胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的內(nèi)科治療進(jìn)展

張 雨 陳旻湖 陳 潔

中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院消化內(nèi)科(510080)

·特約文稿·

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的內(nèi)科治療進(jìn)展

張 雨 陳旻湖 陳 潔*

中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院消化內(nèi)科(510080)

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(pNEN)是一類(lèi)高度異質(zhì)的少見(jiàn)腫瘤，對(duì)于局部可切除的腫瘤，手術(shù)是惟一的根治性治療方式；而對(duì)于確診時(shí)已有局部進(jìn)展或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者，內(nèi)科治療是主要的治療方式。內(nèi)科治療包括生物治療、靶向治療和化學(xué)治療。在內(nèi)科治療藥物的選擇上需綜合考慮腫瘤功能狀態(tài)、生長(zhǎng)抑素受體表達(dá)情況、病理分級(jí)、腫瘤分期和藥物毒性譜。

胰腺； 神經(jīng)內(nèi)分泌瘤； 生物治療； 分子靶向治療； 化學(xué)治療

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(neuroendocrine neoplasms, NEN)是起源于具有胺前體攝取和脫羧功能的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的一類(lèi)高度異質(zhì)性的少見(jiàn)腫瘤，發(fā)病率近年來(lái)呈持續(xù)升高趨勢(shì)，達(dá)5.25/100 000。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasms, pNEN)約占NEN的4%～8%，60%以上的pNEN患者確診時(shí)已發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[1-3]。NEN根據(jù)是否產(chǎn)生激素以及存在激素相關(guān)癥狀可分為功能性腫瘤和非功能性腫瘤。約30%～40%的pNEN為功能性腫瘤[4]，最常見(jiàn)的功能性pNEN為胰島素瘤，其次為胃泌素瘤，約25%的胃泌素瘤發(fā)生于胰腺。其他罕見(jiàn)的功能性pNEN(rare functional pancreatic neuroendo-crine tumors, RFTs)如舒血管腸肽瘤(VIPoma)、胰高血糖素瘤、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)瘤等的發(fā)病率均在0.02/100 000以下。小部分pNEN與遺傳綜合征如多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺瘤病1型(multiple endocrine neoplasia type 1, MEN-1)、VHL綜合征(Von Hippel-Lindau syndrome)等相關(guān)。約20%～30%的胃泌素瘤和小于5%的胰島素瘤或RFTs與MEN-1相關(guān)[5]。

根據(jù)2010年第4版世界衛(wèi)生組織(WHO)消化系統(tǒng)腫瘤病理的最新分類(lèi)方法，NEN按分化程度可分為分化……