ICF-CY在Duchenne型肌營養不良患兒家庭康復中的應用

李惠，史惟，蘇怡，李西華，陸愷，周水珍，王藝

ICF-CY在Duchenne型肌營養不良患兒家庭康復中的應用

李惠1a，史惟1a，蘇怡1a，李西華1b，陸愷1a，周水珍1b，王藝1b

目的探索在《國際功能、殘疾和健康分類(兒童和青少年版)》(ICF-CY)框架下開展Duchenne型肌營養不良(DMD)患兒功能和背景性因素評價的可行性，同時實施相應的家庭康復干預并評價干預效果。方法以1名6歲5個月DMD男孩(處于行走早期階段)為研究對象，采用北極星移動評價量表(NSAA)、計時功能測試、手持式肌力測定儀測試、體質量指數、家庭訪談等評估方法評價患兒功能和背景性因素狀態并制定相應的干預計劃，實施為期1年的家庭康復干預，分析上述評價指標的變化狀況判斷干預療效。結果1年后，身體功能方面，除了髖伸展肌群外其余肌群力量略有改善或維持；體質量指數沒有明顯改變；活動能力方面，NSAA分值略有提高并得以維持，計時功能測試大部分項目有所進步；家長對家庭康復干預的態度和執行力也有顯著改善。結論在ICF-CY框架下實施DMD患兒的家庭康復干預可行，可以使DMD患兒和家庭獲得更為全面的改善。

Duchenne型肌營養不良；國際功能、殘疾和健康分類(兒童和青少年版)；家庭干預

[本文著錄格式]李惠，史惟，蘇怡，等.ICF-CY在Duchenne型肌營養不良患兒家庭康復中的應用[J].中國康復理論與實踐, 2017,23(2):139-145.

CITED AS:Li H,Shi W,Su Y,et al.Application of ICF-CY in family rehabilitation of children with Duchenne muscular dystrophy[J]. Zhongguo Kangfu Lilun Yu Shijian,2017,23(2):139-145.

Duchenne型肌營養不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)是抗肌萎縮蛋白基因突變(主要是缺失)導致的X-連鎖隱性遺傳疾病。DMD所致的肌肉功能異常，會影響患兒早期移動性和整體發展。隨著疾病的發展，DMD患兒步行將日趨困難，常常展示出一種鴨步步態或用足尖行走；隨著全身各部位肌力的逐步下降，患兒大約在9～13歲時喪失從地面站起、上下樓梯和獨立行走能力[1-2]，25歲左右因心肺并發癥而死亡。目前DMD沒有根治性的治療方法，通過激素治療、運動治療、呼吸康復、心臟功能康復、矯形手術、外顯子跳躍治療[3-4]等手段可改善患兒的生活質量[5]。由于DMD病程漫長，需要持續地接受各類康復干預。作為康復干預的重要手段，家庭干預對DMD兒童及其家庭具有重要的意義。

《國際功能、殘疾和健康分類(兒童和青少年版)》(International Classification of Functioning,Disability and Health-Children and Youth Version,ICF-CY)采用廣泛的類目編碼描述兒童和青少年的功能和健康狀況[6-7]，并提供一種理論架構、通用的語言和術語，記錄嬰兒、兒童和青少年在身體功能和結構、活動和參與以及背景性因素等各種成分水平上表現出來的問題[8-9]。ICF-CY在開展兒童家庭康復干預過程中，包括評估、目標的確定、具體干預手段的實施以及療效的評價，具有重要的指導意義[10-11]。

本研究旨在通過個案研究的方式，探索在ICF-CY框架下開展DMD患兒功能和背景性因素評價的可行性，評價家庭綜合干預對DMD患兒和家庭在ICF-CY各種成分水平上的變化狀況。

1 對象與方法

1.1 研究對象

現病史：某患兒，男，6歲5個月，因主訴“上樓梯費力”于2013年在本院神經內科肌病門診就診，疑為DMD，經磷酸肌酸激酶和基因檢測，確診為DMD。根據體質量、年齡和血液生化指標予口服潑尼松龍0.75 mg/(kg·d)持續治療，建議康復科就診。

