陰道惡性黑色素瘤1例

冀秀珍

（山東省臨邑縣人民醫院，山東 德州 251500）

陰道惡性黑色素瘤1例

冀秀珍

（山東省臨邑縣人民醫院，山東 德州 251500）

陰道；惡性黑色素瘤；1例

1 病例報告

患者，85歲，絕經45年。5年前因外陰瘙癢清洗時觸及陰道口腫物，如米粒大小，患者未給予重視，近期出現陰道口腫物增大明顯，如大棗，伴尿頻，下肢活動受限于2016年8月11日來我院就診。查體：雙側腹股溝處觸及多發腫物，較大者約2x2cm大小，邊界局限，婦科檢查：陰道口左前壁距離處女膜緣1cm處見一約3x3cm大小的菜花樣腫物，表面色黑，質地較硬，宮頸萎縮，暴露欠佳，肛診子宮及雙側附件區均未見異常。于8月11日在局部麻醉下行陰道腫物切除術，并切除腫物周邊組織約1.5～2.0cm。術后病理檢查：惡性腫瘤，考慮黑色素瘤。免疫組織化學染色診斷：C-kit，PDGFRA基因相應的外顯子未發生突變。下腹CT:1.陰道腫物術后，雙側腹部溝區多發增大淋巴結，考慮轉移。2.左側恥骨聯合處局限性高密度病灶。經骨科及腫瘤科會診考慮陰道惡性腫瘤并腹股溝淋巴結轉移。因患者年齡大耐受能力差，未進一步行手術治療，采取替莫唑胺膠囊150mgqd連續5天口服，同時給予保肝護胃藥物對癥治療。9月6日患者陰道創面愈合良好，腹股溝處腫物明顯縮小，下肢活動靈活，辦理出院。1個月后患者拒絕來院再次化療，3個月后患者去世。

2 討 論

陰道惡性黑色素瘤占陰道惡性腫瘤的3%～5%，原發腫瘤常由于陰道黑痣引起。該病發病的高峰年齡為50～60歲，年齡范圍22～83歲，本病的死亡離高，5年生存率為15～20%。文獻報道惡性黑色素瘤的發病與種族，免疫系統及遺傳有關。該病來源有三種意見：1來自原有的痣，尤其為交界痣。2來自惡性雀斑。3來自正常皮膚。惡變與內分泌，刺激及遺傳有關。該病臨床常見表現為陰道流血（65%），陰道異常分泌物(30%)和陰道腫塊（20%）。體征：最常見陰道下1/3陰道前壁。腫瘤表面通常為黑色或藍黑色，僅5%表面無色素。診斷依靠病理切片和免疫組織化學檢查。肉眼形態：在粘膜表面形成黑色或棕黑色腫塊，腫塊大小不定，有時在腫塊表面有潰瘍，仔細檢查可發現只要腫瘤的四周有多個小的子瘤，為瘤組織向外浸潤所致。鏡下形態：瘤細胞形狀不一，胞漿較透明，內含黑素顆粒，表皮真皮交界處上皮細胞團生長活躍現象有助于診斷。在臨床中需要與陰道尖銳濕疣，宮頸癌陰道轉移，陰道腺病相鑒別。陰道尖銳濕疣外觀呈菜花狀，乳頭狀，關鍵依靠組織學檢查區別。宮頸癌陰道轉移有接觸性出血，腫塊首先出現于宮頸，接觸出血，然后沿穹隆侵犯陰道及宮旁，主要病灶在宮頸，但當晚期時宮頸陰道旁均有病灶則無法鑒別。陰道腺病主要有白帶增多，性交痛，血性分泌物，陰道灼熱等與原發陰道癌早期癥狀相同。檢查時可見陰道壁散在性小結節，可通過陰道鏡診斷，陰道鏡下可見到與宮頸所見極為相似的轉變區，可見腺開口，腺囊腫或柱狀上皮島，病撿見到陰道粘膜有腺體即可診斷。通過陰道鏡及B超檢查，婦科檢查可鑒別相似疾病。同時在臨床上還應重視原發性陰道癌，由于發生率低，臨床接診醫生經驗水平不一，診療過程匆忙等因素，極容易漏診誤診，錯過治療的最佳時期。對于陰道惡性黑色素瘤治療原則首選手術，但必須個體化。治療依據臨床分期，病灶大小和位置，以往治療史及醫院條件及病人的經濟及精神承受能力來考慮。病灶位于陰道上段，除切除陰道外，還需做廣泛子宮切除術及雙側盆腔淋巴結清掃術。如病灶位于陰道下段，在陰道口附近，則需做陰道切除術及雙側腹股溝淋巴結清掃術。陰道惡性黑色素瘤對放射治療不敏感。化學治療作為手術治療后的輔助治療，起到消除殘存病灶的作用，以提高生存率。近年來，免疫治療惡性黑色素瘤取得較好的療效。該病預后較差，腫瘤生長非常迅速，短期內腫瘤科發生腹部溝淋巴結轉移。本例患者為高齡女性，經病理確診為陰道惡性黑色素瘤，就診時已經伴有腹股溝淋巴結轉移。綜合年齡、體質及心腦血管及患者家屬醫院等因素給予局部手術治療及化學治療提高生活質量，延長生存期，因中斷后續復查及治療導致病情加重。對于該病，我們采取以下有效的防范措施：A重視病史。患者有陰道腫物，陰道流血及排液時除了想到宮頸病變，子宮內膜病變及輸卵管癌等疾病，還應想到少見的陰道腫瘤，重視婦科窺器檢查，并應仔細檢查陰道的每一處。如出現局限隆起，充血或潰瘍時應行陰道鏡檢及活檢，如肉眼未發現異常也應行陰道鏡檢以便發現早期病變，及時給予相應的處理，對于早期陰道未見明顯腫塊時B超檢查意義不大。B在考慮常見病時也應想到少見病。一般醫生的思維多局限在常見病，多發病的診斷內，往往容易誤診。因此久治不愈的陰道潰瘍及及陰道排液，流血，找不到原因時應想到少見病，同時性陰道鏡檢及活檢確診，對于子宮全切術后陰道流血、陰道脹痛的患者更應想到陰道疾病，尤其是陰道癌色可能。C重視腫物的病理檢查。對于發生于陰道的腫瘤，其肉眼常難以判定其病理性質，切不可因陰道癌的發生率低，而一概考慮良性疾病，對于陰道贅生物均應首先活檢排除惡性病變，再行進一步的治療。

該病例臨床罕見，病理確診為金標準，由于本病死亡率高，治療上依據病人整體情況確定個體化方案更有助于提高病人的生活質量，適當的醫療干預以減緩腫瘤進展，早期發現早期有效的治療更有利于病人術后康復和避免疾病復發。

R737.34

B

ISSN.2095-8803.2017.24.019.02