產(chǎn)前超聲診斷胎兒循環(huán)通道異常的臨床價值

張麗娜 吳青青 韓吉晶 姚苓 王莉 張鐵娟

靜脈導(dǎo)管(ductus venous，DV)、卵圓孔(foramen ovale，F(xiàn)O)和動脈導(dǎo)管(ductus arteriosus，DA)是胎兒期特有的三個生理循環(huán)通道，在胎兒血液循環(huán)中起著非常重要的平衡調(diào)節(jié)作用。隨著胎兒循環(huán)通道(fetal circulation channels，F(xiàn)CC)血流動力學(xué)研究的進(jìn)一步深入，以及胎兒超聲心動圖檢查的不斷完善，F(xiàn)CC異常病例的診斷、治療及預(yù)后逐漸引起臨床大夫的關(guān)注。本研究旨在通過總結(jié)FCC異常病例的超聲表現(xiàn)，并結(jié)合所有病例的妊娠結(jié)局，為臨床診斷及預(yù)后咨詢提供更詳盡的理論依據(jù)。

對象與方法

一、對象

2016年1月至2017年6月在北京婦產(chǎn)醫(yī)院產(chǎn)前超聲檢查并隨訪至妊娠結(jié)局的FCC異常病例131個。孕婦年齡20～42歲，平均年齡(32.0±4.0)歲，在本院超聲檢查發(fā)現(xiàn)DV、FO、DA內(nèi)徑、走形、形態(tài)、血流方向及頻譜異常的病例56個，外院因心臟或心外異常超聲會診時發(fā)現(xiàn)FCC異常的病例75個。

二、方法

1.儀器與方法：胎兒期超聲檢查均采用高檔彩色多普勒超聲診斷儀(包括GE-E10、GE-E8、Phillips-IU22、三星WSA80等)，選擇腹部探頭，探頭中心頻率3.5 MHz。產(chǎn)科超聲檢查選擇OB條件，胎兒心臟檢查選擇Fetal Heart/Cardio條件。檢查內(nèi)容及標(biāo)準(zhǔn)切面參照國際婦產(chǎn)科超聲學(xué)會(ISUGO)的胎兒早孕期、胎兒中孕期、胎兒心臟篩查應(yīng)用指南[1-3]。

2.FCC異常入組病例包括：靜脈導(dǎo)管缺如或狹窄，血流方向及頻譜異常(a波消失或反向)；卵圓孔早閉、近閉合，內(nèi)徑偏大或偏小，卵圓瓣異常，血流方向異常(左房流向右房)，頻譜異常(峰值流速>60 cm/s，或出現(xiàn)反向波)；動脈導(dǎo)管缺如，形態(tài)或走形異常，血流方向異常(主動脈流向動脈導(dǎo)管及肺動脈)及頻譜異常(收縮期峰值流速>150 cm/s和/或舒張期流速>30 cm/s)。

3.超聲影像工作站中檢索DV、FO、DA異常表現(xiàn)的病例，回顧性分析所有超聲圖片及診斷報告，將所有異常進(jìn)行分類并總結(jié)超聲特征表現(xiàn)。隨訪到胎兒妊娠結(jié)局者納入本研究，對不同F(xiàn)CC異常的臨床意義進(jìn)行分析。

結(jié) 果

一、 FCC異常病例

131例FCC異常病例中，DV異常46例(35.1%，46/131)，其中DV缺如6例(4.6%，6/131)，內(nèi)徑細(xì)窄2例(1.5%，2/131)，血流頻譜異常(a波消失或反向)38例(29.0%，38/131)；單純DV異常包括3例DV-a波反向(2.3%，3/131)、1例DV缺如(0.8%，1/131)和2例DV內(nèi)徑細(xì)窄(1.5%，2/131)；合并其它異常40例(30.5%，40/131)包括NT增厚、胎兒頸部水囊瘤及胎兒全身水腫共20例(15.3%，20/131)，心臟結(jié)構(gòu)異常13例(9.9%，13/131)，臍膨出3例(2.3%，3/131)，十二指腸閉鎖伴羊水多1例，雙肺回聲增強伴雙側(cè)胸腔積液1例，軟骨發(fā)育不良1例，全前腦1例(后4個病例所占總病例數(shù)均為3.0%，4/131)。