既往史：母親懷孕4次，順產2次，孕40周剖宮產，出生體質量3350 g，母孕期無特殊。出生3個月會抬頭，7個月會坐，14個月獨走，5歲時出現較明顯的功能退行性改變，在參與日常生活活動中出現肌肉無力，偶爾出現跌倒，較劇烈運動后主訴兩側小腿后部疼痛。家族中有一位舅舅和哥哥有類似癥狀，分別于19歲和12歲去世，哥哥被確診為DMD，舅舅診斷不明。

查體：神清，視聽反應可，雙上肢肌力可，雙下肢肌力Ⅳ級，無肌顫，無感覺障礙，雙側腓腸肌肥大，站位時身體處于不良對線位，雙側足背屈活動無明顯障礙，獨站承重可，能獨走，可上、下樓梯，蹲起，Gower征(+)，雙膝反射引出。

實驗室檢查：磷酸肌酸激酶16,079 U/L，乳酸脫氫酶1015 U/L，谷丙轉氨酶267 U/L，其余檢查未見明顯異常。基因檢測提示DMD基因外顯子46和47號缺失。

1.2 基于ICF-CY的DMD康復評估與干預架構

ICF-CY為我們認識兒童和青少年人群個體健康，以及其所在的環境如何阻礙或促進其生活以發揮最大潛能，提供了廣泛而又準確的工具，包括功能和殘疾以及背景性因素兩個部分，其中功能和殘疾包括身體功能和身體結構、活動和參與等成分，而背景性因素包括環境因素和個人因素兩種成分。這些成分互為影響，有著交互作用。

隨著DMD患兒病情的進展，大多患兒在6～7歲以后肌肉結構發生明顯改變；肌肉功能尤其是肌力不斷下降，使得活動能力特別是移動能力隨之衰退；加之由于長期使用激素干預，體質量維持功能也會不穩定；在喪失步行能力以后，心肺功能、脊柱對線、關節攣縮等障礙日益突出，日常生活能力受限。患兒和家庭的心理障礙貫穿整個疾病的發展過程，患者的就學、就業等問題也是康復干預需要關注的重要領域，部分患者還存在一定程度的認知功能障礙。

通過基于ICF-CY架構的功能殘疾理論模式，可以更為清晰地認識DMD對患者和家庭帶來的影響，規范DMD的康復評估和干預架構，見圖1。

1.3 基于ICF-CY的評估

根據研究對象目前尚處于病情進展的初步階段，肌肉以及體質量維持功能是身體功能部分需要關注的重點，而活動與參與部分更多地需要關注粗大運動功能以及運動的靈活性，環境因素部分需要重視家庭對疾病的認知以及家庭康復的實施狀況，個人因素部分主要重視患兒自我康復能力的養成。

ICF-CY運用了一種字母數字編碼系統，類目之間相互排斥并按照等級式的結構分為不同的水平，每個類目具有一個簡短的定義、包括和不包括。字母b、s、d和e代表身體功能、身體結構、活動和參與以及環境因素，緊接這些字母的是用章數開頭的數字(一位數)，后面是第二級水平(兩位數)以及第三級和第四級水平(各為一位數)。ICF-CY在原來的ICF 1424個類目基礎上增加了231個類目。

1.3.1 身體功能評估

1.3.1.1 肌力

采用手持式肌力測定儀(hand-held dynamometry, HHD)測定肌肉力量，已有文獻報道HHD在DMD兒童中具有良好的信度[12]。我們共設置7組肌群：髖屈、髖伸、髖外展、膝伸、膝屈、踝背屈、踝跖屈。每次測試2次，取相對較高值。ICF-CY相關編碼為b7303(下半身的肌肉力量)。

圖1 ICF-CY功能模式在DMD康復中的應用

1.3.1.2 體質量維持功能

采用體質量指數(body mass index,BMI)。BMI是評估體質量與身高比例的參考指數，計算身體脂肪的比例，是目前國際上常用的衡量人體胖瘦程度以及是否健康的一個標準[13]。

