腎臟孤立性纖維性腫瘤1例報告

駱聲福，吳大威，王遠濤，步乃通，安 偉*

(1.吉林大學第一醫院 泌尿外二科，吉林 長春130021；2.濱州醫學院附屬醫院，山東 濱州256603)

*通訊作者

腎臟孤立性纖維性腫瘤1例報告

駱聲福1，吳大威1，王遠濤1，步乃通2，安 偉1*

(1.吉林大學第一醫院 泌尿外二科，吉林 長春130021；2.濱州醫學院附屬醫院，山東 濱州256603)

孤立性纖維性腫瘤(SFT)是一種起源于間葉組織的腫瘤，臨床上十分少見，最初認為SFT主要發生于肋膜，近些年逐漸發現其實也可發生于身體其他組織或器官，然而發生于腎臟的SFT，臨床上甚是罕見[1]。國外據統計報道不到70例,國內也僅有10余例左右。2016年3月份，我科室收治腎臟孤立性纖維性腫瘤病患1 例，現作如下報告。

1 病例資料

患者，男性，33歲，因體檢發現右腎囊性占位6年于2016年3月18日入院。入院時查體：患者取平臥位，于右上腹可捫及一大小約12 cm×10 cm包塊，質地中等，活動度較差，無壓痛。腎臟CT平掃及三期增強：右腎體積增大，右腎中下部內見囊性低密度影，大小11.3 cm×10.7 cm，CT值10-42 Hu，病變向腎竇內突出，囊壁較厚，且厚薄不均，最厚處約1.5 cm，增強掃描呈不均勻強化，病變周圍組織呈受壓改變，腹膜后及腹腔內未見明顯腫大淋巴結，左腎未見異常見圖1。膀胱鏡提示：兩側輸尿管開口噴尿正常，無噴血，膀胱內未見腫瘤及憩室。逆行尿路造影提示：雙側輸尿管未見明確局限性擴張或狹窄，右側腎盂腎盞變形向中線移位，呈弧形受壓改變。患者無尿路刺激癥狀，體溫正常。

患者診斷為右腎囊性腫瘤，于全麻下行經腹腹腔鏡右腎根治性切除術。術后5天痊愈出院，隨訪6個月過程中，未發現腫瘤復發及轉移。術后病理巨檢：腎被膜下見1巨大腫物，大小12 cm×10 cm×6 cm，腫物大部分成囊性，最大徑10 cm，內含血性液體，內壁紅褐色，尚光滑，局部成實性，切面灰白淡褐色，細膩，質軟。鏡檢：腫瘤組織界限不清，其內可見梭形細胞，細胞分布密集，局部見大量紅染膠原纖維，核分裂像罕見,見圖2。病理學診斷：符合右腎孤立性纖維性腫瘤，伴囊性變，局限于腎被膜內，免疫組化結果：Bcl-2 (+)，Vimentin (+)，SMA (+)，Ki-67(1%+)，CD34 (-)，Desmin(-)，CD117(-)，CK-pan(-)，S-100(-)。

圖1 右腎體積明顯增大，右腎中下部內見囊性低密度影，大小11.3 cm×10.7 cm，CT值10-42 Hu，病變向腎竇內凸起，囊壁較厚，增強掃描呈不均勻強化。

圖2 腫瘤組織界限不清，其內可見梭形細胞，細胞分布密集，局部見大量紅染膠原纖維，核分裂象罕見。(HE染色 ×100)

2 討論

孤立性纖維性腫瘤是一種非常少見的來源于間葉組織性腫瘤，起自于一種主要表達CD34、Vimentin等標記物的樹突細胞，能向纖維母細胞，血管內、外皮細胞等間葉組織分化[2]。世界上首例SFT由Klemperer等[3]于1931年提出并命名。最初認為SFT主要發生于肋膜，近年來發現實際也可發生于肋膜外的身體其他部位，包括眼眶、鼻咽、甲狀腺、乳腺、縱隔、肝、肺，腹膜、中樞神經系統和泌尿生殖系統等，但發生于腎臟的SFT，臨床上極其罕見。1996 年Gleb等[4]報道了世界首例腎SFT，此后國內外相繼有腎SFT報道，但多以個案為主，具體發病率不詳，且無男女性別差異，多為單側單發，個別也可雙側、多發，發病年齡從4-85歲不等，平均51.6歲。腫瘤直徑1-29 cm，平均9.6 cm，我國余楊等[5]報道一例直徑1 cm腎STF，這在所有文獻報道中直徑最小。本例男性，33歲，于27歲體檢時發現病變，腫瘤直徑12 cm。