FO異常53例(40.5%，53/131)，其中FO偏大25例(19.1%,25/131)，F(xiàn)O偏小17例(13.0%,17/131)，F(xiàn)O近閉合2例(1.5%，2/131)，F(xiàn)O早閉1例(0.8%，1/131)，F(xiàn)O膨出瘤2例(1.5%，2/131)，卵圓瓣冗長2例(1.5%，2/131)，卵圓瓣缺如2例(1.5%，2/131)，F(xiàn)O血流反向2例(1.5%，2/131)；單純FO異常40例(30.5%，40/131)，合并其它異常13例(9.9%，13/131),包括永存左上腔靜脈5例(3.8%，5/131)，復(fù)雜心臟畸形3例(2.3%，3/131)，胎兒腹部巨大腫瘤1例(0.8%，1/131)，心包積液4例(3.1%，4/131)。

DA異常32例(24.4%，32/131)，其中DA缺如5例(3.8%，5/131)，走形迂曲 10例(7.6%，10/131)，狹窄2例(1.5%，2/131)，血流逆向灌注 12例(9.2%，12/131)，右位DA 3例(2.3%，3/131)；單純DA異常10例(7.6%，10/131)，合并其它異常22例(16.8%，22/131)，包括復(fù)雜心臟畸形14例(10.7%，14/131)，右位主動脈弓3例(2.3%，3/131)，肺動脈瓣狹窄3例(2.3%，3/131)，肺動脈閉鎖2例(1.5%，2/131)。

二、FCC異常超聲表現(xiàn)

1.DV異常分型及超聲表現(xiàn)：見表1。

表1 DV異常分型及超聲表現(xiàn)

2.FO、卵圓瓣異常分型及超聲表現(xiàn)：見表2。

表2 FO、卵圓瓣異常分型及超聲表現(xiàn)

3.DA異常分類及超聲表現(xiàn)：見表3。

表3 DA異常分類及超聲表現(xiàn)

三、FCC異常隨訪結(jié)果

131例FCC異常病例中，胎兒總存活率為49.6%(65/131)，DV、FO、DA異常在各通道病例中存活率分別為13.0%(6/46)，92.5%(49/53)，56.3%(18/32)。DV異常病例中,3例(2.3%，3/131)單純DV-a波反向(11～14周)、1例(0.8%，1/131)單純DV缺如和2例(1.5%，2/131)DV內(nèi)徑細(xì)窄，生后隨訪未見明顯異常，余40例(30.5%，40/131)未存活。FO異常病例中，除3例(2.3%，3/131)合并復(fù)雜心臟畸形及1例(0.8%，1/131)腹部巨大腫瘤病例引產(chǎn)外，其余49例92.5%(49/53)均預(yù)后良好。DA異常病例中，單純DA走形迂曲10例(7.6%，10/131)，2例(1.5%，2/131)DA狹窄，3例(2.3%，3/131)右位主動脈弓伴右位DA，預(yù)后良好；3例(2.3%，3/131)肺動脈瓣狹窄生后需擇期手術(shù)，余14例(10.7%，14/131)合并復(fù)雜心臟畸形均未存活。

討 論

胎兒外周血循環(huán)有DV、FO、DA三個主干道可調(diào)節(jié)血液的分配。DV是一條連接于腹內(nèi)臍靜脈與下腔靜脈之間的纖細(xì)管道，入口處狹細(xì)，無分支，呈“喇叭狀”，開口處有括約肌功能，有助于調(diào)節(jié)血流阻力和壓力[1]。FO是胎兒期維持左、右心血液平衡的重要通道，血流方向為右心房流向左心房[2]。DA是連接肺動脈干和降主動脈峽部的肌性管道，血流方向為肺動脈流向降主動脈[3]。

