對1例獲得性癲癇失語綜合征患兒進行發音訓練的效果考察

劉美鳳，劉麗容，張新斐

（廣東三九腦科醫院，廣東 廣州 510510）

·病例報告·

對1例獲得性癲癇失語綜合征患兒進行發音訓練的效果考察

劉美鳳，劉麗容，張新斐

（廣東三九腦科醫院，廣東 廣州 510510）

本文報道對1例獲得性癲癇失語綜合征患兒進行臨床康復治療的過程。該患兒以癲癇為首發癥狀，其對非言語性聲音的反應是發出小狗叫聲，其腦電圖表現為：在睡眠期出現較多的多灶性棘波、棘慢波、棘尖慢波，在清醒期呈癲癇持續發作狀態。經過15d的發音訓練后，該患兒能理解簡單的口語指令，能用口語表達簡單的事物名稱，能用手勢語表達自己的需求。

兒童獲得性癲癇失語綜合征；發音訓練；病毒性腦炎

獲得性癲癇失語綜合征是一種病因尚未明確的疾病。1957年，Landau和Kleffner首先報道了此病[3]。因此，獲得性癲癇失語綜合征又被稱為Landau－Kleffner綜合征，簡稱LKS。LKS患者的發病年齡為18個月～13歲，其發病的高峰年齡為4～7歲。此病患兒的主要臨床表現為：1）語言能力喪失。此病患兒可發生聽覺失認，即其聽力正常，但對自己及他人的口語喪失理解能力，進而喪失語言表達能力。2）癲癇發作。在此病患兒中，有70%的患兒可發生癲癇，另外30%的患兒雖不會發生癲癇，但會出現腦電圖異常的情況。此病患兒癲癇發作的形式包括癲癇局灶性運動性發作、癲癇全面性強直－陣攣發作、癲癇不典型失神發作、癲癇肌陣攣發作、癲癇失張力發作等。此病患兒可在發生失語前出現癲癇發作，也可在發生失語后出現癲癇發作。3）心理行為異常。此病患兒常有多動、易激惹、煩躁、存在攻擊行為等心理行為異常的表現。本文主要報道我院對1例獲得性癲癇失語綜合征患兒進行臨床康復治療的過程與結果。

1 病例資料

患兒黃XX，男，5歲，其主要臨床表現為頭痛、發熱、意識不清、發作性肢體抽搐（40余天）。該患兒于2016年5月14日無明顯誘因出現頭痛、發熱及咽痛，其體溫最高時達到39℃，在當地診所進行用藥治療（用藥情況不詳）未獲得理想的效果。次日，該患兒出現肢體抽搐、全身乏力的癥狀。該患兒在廣州某醫院進行頭部CT檢查時未發現明顯異常，在進行頭顱MRI檢查時發現雙側基底節、雙側丘腦有片狀稍低T1、稍高T2信號影，邊界模糊，病灶主要位于雙側丘腦。對該患兒進行腰穿檢查的結果提示：其腦脊液白細胞計數為900×106/L，進行Pandy’s檢查的結果呈(++),其生化蛋白的水平為0.6g/L，為其進行血單純皰疹病毒I型抗體IgM檢查的結果呈（+）。對該患兒進行腦電圖檢查的結果顯示，其腦電圖背景活動明顯變慢且以1-2HZδ波活動為主，在睡眠期出現較多的多灶性棘波、棘慢波、棘尖慢波（在左額區、前-中顳、右側-中顳區、右側中央區較明顯），在清醒期呈癲癇持續發作狀態。將該患兒的病情擬診為“抽搐查因：病毒性腦炎、化膿性腦炎？”對該患兒進行抗病毒、消炎、脫水治療，并為其使用激素類藥物進行治療。治療20余天后，該患兒的體溫下降，發生肢體抽搐的次數明顯減少，意識清楚，勉強能下地行走，但不能言語、排大小便不能自知。2016年6月8日，該患兒出現四肢無力、不能下地行走，意識模糊，發作性煩躁不安、哭鬧等癥狀，時有角弓反張、肢體僵硬。2016年6月18日，對該患兒進行MRI復查，發現其雙側大腦中均有異常的信號灶（與此前相比有所縮小），其下頸段、上胸段脊髓稍腫脹，T2信號稍增高，不排除存在局部炎癥反應的可能。為該患兒進行腰穿復查的結果顯示，其腦脊液白細胞水平為20*E6/L,生化蛋白的水平為0.78g/L。將該患兒的病情擬診為“病毒性腦脊髓炎”，為其使用甲強龍（160mg）、丙種球蛋白進行沖擊治療及脫水治療，效果較差。該患兒偶有低熱，其體溫波動范圍在37～38℃之間。經綜合分析，該患兒病情的臨床診斷為：1)病毒性腦炎；2)繼發性癲癇。3）獲得性癲癇失語綜合征。該患兒出現獲得性癲癇失語綜合征的情況為：聽力正常，對他人或自己的口語喪失理解能力，不能執行口語發出的簡單指令，在他人呼喚其名字時無反應，但保留對非言語性聲音的反應。患兒的發音以小狗叫聲為主（每分鐘達50聲），其頸部及咽部肌肉較緊，音調高，發音吐字困難，能理解簡單的手勢語，但不能通過手勢語表達自己的需求。患兒有多動、易激惹、煩躁及攻擊性行為，以食物誘導其作出反應時，其反應以搶奪食物為主。

