冠狀動脈變異及其臨床意義

蘇祝平 邱建升

（1.合肥市第二人民醫院新區放射科，安徽合肥 230011；2.南京市高淳縣人民醫院影像科，江蘇南京 211300）

心臟冠狀動脈供血不足已經成為心血管疾病的重要因素，越來越受到人們的關注；近年來，隨著對冠狀動脈變異與心肌缺血關系研究的不斷深入，已認識到某些類型的變異可導致心肌梗死、惡性心律失常、心力衰竭、甚至猝死等嚴重心臟事件，國外研究表明，在年輕人發生心源性死亡事件中，近三分之一與冠狀動脈起源與走行變異有關[1]。因此正確認識先天性冠狀動脈變異，對于心血管疾病的臨床診治非常重要。

冠狀動脈變異是臨床比較少見的冠脈疾病，發生率占總人群的0.3%～1%[2]。目前，對先天性冠脈變異定義和分類還沒有統一的認識，冠脈變異的分類方法參考 Tan的分類法[3]即冠狀動脈數目異常、起源異常、走行異常、終止異常、結構異常及發育不良等。

1 數目異常

單支冠狀動脈指冠狀動脈起自左或右主動脈竇單一開口，根據Lipton等的分型[4]，分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。Ⅰ型指單支冠脈遠段延續為對側冠脈的較大分支。根據起于左冠竇或右冠竇分為LⅠ、RⅠ兩個亞型。Ⅱ型指單支冠脈自左或右冠竇發出后，有較大分支經大動脈根部至對側正常冠脈分布區。根據分支位于右室圓錐部或肺動脈前（A）、主動脈和肺動脈之間（B）或主動脈根部之后（P），分為LⅡA、B、P和RⅡA、B、P亞型。Ⅲ型單支冠脈起于右竇，回旋支及前降支分別經主動脈后方及前方走行。

2 起源異常

正常主動脈根部是3個擴張的冠狀竇，左、右冠脈分別起自左、右冠狀竇的竇管嵴下方。若冠脈起自對側竇、主動脈竇結合部附近、后竇、竇底部（低位開口）、竇管嵴上方1.0 cm 以上（高位開口），均為起源異常，并常與根竇部呈銳角或切線位，開口常常較小，多并發分布異常，也易引起心肌缺血[5]。 國外文獻報道冠狀動脈開口起源異常的總檢出率約為0.6%～1.2%[6]。并根據Angelini[7]等的方法將其分為以下類型：（1）左主干缺如（前降支和回旋支獨立開口）（2）開口于主動脈根部或正常冠狀竇附近；（3）開口于正常冠狀竇外，包括：無冠竇、升主動脈、主動脈弓、胸主動脈、心室腔、肺動脈或其他動脈等，（4）開口于對側冠狀竇；（5）單支冠狀動脈。最多見的類型是右冠狀動脈開口于左冠狀動脈竇，其次多見的起源異常類型是左前降支與回旋支分別開于左冠狀動脈竇.

冠狀動脈異位起源于肺動脈：為少見的潛在惡性畸形，即左右冠脈中的一支或分支不從正常主動脈瓣竇發出，而從肺動脈瓣竇、肺動脈主干或分支發出。其中最常見的是左冠脈異常起源于肺動脈總干，與右冠脈異常起源于肺動脈比例約 10∶1[8]，預后甚差，大部分患者出現癥狀在嬰兒期及童年早期，約90%未經治療嬰兒在一年內死亡[9]。約65%的患者于出生后1年內死于左心衰竭，其中大部分患者在出生后2個月內死亡，即使少部分患者側支循環豐富，可以存活至成年，但往往因左心室缺血性病變逐漸加重而死于慢性充血性心力衰竭或發生猝死，因此一旦診斷明確，應爭取盡快手術治療[10]。

3 壁冠狀動脈（心肌橋）

冠狀動脈的某一段或其分支的一段走行于心肌纖維中，并被心肌纖維所覆蓋，該部分冠狀動脈稱為壁冠狀動脈，該心肌纖維稱為心肌橋。它是一種常見的冠狀動脈分支解剖變異，最常出現在左前降支且多位于該支血管的近、中1/3 之間。冠狀動脈造影和病理檢查發現粥樣硬化較少累及壁冠狀動脈及其遠段血管，這種保護效應可能與血流切應力及血管超微結構改變等因素有關[11]。多數成年人不產生明顯的血流動力學改變，故其本身引起的相應臨床癥狀及體征不典型或缺如，在不同個體中有各種各樣的癥狀，但個別患者可發生心絞痛、心肌梗死、心律失常、暈厥甚至猝死[12]。