學齡前兒童的正常范圍是15～22，＜15為消瘦，＜13為營養不良。ICF-CY相關編碼為b530(體質量維持功能)。

1.3.2 活動和參與評估

1.3.2.1 北極星移動評價量表(North Star Ambulatory Assessment,NSAA)

專門為能行走的DMD患兒設計的用于評價活動能力的量表，共有17個項目，每項得分0～2分，其中2分為無幫助下達到標準目標，1分為在他人幫助下或改良方法后達到目標，0分為不能達到目標。將所有項目得分相加獲得總分，滿分為34分，分值越高表示移動能力越高。例如第11項，從地上站起，引導受試者用最快的速度從地上站起(從仰臥位)，評分標準：不能完成或需要通過外部物體支撐才能站起得0分；不借助任何外部支撐獨立站起然而卻有Gower征，得1分；沒有Gower征站起得2分。已有研究顯示NSAA具有很高的信度[14]。

NSAA主要聚焦于DMD患兒改變身體的基本姿勢能力(d4100、d4103、d4104)；保持一種身體的姿勢的能力(d4153、d4155)；步行和到處移動能力(d4500、d4551、d4552、d4553、d4554、d4555)，都屬于ICF-CY架構中d4(活動)下屬的編碼，可見NSAA的測試目標是DMD男孩活動中的活動能力。

1.3.2.2 計時功能測試(timed items)

評價患兒的運動靈活度[15]，使用秒表記錄患兒10 m跑、上下四級標準樓梯、從地面上站起、從坐位站起(墊面)、從坐位站起(椅子)、從地面坐起、蹲起、左右手分別抓握10枚硬幣的時間，對象被要求以最快速度執行每項功能2次，取相對較快的值，單位為s。以上計時測試項目所涉及的ICF-CY編碼包括：d4552 (奔跑)、d4551(攀登)、d4103(坐下)、d4104(站起)、d4101(蹲下)以及d4400(拾起)。

1.3.3 環境因素評估

采用面談與電話訪談形式記錄患兒在接受家庭康復干預期間的各種表現，包括家長態度、需求及執行情況，患兒在家庭、學校、社區中實施干預計劃的表現(時間、項目、頻率、強度等)及動機等。

本研究在基線(干預前)、實施干預后的前6個月(標記為干預1)和持續干預的第7～12個月(標記為干預2)分別進行包括以上各項內容的評估。

1.4 家庭康復干預

1.4.1 干預策略與目標的制定

根據評估結果分析患兒在ICF-CY各個成分水平所存在的問題，同時結合患兒和家長的需求與愿望，由治療師、患兒和家長共同制定出家庭康復目標和計劃。

ICF-CY各個水平的干預目標如下。①身體功能：維持剩余肌力和肌肉延展性，預防關節攣縮；監測及干預心肺功能。②活動和參與：維持并提高步行能力，促進姿勢轉換能力，改善運動敏捷性。③個人因素：激發主動參與活動的動機，鼓勵并促進參與日常生活活動的能力。④環境因素：促進與父母、家人互動，激勵與其他人、與周圍環境互動，提高身體、社會和心理成熟和獨立；給予家庭社會支持和照顧者教育，提供輔助器具。

1.4.2 干預方法

1.4.2.1 身體功能

指導家長在家中對患兒實施按摩和肌肉關節牽伸每天30～45 min，每周5～7次，強度以孩子略感疲勞為限，持續6個月；加強姿勢控制，在各種體位中保持對稱性姿勢，及時調整不良姿勢；從整體入手，利用等張和等長收縮的訓練方法，對軀干、骨盆和下肢肌群實施仰臥起坐、搭橋、坐位到站位轉移等訓練，以促進相關肌力和耐力的改善。活動難度逐漸遞進，輔助從多到少，速度由快到慢，數量由1次到多次，強調動作緩慢(在孩子耐受范圍內)，同時結合呼吸功能的訓練。建議肺功能檢查每2年1次，超聲心動圖監測每2年1次。