2 發音訓練的方法

2.1 發音準備階段的訓練

1）進行松弛訓練：輕拍患兒的肩、頸、頭、胸、腹、背、上肢等處的肌群，每塊肌肉拍20下為1組訓練，每次進行3組訓練，每天訓練2次。該訓練可降低患兒言語肌肉的緊張性，為其恢復正常呼吸和發音功能建立基礎。2）進行冰刺激訓練：對患兒的面部、軟腭、腭弓進行冰刺激，每個部位刺激3下為1組訓練，每次進行5組訓練，每天訓練1次。3）進行坐位自主呼吸訓練：指導患兒保持正確的坐姿、閉唇，并用鼻進行呼吸。

2.2 發音啟動訓練

1）進行喉部、頸部肌肉訓練：指導患兒收縮喉部、頸部的肌肉，再依次放松上述肌肉，反復訓練多次。2）進行喉頭運動：指導患兒將呼氣的氣流變成聲音，并指導其做咳嗽、嘆氣等動作。3）進行發元音訓練：指導患兒深吸一口氣，在呼吸時咳嗽，然后逐漸將咳嗽聲變為元音。4）進行元音練習：指導患兒在呼吸時將嘴張圓（發“h”音的口型），然后發“a”音。指導患兒按同樣的方法發元音，如“i”“u”等。5）進行主動加被動呼吸訓練：使患兒取坐位，在其吸氣末按壓其腹部，幫助其增強膈肌的運動強度：將一只手置于患兒的膈部，將另一只手置于其腰部，使其胸廓向外、向上運動，并注意糾正其肩部運動。指導患兒在每次呼吸間要有所停頓，不可過度換氣。6）進行唇音練習：指導患兒緊閉雙唇發單音“pa”、“ba”、“ma”。

2.3 持續發音的訓練

1）進行增加肺活量的訓練：指導患兒將雙上肢舉起并吸氣，在放下上肢后呼氣。2）進行調音運動：指導患兒進行各種變調發音訓練，如“ā”、“á”、“ǎ”、“à”等。讓患兒盡可能一口氣長時間地發元音，并由一口氣發一個元音逐漸過渡到一口氣發2個、3個元音。3）進行聲帶振動訓練：在患兒發“a”的同時，使其喉部進行快速的振動。

2.4 鼻音控制的訓練

1）進行鼻吸氣-口呼氣訓練：指導患兒用鼻深吸氣，在鼓腮后維持數秒，然后呼氣。2）進行口鼻氣流對照訓練：指導患兒先發與口有關的音（如“哦”），再發與鼻有關的音（如“嗯”），然后讓其交替發“哦”和“嗯”的音。3）進行發聲訓練：指導患兒反復發“a-a-a”音，每次發音后停頓3-5s，然后讓其進行輔音-元音組合練習，如重復發“pa-da”或“ci-chi”音。指導患兒進行鼻音-非鼻音組合練習，如發“ma-ni”音。4）進行軟腭抬高訓練：指導患兒用力嘆氣或打哈欠。用冰塊或細軟毛刷直接刺激患兒的軟腭，可酌情用壓舌板將其軟腭抬高。

3 結果

經過15d的發音訓練，本例患兒的脾氣有所改善，能理解簡單的口語指令，能用口語表達簡單的事物名稱（如“媽媽、爸爸、妹妹、蘋果”等），能用手勢語表達自己的需求，偶爾能聽見其發出小狗的叫聲（30分鐘內出現2次）。

4 討論

本例LKS患兒以癲癇為首發癥狀，其首次出現的對非言語性聲音的反應是發出小狗的叫聲。本次LKS患兒的腦電圖表現為：在睡眠期出現較多的多灶性棘波、棘慢波、棘尖慢波（在左額區、前-中顳、右側-中顳區、右側中央區較明顯），在清醒期呈癲癇持續發作狀態。

國內的學者認為，LKS患兒獲得性失語癥的自然恢復期一般不超過6個月[4]，對其進行語言功能康復訓練的效果在其發病后3個月內最為顯著。與進行延期語言功能康復訓練相比，對此病患兒進行早期語言功能康復訓練能更有效地改善其獲得性失語的癥狀，促進其語言功能的恢復。因此，在對發生獲得性失語癥的LKS患兒進行治療時，其原發病若不再進展且生命體征平穩，應及早對其進行語言功能康復訓練。

[1] 李立佳,閻青青,王紅怡.獲得性癲癎失語綜合征4例[J].實用兒科臨床雜志，2011，7（3）：41-42.

[2] 顧衛,羅媛玲,楊艷萍,梁益.獲得性癲癇失語綜合征的康復護理[J].護理實踐與研究,2009,4(24):73-74.

[3] 蔡文仙,舒志榮.Landau-Kleffner綜合征研究進展[J].國外醫學：兒科學分冊，2004，31（3）：149-151.

[4] 毛紅霞;,李朋,呂靜.早期強化語言訓練對兒童獲得性失語的康復作用1例報道[J].中國保健營養：臨床醫學學刊,2009,18(16):226-227.

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