超聲在兒童體表脂肪母細胞瘤診斷中的應用價值

王惠，董磊，張素閣，趙曉峰，冷俊紅

超聲在兒童體表脂肪母細胞瘤診斷中的應用價值

王惠，董磊＊，張素閣，趙曉峰，冷俊紅

超聲診斷；脂肪母細胞瘤；兒童

脂肪母細胞瘤是一種少見的良性脂肪腫瘤，1958年由Vellios等［1］首先報道，僅見于嬰兒和年幼兒童。脂肪母細胞瘤的生物學行為屬良性，雖有局部復發，但無轉移及惡變，治療方法主要為局部切除。正確認識及診斷該病可以避免不必要的過度治療。本文將近10年經超聲檢查、手術切除并經病理證實的32例脂肪母細胞瘤病例的臨床資料以及超聲檢查結果進行回顧性分析，旨在提高對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集2006年6月—2015年12月在筆者所在醫院及濟南市婦幼保健院收治的年齡≤12歲脂肪母細胞瘤兒童患者32例。男22例，女10例；年齡最大8歲，最小2個月。病例發現時的年齡為2個月至8歲（平均21.6個月），手術切除時的年齡為5個月至8歲（平均36.7個月）。體表腫物均為單發，位于下肢14例、上肢7例、頭頸部3例、腰背部6例；骶尾部2例。脂肪母細胞臨床表現除體表局部有腫塊外，一般無其他臨床癥狀。腫塊最大徑18～110 mm，平均（61±25）mm。

1.2 方法檢查時首先使用高頻探頭，探頭頻率10~12 MHz，如腫物較大可加用腹部變頻探頭，探頭頻率3.5~5 MHz。患者安靜狀況下檢查。首先檢查腫物位置（在表淺軟組織中的層次），觀察腫物邊界、邊緣、內部回聲情況、大小、內部以及周邊血流情況。

2 結果

2.1 病理32例均經手術切除并經病理證實。按Chung和Enzinger［2］分為兩個臨床病理類型：局限型及彌漫型。局限型腫塊位于皮下表淺部位，境界清楚，臨床似脂肪瘤，此型占脂肪母細胞瘤的大多數；彌漫型也稱為脂肪母細胞瘤病，起源于深部軟組織，呈浸潤性生長，復發傾向大。大體標本：腫瘤結節狀，包膜完整，質軟。切面淡黃色、奶油白色或棕黃色，通常比脂肪瘤顏色淡（呈灰白色），較大的腫瘤內部常有黏液樣區域，有時可見小囊性區域。本組病理診斷局限型11例，彌漫型21例。

2.2 隨訪8例（局限型2例，彌漫型6例）術后復發，復發率為25%（8/32），分別占局限型的18.2%（2/11）及彌漫型的28.6%（6/21）。局限型及彌漫型均是腫塊較大的復發較多。彌漫型中有3例2次、1例1次原部位復發，復發發生于術后1～3年。

3 討論

嬰幼兒脂肪母細胞瘤生物學行為完全良性，四肢是最常累及的部位，也有發生于縱隔、腹膜后、軀干、頭頸和各種器官（肺、心臟、腮腺）的報道［3］。

脂肪母細胞瘤（病）與正常發育的脂肪相像，包含從原始間葉細胞到多空泡的脂母細胞和成熟脂肪細胞的一系列細胞。大部分病變體表出現緩慢增大的軟組織包塊，境界清楚，局限型脂肪母細胞瘤局限于皮下，觸診腫塊活動度較大；而彌漫型脂肪母細胞瘤即脂肪母細胞瘤病可浸潤更深的肌肉，觸診腫塊基底部較深在，活動度差。

