形成的發育過程相符。術中見穿孔局部明顯薄弱，非正常胃壁組織，兩患兒病理均證實為胃壁肌層缺損，穿孔處胃壁主要由黏，膜、黏膜下層及漿膜層構成，說明患兒胚胎早期胃壁已出現平滑肌發育障礙。且患兒B同時伴有腸旋轉不良，先天性腸旋轉不良目前病因比較明確，是由于胚胎期中腸在正常旋轉過程中發生障礙，使腸道的解剖位置發生異常，腸系膜附著不全、十二指腸受壓及中腸扭轉，引起一系列的臨床癥狀[5]。鑒于以上病史，天性胃壁肌層缺損的病因更傾向于胃壁肌層發育缺陷學說，而局部缺血缺氧可能是促使本病進一步發展的因素之一。胃壁肌層缺損診斷并不困難，綜上考慮該病如為先天性因素所致，發病時間早，此兩患兒都在在出生后2 d內發病，診時有腹部高度膨隆、嘔吐、拒乳癥狀，腹部立位X線平片對診斷具有重要意義[6]。入院后需立即予禁食、抗休克、抗感染及胃腸減壓等治療，同時積極行術前準備予急診手術。術中需徹底清除胃壁異常組織，修復胃穿孔。本病治療的關鍵是早診斷，早治療。完善的術后護理，充分胃腸外靜脈營養，可提高手術成功率。

[1] 李 正,王慧貞,吉士俊.實用小兒外科學[M].北京∶人民衛生出版社,2001∶12-36.

[2] 金漢珍,黃德珉,官希吉.實用新生兒科學[M].3版.北京∶人民衛生出版社,2003,524-525.

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