鼻型結外NK/T細胞淋巴瘤誤診蜂窩織炎5例

孫銘釧，董桂芝，陳建端

個案與短篇

鼻型結外NK/T細胞淋巴瘤誤診蜂窩織炎5例

孫銘釧，董桂芝，陳建端

NK/T細胞淋巴瘤；蜂窩織炎；免疫組織化學檢查

鼻型結外NK/T細胞淋巴瘤是中國常見的非霍奇金淋巴瘤［1］，多累及鼻腔并向面部中線侵犯，引起受侵組織潰瘍壞死，具有惡性程度高、發(fā)展迅猛、破壞性大，診斷治療難等特點。皮膚也是其常見的侵犯部位，由于面部皮膚皮下組織疏松，瘤細胞侵犯后，局部表現(xiàn)高度充血、腫脹、疼痛，部分伴有高熱，癥狀極為類似炎性表現(xiàn)，引起誤診、漏診。現(xiàn)將就診于筆者所在科的5例誤診病例報告如下。

1 病例資料

1.1 一般資料本組5例。男2例，女3例；年齡34～69歲。位于左眼眶外側1例，左鼻翼外側1例，上唇兩側1例，右顴弓下方1例，口角右側1例。5例患者都表現(xiàn)為面部局部皮膚高度腫脹疼痛，4例伴反復高熱，1例伴左頜下淋巴結腫大，1例伴左頸部淋巴結腫大。5例患者均在外院診斷為面部蜂窩織炎，其中1例曾行頸部淋巴結穿刺活檢提示為壞死性淋巴結炎，分別經抗感染治療1～2周無效。

1.2 檢查方法5例患者行CT及MRI檢查提示為局部組織腫脹明顯，除1例腫脹組織下發(fā)現(xiàn)類圓形軟組織影外，均無實性占位。1例穿刺液細菌培養(yǎng)為銅綠假單胞菌。2例血白細胞、1例血紅蛋白低于正常。5例血沉均加快。初步考慮為局部炎癥，調整抗生素后繼續(xù)給予3～7 d抗感染、對癥治療，病情仍無改善。高度懷疑為惡性淋巴瘤，在彩超引導下對腫脹組織穿刺活檢，進行病理學及免疫組織化學檢查。

1.3 檢查結果5例組織病理報告均為鼻型結外NK/T細胞淋巴瘤，伴有組織明顯壞死（其中，1例穿刺活檢兩次均診斷為炎性壞死組織，第三次活檢得以確診；1例第一次活檢為壞死性淋巴結炎，第二次活檢確診）。免疫組織化學檢查：T細胞表型CD43（+）4例，CD36（+）3例，NK細胞表型CD2（+）5例，CD56（+）5例，CD3（+）4例，表達B細胞的CD20均陰性。另外，GranznzymeB、Ki-67均為陽性。全身檢查，3例患者全身狀況良好，未發(fā)現(xiàn)淋巴瘤其他部位浸潤。1例發(fā)現(xiàn)左頜下淋巴結侵犯；1例左頸部淋巴結侵犯，并發(fā)現(xiàn)肝內多發(fā)占位，肝脾體積增大，考慮淋巴瘤肝脾浸潤。5例均采取放射治療，1例采用CHOP方案化學治療。

2 討論

NK/T細胞淋巴瘤多位于鼻腔，約占鼻腔淋巴瘤的50%，也是鼻腔較常見的惡性腫瘤之一。發(fā)病率呈逐年升高趨勢［2］。男性發(fā)病率高于女性。該病惡性程度高，破壞力強，病情兇險，預后差。NK/T細胞淋巴瘤命名很多，以往將其稱為壞死性肉芽腫、中線惡性網(wǎng)織細胞增生癥等。近來WHO淋巴組織腫瘤分類和REAL分類認為是非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一個獨立病種。發(fā)生于鼻腔以外的則稱為鼻型結外NK/T細胞淋巴瘤。鼻型結外NK/T細胞淋巴瘤對放射治療敏感。

NK/T細胞淋巴瘤臨床癥狀各異，其影像學表現(xiàn)無明確特異性。高分辨CT對于觀察鼻型結外NK/T細胞淋巴瘤的骨質破壞情況有獨特的優(yōu)勢［3］，而MRI更多的是反映腫瘤的范圍，組織影密度較均勻。早期淋巴瘤骨質破壞不明顯，無論是CT還是MRI僅僅表現(xiàn)為局部軟組織腫脹，根本無法判斷腫瘤的性質，極易發(fā)生誤診、漏診。