目前關于腎臟SFT的影像學診斷標準尚無統一定論。外國學者Khater[6]歸納了46例腎臟SFT的CT影像學特征：直徑2 cm-19 cm不等，幾乎所有直徑大于3 cm的腫瘤CT表現為具有清晰光滑界限的分隔狀軟組織密度灶，且強化明顯，多伴有出血、壞死或囊性改變。孫毅等[7]總結7 例腎SFT的CT影像資料，其中6例良性，1例惡性，認為CT平掃良性SFT邊緣部多較光滑，呈類圓形或不規則狀，密度大多均勻，略高于腎實質，其內可見鈣化及壞死灶；惡性SFT邊界不清，呈囊實性改變，這是由于瘤體內存在的腫瘤細胞和膠原纖維含量不同以及出現黏液變性、出血、鈣化、囊變等形成。本例病變向腎竇內突出，呈囊性改變，囊壁厚薄不均，按上述影像學分類標準，應歸為惡性，但考慮患者病史較長，輔助檢查腫瘤無局部浸潤及遠處轉移征象，結合患者術后病理細胞形態學特點及免疫組化結果，偏向腫瘤良性可能性大。故筆者認為，CT等影像學檢查在腎STF術前診斷有一定指導意義，但無特異性，最終診斷及腫瘤性質判定有待術后病理組織學檢查及免疫組化結果。

腎臟SFT一般無特定臨床癥狀，患者大多于體檢過程中檢查發現。腫瘤如果直徑較大，壓迫周圍器官，可伴鈍痛；如位置較深，侵犯集合系統，可合并肉眼血尿，但一般無尿路刺激癥狀。部分患者還可能因副腫瘤綜合征，低血糖[8]，甲減[9]為主要臨床癥狀就診。本例患者無明顯臨床表現，為體檢時發現。

腎臟SFT實體標本界限尚清，切緣大多灰白，質地稍軟。鏡下為形態較一致的梭形細胞，呈密集區和稀少區瓜帶散布，其間充斥膠原纖維，局部血管富含區域可見血管外皮瘤樣組織。一般認為，良性SFT顯微鏡下細胞形態比較規律，排列相對整齊，極少見核分裂像。惡性 SFT的診斷標準最早由 England[10]等在1989年提出，主要包括：(1)腫物呈浸潤性生長；(2)細胞異型性明顯，分布密集，排列紊亂；(3)核仁明顯，形態多樣，每10倍鏡視野里不少于4個核分裂像；(4)多伴細胞壞死。Tanaka等[11]認為SFT臨床上良性居多,但腫物如果短期內呈浸潤性生長，且周圍淋巴結明顯腫大，應考慮惡性可能。免疫標記物CD34、Vimentin、Bcl-2、CD99一般表達率較高，這其中又以CD34在SFT中檢出率最高，通常大于90%，但報告[12]指出，在充分間變的組織里，CD34 檢出率常常下降，甚至不表達。文獻報道[13]當CD34表現為陰性時，bcl- 2，Vimentin陽性有助于SFT的診斷。本例CD34陰性，bcl-2，Vimentin陽性，診斷為腎SFT并不困難，根據其細胞學形態特點，考慮腫瘤良性可能性大。

由于腎臟SFT影像學檢查缺乏特異性，故術前極易誤診腎癌或腎臟其他腫瘤性質疾病。目前，腎SFT的治療以手術為主。影響患者預后最主要的因素是能否將腫物完整切除[14]。雖然當前已有文獻大部分報道腎SFT多為良性，但其生物學行為難以預判。FineSW等[15]曾報道1例腎惡性SFT在手術后 4個月發生呼吸系統轉移。本例腎SFT于腹腔鏡下行右腎及腫瘤完整切除，術后跟蹤6個月，未發現腫瘤復發或轉移。考慮腫瘤直徑較大，腫物呈囊性改變，雖考慮良性可能性大，但不除外低度惡性潛能，因此，術后長期嚴密隨訪仍非常重要。

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1007-4287(2017)03-0550-03

2016-09-07)