胃癌合并小腸未分化多形性肉瘤1例

黃敬敬，王彥云，徐恩斌

患者，男，63歲。2016年1月因反復上腹痛于筆者所在醫院行胃鏡+病理檢查，結果提示胃早癌，病理類型為低分化腺癌。遂于該院行胃癌根治術，術后病理證實胃竇小彎側早期胃癌，癌組織局限于黏膜層內，符合腺癌，低分化，手術兩切端未見癌浸潤，清掃淋巴結、大網膜均未見轉移癌。術后病情穩定，定期復查胃鏡、上腹部CT等未見明顯異常。2016年8月無明顯誘因出現臍周疼痛不適，伴食欲缺乏、發熱，予調節胃腸道功能、抑酸、抗感染等對癥治療癥狀無明顯緩解，遂予進一步行腸鏡檢查。腸鏡下見：回腸末段可見2處大小約0.9～1.1 cm潰瘍，盲腸見1處直徑約1.2 cm隆起性潰瘍，回盲瓣對側可見1處直徑約1 cm潰瘍，分別活檢，初步診斷：回腸末端潰瘍。病理檢查結果：（回盲部、盲腸）惡性腫瘤，結合免疫組化Vimentin（+）初步考慮間葉組織來源的惡性腫瘤，多種淋巴造血、上皮性抗體標記均陰性，具體命名及分類困難，建議進一步請上級醫院會診。濟南金域病理中心多位專家會診結果：Vimentin （+），CD68 （+），CD10 部分 （+），CyclinD1 少量（+），Ki-67（+）約 90%，Ki-68（+）約85%，余 CD20、PAX5、CD23、CD5、CD3、CD34、CD138、Bcl-2、Bcl-6、Muml、CK5/6、P63、SMA、Desmin、MyoD1、Myogenin均陰性。免疫組化結果除外了癌、惡性黑色素瘤、平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤、淋巴瘤、漿細胞癌、上皮樣胃腸間質瘤、神經源性肉瘤、血管肉瘤等，病理診斷：軟組織來源未分化多形性肉瘤。行PET/CT提示小腸可見多處高代謝病灶，考慮惡性腫瘤，腸系膜及縱隔多發結節及腫塊，考慮轉移淋巴結。結合臨床考慮診斷小腸未分化多形性肉瘤并胸腹腔轉移。患者及家屬放棄積極后續治療，院外口服鎮痛藥維持治療。2016年9月患者出現左側肢體運動障礙，行顱腦CT檢查結果提示腦轉移瘤。2016年10月初患者因反復惡心、嘔吐再次入院，完善相關輔助檢查后考慮診斷：小腸未分化多形性肉瘤、機械性不完全性腸梗阻、胸腹腔及腦轉移等，患者于2016年11月8日醫治無效死亡。

根據最新版WHO軟組織腫瘤分類［1］，未分化多形性肉瘤 （undiferentiated pleomorphic sarcoma，UPS），既往被稱為惡性纖維組織細胞瘤（MFH），是一種主要由成纖維細胞和多形性細胞組成的惡性腫瘤，該病可累及身體任何部位［2］，其惡性程度高，缺乏特征性臨床表現，確診時往往已發生遠處浸潤和轉移，影像學檢查可以輔助UPS的診斷，但缺乏特異性，誤診率較高［3，4］，確診主要依靠組織病理和免疫組化檢查，治療主要是以手術為主結合放化療的綜合治療，但中位生存期短，預后較差。

結合上述病史資料，本例患者胃癌發現時間明顯早于小腸未分化多形性肉瘤，兩種疾病相互獨立，胃癌起源于上皮組織，未分化多形性肉瘤起源于間葉組織，其發生、發展無因果關系，治療方案大相徑庭。該例患者住院期間曾請北京腫瘤醫院相關專家會診，可考慮行化療治療，但間葉組織腫瘤對放化療總體敏感率較低，且該患者腫瘤惡性程度較高，器官代謝能力差，故預后極差。檢索相關文獻資料，未分化多形性肉瘤發病率較低，而原發于小腸的此類惡性腫瘤較為罕見［5-7］，尚未見胃癌合并小腸未分化多形性肉瘤病例報道。目前對未分化多形性肉瘤的治療尚無統一規范［8，9］，仍需大量臨床經驗積累指導診療。

參考文獻

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