4 冠狀動脈終止變異

冠狀動脈瘺是指冠狀動脈主干或其分支與某一心腔或血管之間存在的異常通道，多為潛在惡性變異，占整個冠狀動脈畸形的13%[13]。根據瘺管開口位置，Sakarupare將冠狀動脈瘺分為5 型[14]：Ⅰ型：引流入右心房；Ⅱ型：引流入右心室；Ⅲ型；引流入肺動脈；Ⅳ型：引流入左心房；Ⅴ型：引流入左心室。冠狀動脈瘺約92%累及右心系統，包括冠狀動脈瘺入右心房、右心室以及肺動脈。約8%累及左心系統，包括瘺入左心室、左心房，瘺口多為單個，也可多個，有時多個瘺口形成網狀血管叢樣交通[8]。冠狀動脈瘺自然閉鎖的機會少，由于隨著年齡的增長，會出現多種嚴重的并發癥，所以，一旦確診，現在多主張早期治療，且預后極佳[15]。

5 冠狀動脈結構變異

冠狀動脈發生局部性或彌漫性擴張，超過局部原來直徑的兩倍以上呈單發性或多發性的瘤樣改變稱之為冠狀動脈瘤，先天性冠狀動脈瘤最常見于右冠狀動脈，冠狀動脈瘤一經確診一般均需要手術治療。擴張的血管血流緩慢，容易發生血栓，可出現血管痙攣，導致心肌細胞缺血缺氧，表現為心絞痛和心肌梗死。

6 冠脈發育不良或未發育

冠脈發育不良屬罕見的先天異常，是指冠狀動脈1支或多支主干發育不良，伴管腔直徑或長度明顯縮小的先天性疾病，多為孤立病變，常常在尸檢時發現[16]，而相對應的左或右冠狀動脈粗大。冠脈未發育指某一支冠脈全程缺失，其供血區域完全由另兩支冠脈代償。均屬良性變異，多數患者無癥狀，但當心肌供血供氧需求增加時，較易影響其終支供血區域致心肌缺血。甚至在劇烈運動時也可致猝死，尤其是年輕人和運動員[17]。

為整個心臟供血在這些異常中絕大多數屬生理性，即起源或分布異常但不影響冠狀動脈內血流，無臨床癥狀，被認為是良性冠狀動脈先天異常；良性冠狀動脈變異包括：高位開口、多個開口、瘺口較小的冠狀動脈瘺、主干或其分支都沒有走行于主動脈和肺動脈之間的單一冠狀動脈、起自對側或無冠狀竇的冠狀動脈且走行正常等，冠狀動脈血流正常或瘺口血管管徑較細，分流量較小，不引起心肌缺血，無明顯臨床癥狀及體征，往往在影像學檢查時偶然發現。

但少部分具有潛在危險性，會引起心肌缺血，甚至猝死。Yamanaka等將其稱之為潛在危險的冠狀動脈畸形包括冠狀動脈起源于肺動脈、LCA起源于右冠竇、RCA起源于左冠竇、單支冠狀動脈、冠狀動脈發育不良、大的冠狀動脈瘺等。起源于肺動脈的冠狀動脈的血供為靜脈血而導致左心缺氧，心肌細胞代謝障礙。國人則以 RCA起源于左冠竇多見，不同人群中冠脈起源異常的檢出率差異，可能與遺傳背景和地理位置有關[18]；起自對側冠狀竇或竇上高位開口的冠狀動脈走行于升主動脈和主肺動脈根部兩大血管之間與心源性猝死相關性很高，在劇烈運動、耗氧量驟然增加時，因兩大血管搏動對冠狀動脈的擠壓，造成冠狀動脈短暫性狹窄或閉塞，引起心肌缺血，心絞痛或猝死；年輕患者一旦被發現這種冠狀動脈變異，尤其是 35歲以下擅長運動的青壯年，應預防性做冠狀動脈旁路移植手術[19]，發生瘺口較大的冠狀動脈瘺時增加了心臟負荷，瘺口遠端血流大量減少，而使心肌局部供血不足，以上存在潛在危險的冠狀動脈畸形臨床應積極干預治療。

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