DV缺如發(fā)生原因可能是在形成轉(zhuǎn)化吻合時失敗或繼發(fā)性閉合。文獻(xiàn)報道[4]，原發(fā)性DV缺如有可能會合并染色體異常，18-三體等，需要與繼發(fā)性閉合鑒別。繼發(fā)性DV閉合時，臍靜脈走形正常，與下腔靜脈間可見條狀強回聲，彩色多普勒沒有血流信號通過。本研究6例DV缺如，其中1例為單純DV 未顯示，臍靜脈直接連接到下腔靜脈，右心增大，生后復(fù)查未見明顯異常。余5例均合并胎兒心臟結(jié)構(gòu)復(fù)雜畸形并終止妊娠。2例DV狹窄病例，分別于孕30周、32周發(fā)現(xiàn)右心稍大，進(jìn)一步胎兒超聲心動圖檢查時發(fā)現(xiàn)DV血流束細(xì)窄，頻譜形態(tài)未見明顯異常；生后隨訪均未見明顯異常。國內(nèi)外文獻(xiàn)均有報道[5-6]，11～14周DV頻譜異常結(jié)合NT增厚可以用來預(yù)測胎兒心臟及染色體異常。本研究38例DV血流反向中，11～14周發(fā)現(xiàn)20例合并胎兒頸部水囊瘤，有6例行羊膜腔穿刺提示染色體異常，14例合并心內(nèi)或心外嚴(yán)重復(fù)雜畸形，未做染色體檢查即終止妊娠。值得注意的是，3例11～14周單純DV-a波反向胎兒，3周后隨訪超聲顯示DV頻譜正常并無明顯結(jié)構(gòu)異常，隨訪至出生未見明顯異常。所以在早孕期一過性DV-a波反向可為生理現(xiàn)象，除外胎兒結(jié)構(gòu)及染色體異常可以繼續(xù)妊娠，需要超聲嚴(yán)密隨訪。本研究發(fā)現(xiàn)，在早孕期檢查DV時，如發(fā)現(xiàn)a波反向時，盡量局部放大，取樣框在花色管腔內(nèi)，增大頻譜寬度，除外周邊肝靜脈及下腔靜脈干擾導(dǎo)致的假象。

文獻(xiàn)報道[7]，F(xiàn)O偏大或偏小時，只要不嚴(yán)重影響胎兒心臟功能，隨訪觀察至出生即可。本研究49例均于出生后超聲心動圖檢查，除5例合并永存左上腔靜脈外均未見明顯異常。FO內(nèi)徑異常與永存左上腔靜脈的存在是否具有相關(guān)性，有待臨床進(jìn)一步研究。文獻(xiàn)報道[8-9]，胎兒期FO血流受限可引起胎兒右心系統(tǒng)負(fù)荷增加，出現(xiàn)右心系統(tǒng)增大，三尖瓣返流，甚至心包積液，但在生后基本能夠恢復(fù)。需要警惕晚孕期胎兒FO提前閉合，提示臨床及時終止妊娠。本研究中卵圓瓣膨出瘤、頂端破口細(xì)窄、FO近閉合均導(dǎo)致FO血流受限，均發(fā)生在孕晚期且合并右心增大，三尖瓣返流。提示臨床選擇適當(dāng)時機終止妊娠，生后12個月隨訪心臟結(jié)構(gòu)及功能均恢復(fù)正常。卵圓瓣冗長2例，是否有臨床意義，有待進(jìn)一步收集病例研究。4例引產(chǎn)病例分別為心內(nèi)膜墊缺損伴永存動脈干，心內(nèi)膜墊缺損伴大動脈轉(zhuǎn)位1例，卵圓瓣均未顯示；腹部巨大腫瘤伴心包腔、胸腹腔積液，F(xiàn)O血流受限；右心發(fā)育不良綜合征、三尖瓣閉鎖、FO處血流方向由左房向右房。