5例患者誤診的主要原因有：（1）由于該病發(fā)病較少，部分醫(yī)師對本病的認識不足。5例患者共同之處是以鼻面部局部高度腫脹、疼痛、發(fā)熱為首要癥狀，而鼻腔無癥狀。CT和MRI表現(xiàn)為組織腫脹，僅憑癥狀就輕易判斷為局部組織炎癥。（2）標本取材不當。由于病變呈中心性或破壞血管的生長方式［4］，血管受淋巴細胞阻塞及化學因子、細胞因子影響，病變周圍多伴有炎癥和壞死組織。無論是咬切活檢還是穿刺活檢，取材過程中很容易將病變組織錯過。5例中有2例經多次活檢才得以確診。有研究認為18氟脫氧葡萄糖正電子發(fā)射體層成像（18F-FDG PET/CT）能更好地區(qū)分炎癥與腫塊［5］。將18F-FDG PET/CT與組織活檢結合起來更具有診斷價值［6］。

針對誤診的原因，應加強對本病的認識，牢牢把握本病的臨床特點及診斷手段。主要做到以下幾點：（1）當鼻部癥狀不典型，同時出現(xiàn)以下幾種情況時需要進行組織活檢：①鼻面部局部高度腫脹疼痛；②伴有反復高熱，經對癥處理無效；③白細胞計數(shù)和中性粒細胞計數(shù)不高，甚至偏低，而血沉加快；④經敏感抗生素抗感染治療3～7 d病情無改善，甚至漸進性加重的。（2）當高度懷疑為淋巴瘤而病理卻是壞死組織或炎癥時，可以反復多次取材，選擇不同的部位咬切、不同的角度穿刺活檢。（3）排除癌性病變，癌往往早期就可引起骨質破壞，呈蟲食樣改變，CT和MRI表現(xiàn)密度多不均勻，多不伴有發(fā)熱。借助組織病理不難排除。（4）對發(fā)生于鼻腔以外的NK/T細胞淋巴瘤，應當行鼻腔及全身檢查排除可能存在的原發(fā)灶及遠處侵犯。（5）病理醫(yī)師要不斷提高病理診斷的水平和經驗。病理學檢查和免疫組織化學檢查是NK/T細胞淋巴瘤診斷的金標準。這就要求病理醫(yī)師熟悉掌握淋巴瘤的形態(tài)學特征、免疫表型和分子表型。加強同臨床醫(yī)師的溝通，不能因壞死組織或炎癥誤導而遺漏。

綜上所述，鼻型結外NK/T細胞淋巴瘤診斷的主要依據(jù)是臨床表現(xiàn)、病理組織學及免疫表型［7］。無論是臨床醫(yī)師還是病理醫(yī)師，都應提高對本病的認識，牢牢把握NK/T細胞淋巴瘤的特點。遇到類似病例時，考慮全面，對其局部表現(xiàn)、MRI和CT影像學表現(xiàn)、全身癥狀綜合分析，借助組織病理及免疫組化檢查明確診斷。

［1］王景文，魏立強.鼻型結外NK∕T細胞淋巴瘤的診治策略［J］.白血病·淋巴瘤，2012，21（11）：643-645.

［2］黃金忠，李朝，孔令平.頭頸部結外淋巴瘤38例的臨床研究［J］.中國醫(yī)學創(chuàng)新，2013，31（11）：122-124.

［3］程慧娟，趙玉林.鼻型結外NK/T細胞淋巴瘤診治進展［J］.國際耳鼻喉頭頸外科雜志，2014，38（3）：163-164.

［4］陳定寶，王穎.結外鼻型NK/T細胞淋巴瘤28例臨床病理分析［J］.臨床與實驗病理學雜志，2015，31（4）：404-408.

［5］程慧娟，趙玉林.鼻型結外NK/T細胞淋巴瘤診治進展［J］.國際耳鼻喉頭頸外科雜志，2014，38（3）：163-164.

［6］Tempescul A，Querellou S，Ianotto JC，et al.18F-FDG PET/CT in primary non-Hodgkin’s lymphoma of the sinonasal tract［J］. Ann Hematol，2010，89（6）：635-637.

［7］萬軍.結外鼻型NK/T細胞淋巴瘤的研究進展［J］.中國醫(yī)藥指南，2013，11（10）：60-62.

［2016－08－19收稿，2016－09－17修回］［本文編輯：張鴻瑫］

R765.04

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10.14172/j.issn1671-4008.2017.03.037

264200山東威海，解放軍404醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（孫銘釧，陳建端），放療科（董桂芝）