1.4.2.2 活動和參與

鼓勵并督促患兒積極主動參與家庭、社區和學校的日常生活活動，如生活自理活動、騎自行車、功能性移動、慢跑、做廣播操等，活動量3～4 h/d，難度、強度和持續時間循序漸進，以患兒稍感疲勞為宜。活動的選擇注重與日常生活活動結合，與患兒年齡和能力相稱，以激發其主動參與的動機。

1.4.2.3 環境因素

對家長實施康復干預宣教、指導及實操訓練，提供完整的干預項目訓練錄像，以保證家長能夠在家庭和社區環境中鼓勵和監督患兒安全可靠地完成干預計劃。

由一位專職治療師擔任整個干預過程中的家庭康復監督及促進工作，給予家長心理支持、隨時調整干預計劃，并督促定期來我科隨訪。干預過程還包括每隔6個月實施門診隨訪及家庭指導。干預期間隨時開展和接受電話隨訪和咨詢。

2 結果

患兒及其家庭完成了為期1年的家庭康復干預計劃。期間開展門診康復評估和指導3次，制定家庭康復計劃3份(見表1)，電話隨訪3次，接受電話咨詢5次。

2.1 身體功能水平的改變

2.1.1 下肢肌力

與干預前相比，干預1結束后，踝跖屈肌群肌力顯著增加；干預2結束后，髖伸展肌群肌力顯著下降。與干預前相比其余肌群在干預2結束后都能維持或略有增加。左右兩側肌群肌力大致相同。見表2。

2.1.2 BMI值

患兒干預前、干預1后和干預2后的體質量分別為19.5 kg、19.0 kg和20.0 kg；身高分別為117.5 cm、119 cm和120 cm；換算為BMI值分別為14.1、13.4和13.9。參照學齡前兒童標準BMI，顯示該男孩BMI三次測量結果均為消瘦。

2.2 活動和參與水平的改變

干預期間患兒的活動量和活動時間顯著增加，活動范圍和參與的活動項目亦有擴大，活動后至今未出現小腿疼痛感，跌倒現象明顯減少。另外，在任何環境下患兒也更愿意、更主動地與家人、伙伴互動，并積極參與日常生活活動等(家長及學校老師的口頭陳述)。

2.2.1 NSAA分值

干預前NSAA總分為27分，干預1后為34分，干預2后為32分。這說明隨著干預的實施，患兒的活動能力增加并獲得維持。

表1 家庭康復計劃表

表2 7組肌群肌力HHD測試肌力值(kg)

2.2.2 計時功能測試結果

與干預前相比，干預1后，除了左右手分別撿起10枚硬幣的項目速度加快以外，其余7個項目均顯示出不同程度的耗時增加，其中仰臥位站起耗時增加尤為明顯；而干預2后，與干預1后結果相比各項耗時均減少，與干預前相比大部分項目(7/10)耗時減少，左右手分別撿起10枚硬幣的項目持續改善。見表3。

表3 計時功能測試結果(s)

2.3 環境因素的變化

在整個干預期間家長獲得并掌握相關的康復知識及干預方法，并能夠熟練地運用于家中及其他相關環境中，家長的干預態度及執行力有明顯改善。從干預1期間的認識不足、執行不充分到干預2期間的完全接受和有效執行，并最終獲得較好的干預結果。

3 討論

在ICF-CY框架下，根據DMD患兒的臨床核心表現，結合當前國際上對DMD評價的主要指標[16]，對DMD患兒的身體結構和功能評估可以集中于肌肉和骨骼的力學性能、形態學等方面，包括用于肌張力評估的英國醫學研究理事會(the UK Medical Research Council,MRC)評定法和肌力測試的HHD、主被動關節活動度、6 min步行距離測試，還有肺功能測定和超聲心動圖檢查等；常用的活動和參與評估方法包括Vignos下肢功能分級和Brooke上肢功能分級[17]、計時功能測試、神經肌肉疾病運動功能評估量表[18]和NSAA、兒童參與和享受評估等；環境因素評估常采用問卷等形式。