文獻(xiàn)報道[10]，DA發(fā)育不良或缺如、血流反向灌注及走形異常胎兒多合并復(fù)雜性先天性心臟病。本研究中14例DA異常均合并胎兒嚴(yán)重心臟畸形：包括主動脈弓離斷；法洛氏四聯(lián)癥合并右位主動脈弓；大動脈轉(zhuǎn)位合并肺動脈狹窄，右室雙出口合并左室發(fā)育不良等。DA內(nèi)出現(xiàn)反流的原因部分歸結(jié)于右心系統(tǒng)梗阻嚴(yán)重時，右心室射血減少，肺動脈及DA血流灌注少，血液從主動脈經(jīng)DA逆流入肺動脈，以此供應(yīng)肺組織發(fā)育[11-12]。本研究中2例肺動脈閉鎖胎兒引產(chǎn)，3例肺動脈狹窄病例出生后等待擇期手術(shù)。中孕期胎兒DA走向多較平直，隨著孕周的增加DA可逐漸顯示彎曲和折角的征象，并可向左側(cè)延伸呈袢狀折返至降主動脈。部分胎兒晚孕期DA走形迂曲，局部細(xì)窄，峰值流速明顯增高，臨床需要密切關(guān)注，警惕DA提前閉合即可。本研究10例胎兒出生后超聲心動圖均未見明顯異常。DA缺如并非單獨存在而是伴發(fā)于復(fù)雜先天性心臟病。本組5例DA導(dǎo)管缺如，DA的管腔結(jié)構(gòu)及血流經(jīng)多切面探查均不能顯示，均伴有嚴(yán)重復(fù)雜心臟畸形。DA收縮或早閉是胎兒期一種病例改變，可使胎兒右心衰竭、全身水腫，嚴(yán)重發(fā)生胎兒死亡。因此，一旦確診DA早閉應(yīng)立即分娩[13]

DV、FO、DA異常合并的胎兒異常也有所不同。在孕11～14周NT篩查時，胎兒全身水腫，頸部水囊瘤或心外畸形導(dǎo)致右心功能不良，超聲表現(xiàn)為靜脈導(dǎo)管血流反向。當(dāng)DV-a波反向合并胎兒結(jié)構(gòu)異常時，多數(shù)提示胎兒預(yù)后不良。本研究中DV異常胎兒的存活率最低。FO異常，除合并復(fù)雜心臟異常外，其余均預(yù)后良好。本研究中FO異常胎兒存活率最高。DA異常主要是合并胎兒心臟結(jié)構(gòu)異常，尤其是右心梗阻導(dǎo)致右心輸出量降低，后負(fù)荷增大，左心血流逆向灌注DA及肺動脈。當(dāng)DA反向合并復(fù)雜心臟結(jié)構(gòu)異常時，提示胎兒預(yù)后差。單純DA迂曲狹窄胎兒均存活。DV、FO、DA均為胎兒期重要的循環(huán)通道，但所起作用不同，臍靜脈的有氧血供經(jīng)DV流向心臟，DV反映胎兒右心功能，評估胎兒宮內(nèi)整體安危。FO平衡左右心功能，胎兒期只要保持開放狀態(tài)，無需干預(yù)。晚孕期DA迂曲走形多為生理現(xiàn)象，均預(yù)后良好。復(fù)雜心臟畸形合并DA血流逆灌時預(yù)后差。

本研究不足之處在于：第一，因為是回顧性研究，產(chǎn)前超聲沒有檢查到FCC的病例有可能丟失，實際FCC超聲異常的發(fā)生率要高于本研究的；第二，許多復(fù)雜畸形胎兒未做染色體核型分析；第三，DV、FO、DA異常時，三者間的相關(guān)性有待進(jìn)一步研究。

綜上所述，本研究有關(guān)FCC 異常胎兒的妊娠結(jié)局大致可分為三類：(1)合并復(fù)雜嚴(yán)重心臟結(jié)構(gòu)異常或心外畸形以及染色體異常的胎兒，引產(chǎn)終止妊娠。(2)合并簡單心臟異常的胎兒預(yù)后較好，出生后隨訪觀察或擇期手術(shù)。(3)形態(tài)、內(nèi)徑、走形異常的FCC，生后隨訪大多數(shù)未見明顯異常。在臨床工作中，要根據(jù)FCC異常的超聲表現(xiàn)及合并癥的嚴(yán)重程度，對胎兒宮內(nèi)安危做出全面評估，選擇終止妊娠的最佳時機、方式，并為生后隨訪治療提供相關(guān)的咨詢依據(jù)。

(圖1～3見封三)

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