ANCA相關性血管炎到底是什么病

劉國昇

“氣功大師”王林因患ANCA相關性血管炎、自身免疫性周圍神經炎，導致多器官功能衰竭死亡。那么ANCA相關性血管炎到底是一個什么病？

提到ANCA相關性血管炎，首先要了解什么是ANCA。ANCA的英文全稱是Anti Neutrophil Cytoplasmic Antibodies，中文名稱叫作抗中性粒細胞胞漿抗體。ANCA的靶抗原有很多種，最常見的靶抗原為蛋白酶3和髓過氧化物酶，也就是我們常說的C-ANCA和P-ANCA。ANCA是診斷、監測疾病活動及預防復發的重要指標。

肉芽腫性多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎以及顯微鏡下多血管炎，以前分別叫作韋格納肉芽腫、變應性肉芽腫性血管炎和顯微鏡下多血管炎。這3種疾病臨床表現、治療和預后相似，且多數患者ANCA陽性，因此也叫作ANCA相關性血管炎。

ANCA相關性血管炎在白人中比較常見，在我國也并不少見。診斷的平均年齡為55歲，但80歲以上的老年人并不少見。由于臨床表現復雜，易被誤診。一項來自北大人民醫院的統計數據顯示，僅有3%的患者初診的科室為風濕免疫科。

ANCA相關性血管炎是一個全身多系統受累的自身免疫病。

眼：鞏膜炎，眼眶腫物，鼻淚管阻塞；

耳：聽力喪失；

鼻：血涕，鼻竇炎，口鼻潰瘍，過敏性鼻炎，息肉；

氣管支氣管：聲門下或支氣管狹窄；

肺部：呼吸困難，咳嗽，咯血，哮喘，肺間質病變和肺部浸潤灶；

心臟：心包炎，心瓣膜炎，梗死，心肌病；

胃腸道：嗜酸性粒細胞性胃腸炎；

腎臟：血尿，蛋白尿，腎功能不全，有些病人可出現急性腎功能衰竭，這也是ANCA相關性關節炎比較嚴重的情況；

關節炎/關節痛；

中樞神經：腦神經病變，占位，腦膜炎，腦缺血；……