以往研究顯示，6～7歲是DMD患兒運動功能的轉折期[19]，通常在此階段DMD患兒會逐步呈現肌力減弱、步行能力衰退、活動靈活性下降等表現。納入本研究的DMD患兒正處于該階段，因此我們選取相對更為精確的HHD肌力測試，10 m跑、NSAA、計時測試等評價方法。由于此階段DMD患兒尚沒有明顯的關節活動受限、心肺功能障礙等表現，所以我們沒有將相關的評價方法納入研究；而國際常用的6 min步行距離測試[20]，由于我們尚處于臨床標準化測試工作階段，也沒有納入本研究。研究對象正在服用激素，激素的副作用之一就是引起肥胖，而肥胖對身體功能的影響極大，所以我們把BMI也納入身體功能的監測指標。

由于大多數DMD患兒通常在5歲以后才出現明顯癥狀，而確診年齡常常更晚，盡管已有研究顯示部分DMD患兒認知會有輕微的障礙[21]，但是障礙程度還不足以影響患兒的就學。為了盡可能減少康復干預對患兒學業的影響，我們認為家庭康復是DMD患兒康復干預的主要手段。

基于ICF-CY的DMD康復干預的最佳策略是根據身體功能和結構、活動和參與和環境因素，開展多學科綜合干預。由于目前的醫療水平難以恢復DMD患兒肌肉結構所受到的損害，但是通過適當的康復干預，可以延緩身體功能方面的肌力下降，以及隨之產生的活動受限。以此為主要干預目標，可以避免廢用性萎縮和其他由于活動受限導致的并發癥(關節活動受限、心肺功能障礙等)，因此對于能行走和早期喪失行走階段的DMD患兒，建議開展相對強化的肌肉功能訓練，但需避免用力過度和過度勞累。以運動控制和運動學習原則為基礎，通過綜合分析患兒的肌力、關節活動、運動耐力等狀態，實施重復任務訓練來強化運動技能，以改善患兒的功能和日常生活活動能力為具體目標。基于ICF-CY框架，我們制定了以維持和強化該患兒肌力、耐力和關節活動度，主動參與家庭、社區和學校中的適量日常活動為主要干預項目。

經過持續1年的家庭康復干預，在身體功能方面取得一定的效果。患兒下肢肌力除了伸髖肌群肌力減退以外，其余肌群肌力均獲得增加，表明通過家庭干預可以維持或增加下肢大部分肌群的肌力。DMD是由于抗肌萎縮性蛋白基因突變所導致，此蛋白的缺乏可使肌肉易受重復收縮和放松的影響而惡化，它可破壞肌肉結構，通常近端肌群首先受累，加之神經肌肉疾病中肌肉的損傷與活動密切相關，損害最明顯的肌肉通常是運動功能需求大的肌肉、抗重力肌肉和與行走有關的肌肉，因此在我們測試的7組下肢肌群肌力中，伸髖肌群肌力首先出現下降且較明顯，并且同期該患兒仰臥位站起和蹲起活動耗時增加，也可進一步佐證身體功能與活動能力之間有著一定程度的關聯。

BMI無論是干預6個月，還是干預1年后，與干預前相比均保持穩定，可能是因為在對家長的教育中，我們特別強調維持正常體質量的重要性并提出相應的建議，使家長在干預期間著重關注體質量的控制。

NSAA評估結果顯示，患兒在干預1后可以較高質量地完成所有NSAA項目，雖然我們也觀察到在干預2后出現了少量下降(與干預1相比，下降2分)，但與干預前相比仍呈上升趨勢，說明在1年的家庭康復干預期間，患兒的活動能力得到改善。Mazzone等[19]曾報道服用激素的DMD患兒，7.2歲以前NSAA分值常處于上升階段，而在≥7.2歲后則呈現下降趨勢。而本例患兒包括10 m跑在內的10項計時測試除了仰臥位站起和蹲起活動外，其余項目均有改善或處于相對維持狀態。仰臥位站起和蹲起耗時增加的原因可能是：這些活動主要涉及臀大肌、股二頭肌等近端肌肉的肌力，而DMD首先受累的就是近端肌群(無力和萎縮)，且仰臥位站起和蹲起活動對肌肉功能需求較大，該結果與肌力測試結果保持一致。反之撿起10枚硬幣的項目持續改善，說明遠端和較小肌群受累較遲，患兒可能還處于該項運動功能的上升階段。

