羅 衛
(桂林市婦幼保健院,廣西桂林 541000)
兒童矮身材發病情況及生長激素的臨床應用
羅 衛
(桂林市婦幼保健院,廣西桂林 541000)
隨著人民生活水平的提高,家長們越來越重視孩子的生長發育,但仍存在許多誤區,不少家長對孩子個子矮小抱著僥幸心理,認為孩子是“晚長”,貽誤了治療時機。身材矮小給患兒帶來很多問題,不僅影響他們的身心發育,也將影響孩子今后的求學、就業甚至婚姻生活。本文主要介紹身材矮小兒童的發病率及相關影響因素,對有適應癥的兒童采用重組人生長激素的臨床應用分析,以期降低矮小癥的發病率。
矮身材;發病率;病因;重組人生長激素
矮身材或身材矮小,是兒童生長遲緩的主要表現,主要是指生活在相同環境中,相同種族、相同性別和年齡差不多的其他兒童相比,身高比正常兒童的要低于-2SD或-1.88SD,則可以確定為矮身材[1]。其反映的是兒童體格生長偏離正常的生長軌道,未能充分發揮相應年齡性別的身高潛能。
2.1 地區之間差異
不同國家或地區身高發育情況存在差異,2005年全國學生體質與健康調研漢族兒童青少年的身高數據顯示,在使用分區域標準、全國標準及WHO標準對研究對象進行生長遲緩篩查,7~18歲兒童青少年生長遲緩平均發生率分別為2.22%、2.29%、5.25%;在全國標準下,30個省市7~18歲兒童青少年生長遲緩發生率在0.22%~10.55%之間波動,最高為貴州省,最低為上海市[2]。
2.2 矮身材發生率逐年變化趨勢
近20年,尤其是近10年來,中國經濟迅速發展,人們的食物消費行為和營養狀況發生很大變化,中國兒童青少年生長發育呈現持續快速增長趨勢,兒童生長遲緩發生率明顯下降。主要原因可能是近年來大多數家長對母乳喂養的普及以及輔食添加合理的了解程度增加,使得發生率有了明顯的下降[3]。
3.1 病因分類
相關研究結果顯示,導致兒童出現矮小身材的原因有很多,文獻顯示主要的原因可能是因為兒童出現生長激素缺乏癥、特發性矮小、甲減、宮內發育遲緩、體質性青春期發育延遲、性早熟、營養不良性矮小、染色體疾病等。
(1)生長激素缺乏癥
出現這種激素缺乏是多種原因共同作用而導致的垂體前葉合成或分泌生長激素缺乏,或者是因為結構異常、受體缺陷等所致生長發育障礙。會出現難產、新生兒窒息史,智力正常,骨齡落后,體型勻稱,男孩外生殖器常發育不良,生長激素刺激試驗顯示GH出現缺乏[4]。
(2)宮內生長發育遲緩
指宮內生長發育不良,出生時為足月兒,出生體重<2.5 kg。大多數宮內發育遲緩的患兒生后能有追趕性生長,其中10%~30%的患兒卻不能有生后的追趕生長,而最終成為矮小身材。
3.2 病因構成
(1)兒童矮小的病因
相關文獻結果報道顯示,在500多例身材矮小的兒童中,生長激素缺乏所占的比例最高,高達30%以上,顯示導致兒童矮身材的原因最主要的是內分泌疾病,生長激素缺乏是比較常見的一種。
(2)矮小病因與年齡關系
馬偉虎的研究對各種矮小病因的中位年齡也進行了研究,其中ISS的發病年齡主要在6歲以下,GHD和骨骼畸形一般比較容易發生在十歲做魚的兒童身上,青春期延遲和TS一般比較好發于十六歲左右的人身上。
(3)矮小病因與性別關系
矮身材兒童性別不同,病因構成亦不相同,根據婁丹[14]報道,對117例診斷為矮身材患兒的病因和性別進行回顧性分析,不同性別兒童中非內分泌缺陷性矮身材構成比差異無統計學意義,GHD、染色體病構成比差異均有統計學意義,其中男童(33.82%)中GHD多于女童(16.33%),而女童患兒中染色體病約高于男童10倍。
4.1 rhGH治療相關矮小疾病
美國FDA相繼批準rhGH應用于生長激素缺乏癥(GHD)、慢性腎功能不全腎移植前生長不足、Turner綜合征身材矮小、Prader-willi綜合征生長不足、小于胎齡兒持續矮小、特發性矮身材、短腸綜合征和SHOX基因缺失但不伴GHD的患兒等,而新的非GH缺乏性疾病應用指征仍在不斷探討中。
4.2 rhGH治療的有效性監測
(1)治療生長激素缺乏癥
重組人GH(rhGH)的臨床效果取決于開始治療的年齡、骨齡及營養狀況等,治療越早,效果越好。應用rhGH第1年,促生長作用明顯,隨時間推移,作用減弱,通常可使患兒身高每年增加7~12 cm。
(2)治療特發性身材矮小癥
共600多例該種身材矮小癥的Meta分析結果顯示:在經過一年的針對性治療后,rhGH組身高標準差積分(SDS)明顯比對照組的要高一些,rhGH組身高增長速度(GV)明顯高于空白/安慰劑對照組,rhGH組成年SDS明顯高于空白/安慰劑對照組。
(3)治療小于胎齡兒
大多數SGA兒童在生后2年內會出現生長相對明顯的現象,但是有一部分還是會出現生長發育遲緩受限,導致這些兒童成年后身材矮小,這與SGA兒生長激素分泌低下密切相關。大量研究表明,開始治療時的年齡越小,身高越矮,體質量越輕,最終身高增長越多。
(4)治療非生長激素缺乏性疾病
在治療生長激素缺乏、生長發育延遲、Turner綜合征和特發性矮小共446例矮小兒童采用rhGH治療,臨床療效明顯,治療1年后,不同病因患兒的身高和生長速率都開始慢慢增加,且效果明顯。rhGH也被應用于治療非GH缺乏所致的矮身材,但是治療的效果并沒有實質性的關鍵數據證實,還有待進一步研究。
[1] 崔繼華,楊慧明.小于胎齡兒與生長激素治療[J].中華婦幼臨床醫學雜志(電子版),2010年,6(2):146-149.
[2] 蔡賜河,董彬,馬軍.中國漢族7~18歲兒童青少年分區域身高標準的制定及與全國標準的比較[J].中華流行病學雜志,2012,33(6):576-579.
[3] 婁丹,姜志紅,楊慧敏.矮身材兒童病因與性別的關系[J].實用兒科臨床雜志,2012,27(16):1290-1291.
[4] 崔繼華.小于胎齡兒與生長激素治療[J].中華婦幼臨床醫學雜志,2010,6(2):146-149.
Clinical Application of Growth Hormone in Children with Short Stature
Luo Wei
(Guilin Maternal and Child Health Care Hospital,Guangxi Guilin 541000,China)
Along with the improvement of people’s living standard,more and more parents pay attention to children’s growth and development,but there are still many errors,many parents take chances of children’s short stature as later growth,delaying the timing of treatment of short stature. Bring to the children too many problems,not only influence their physical and mental development of children in the future,but also affect their education,employment and even marriage life. This paper mainly introduces the incidence and related factors in children with short stature,to adapt to clinical symptoms in children with recombinant human growth hormone application analysis,which have important significance to reduce the incidence rate of short stature.
short stature;morbidity;etiology;recombinant human growth hormone