目前，由于超聲檢查技術操作簡單、方便、快捷，與其他方法比較，費用相對較低、安全有效且重復性強，現已廣泛應用于體表腫物的診斷。高頻超聲可以較好地顯示體表腫物的邊界、形態、內部回聲以及腫物血流情況。本組病例中，32例脂肪母細胞瘤超聲聲像圖表現大致可分為結節型、分葉型以及彌漫型三種類型。（1）結節型。腫塊邊界清、形態規則、包膜完整，內部回聲均勻，多為低回聲，高回聲較少。彩色多普勒顯示其內部以及周邊部僅可見少許斑點樣血流信號，頻譜多普勒可引出低速動脈血流信號及靜脈血流信號。病理上局限型多見于此種聲像圖（9/11）。（2）分葉型。較結節型略大，腫塊邊界清、形態不規則、邊緣部或內部可呈分葉狀，包膜完整或不完整，內部回聲均勻或不均，可表現為高回聲、低回聲或高、低相間的不均質回聲。彩色多普勒顯示其內部以及周邊部可見斑點樣或條狀血流信號，頻譜多普勒可引出低速動脈血流信號及靜脈血流信號。部分病理上局限型（2/11）及彌漫型（4/ 21）均可見于此種聲像圖。（3）彌漫型。腫塊多體積較大，邊界模糊不清、形態不規則、無完整包膜，內部回聲多不均質，可見數處大小不等的、形態不規則的無回聲。彩色多普勒顯示其內部以及周邊部可見較豐富的條狀血流信號，頻譜多普勒可引出低速動脈血流信號及靜脈血流信號。病理上彌漫型多見于此種聲像圖（17/21）。

嬰幼兒脂肪母細胞瘤超聲二維聲像圖需與黏液脂肪肉瘤、纖維脂肪肉瘤和嬰兒纖維性錯構瘤圖像相鑒別。（1）脂肪母細胞瘤最主要的是與黏液脂肪肉瘤相鑒別，首先患者的年齡是區別的關鍵，脂肪母細胞瘤發生于嬰兒和幼兒，罕見于年長兒童，本組最大1例8歲；而黏液脂肪肉瘤的發病高峰為20～60歲［4］。黏液脂肪肉瘤聲像圖表現多為極低回聲腫塊，與周邊組織分界尚清，彩色多普勒顯示其內部以及周邊部可見較豐富的血流信號。（2）脂肪母細胞瘤與嬰兒纖維性錯構瘤的區別是后者病理鏡下為成熟的脂肪細胞，而無脂肪母細胞。嬰兒纖維性錯構瘤是一種較少見的嬰幼兒表淺軟組織腫瘤，屬于錯構瘤性的良性病變，體積一般較小，極少可復發，但無轉移，多發生在腋窩，其次為大腿、腹股溝，幾乎不發生在手腕部［5］。超聲顯示無包膜，內部回聲比較雜亂，可見數量不等、粗細不均的纖維光條、光帶，彩色多普勒顯示血流信號少。

脂肪母細胞瘤患者預后良好，局部復發率為9%~22%［6］，彌漫型者復發率較高。復發與腫瘤未完全切除有關，復發病例可成功地再切除。脂肪母細胞瘤是完全良性的，目前無轉移、惡變的報道。完全而保守的局部切除是其正確的治療方法。超聲檢查可以清晰顯示體表病灶位置、邊界、輪廓、內部回聲、大小以及血供情況，為臨床提供較多的診斷信息，在該病的臨床診斷、術后觀察、隨訪中具有重要的臨床應用價值。

［1］Vellios F，Baez J，Schumacker H．Lipoblastosis：a tumor of fetal fat different from hibemoma［J］．Am J Patho1．1958，34（10）：1149-1158．

［2］Chung EB，Enzinger FM.Benign lipoblastomatosis：an analysis of 35 cases［J］．Cancer，1973，32（4）：482-491．

［3］Mahour GH，Bryan BJ，Isaacs H．Lipoblastoma and lipoblastomatosis：a report of six cases［J］．Surgery，1988，104（3）：577-579.

［4］張忠德，奚政君，吳相如，等.脂肪母細胞瘤44例臨床病理分析［J］.臨床與實驗病理學雜志，2003，19（2）：125-127.

［5］馬青松，陳冰，王敏，等.嬰兒纖維性錯構瘤3例臨床病理觀察并文獻分析［J］.中華實用診斷與治療雜志，2010，22（12）：933-935.

［6］Collins MH，Chatten J．Lipoblastoma lipoblastomatosis：a clinicopathologic study of 25 tumors［J］．Am J Surg Pathol，1997，21（10）：1131．

［2016－09－19收稿，2016－10－17修回］［本文編輯：宋敏］

R445.1

B

10.14172/j.issn1671-4008.2017.05.019

250031山東濟南，原濟南軍區總醫院超聲診斷科（王惠，董磊，張素閣，趙曉峰）；濟南市婦幼保健院超聲診斷科（冷俊紅）

董磊，Email：donglei0301@163.com