在整個研究過程中，環境因素在不斷地影響著家庭康復的實施，尤其是對家庭康復干預的依從性和執行力是有變化的。從干預1期間勉強接受和有選擇地執行狀態，轉變為干預2期間的積極參與和實施，干預2期間每天都能嚴格按照家庭康復干預計劃實施。在干預1期間，母親因孩子不聽話、不愿意參與活動練習，自身工作繁忙、勞累，干預實施的手法(按摩等)和方法孩子不接受，并認為孩子目前能力尚可，康復干預可以延后實施，因此未按活動目標督促及實施，導致患兒出現身體功能、活動和參與能力的倒退；在干預2開始的評估和干預指導時，我們尤其注重對家長宣教，明確患兒現階段干預的重要性和疾病今后的發展，以及家長在家庭康復干預中的重要作用，使家長重新樹立實施干預的信心和決心，因而通過干預2，孩子和家長均在ICF-CY各個成份均顯示不同程度的改善。提示家庭干預計劃可促進DMD患兒和家庭持續開展康復干預，也可以使患兒和家庭獲得更多層面的康復體驗。

研究顯示，在ICF-CY框架下實施DMD患兒的家庭康復干預可行，可以使DMD患兒和家庭獲得更為全面的改善。本文的局限在于盡管結果顯示患兒及其父母從干預中獲益，但只是個案報道，是否適用于大樣本的DMD男孩及家庭還有待于進一步驗證；為了全面反映DMD患兒的ICF-CY各種成分的改變狀況，需要進一步探索各類評估方法。

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Application of ICF-CY in Family Rehabilitation of Children with Duchenne Muscular Dystrophy

LI Hui1a,SHI Wei1a,SU Yi1a,LI Xi-hua1b,LU Kai1a,ZHOU Shui-zhen1b,WANG Yi1b
1.a.Rehabilitation Centre；b.Department of Neurology,Children's Hospital of Fudan University,Shanghai 201102,China

SHI Wei.E-mail:shiweixiyi@163.com

ObjectiveTo explore the feasibility of assessments of functional and environmental factors in children with Duchenne muscular dystrophy(DMD)under the frame of International Classification of Functioning,Disability and Health-Children and Youth Version (ICF-CY).To execute family intervention and to evaluate its effects.MethodsA 6-year-and-5-month-old boy with DMD was enrolled to the study.Functional and environmental factors were assessed with the North Star Ambulatory Assessment(NSAA),time tests,hand-held dynamometry assessment,body mass index and family interview.Plans of family intervention were settled and executed for one year and at the end of intervention,the boy received all the above assessments to compare the effects of intervention.ResultsAfter one-year family intervention,the muscle strength was improved or maintained in most muscles except abductors of hip and the body mass index did not change. For the activities,the scores of NSAA increased and maintained,and the result of time tests improved.Otherwise,attitude and execution of parents were improved.ConclusionIt is feasible to execute family intervention under the frame of ICF-CY in children with DMD.Both children and their family may benefit from the intervention.

Duchenne muscular dystrophy；International Classification of Functioning,Disability and Health-Child and Youth Version；family intervention

10.3969/j.issn.1006-9771.2017.02.005

R747.9

B

1006-9771(2017)02-0139-07

2016-05-03

2016-07-20)

1.復旦大學附屬兒科醫院，a.康復中心；b.神經科，上海市201102。作者簡介：李惠(1970-)，女，漢族，四川成都市人，主管治療師，主要研究方向：兒童作業治療、神經肌肉疾病康復。通訊作者：史惟。E-mail:shiweixiyi@163.com。