氣管支氣管淀粉樣變1例

劉 丹，彭 琨，李 娜，王敏君

(南昌大學第一附屬醫院影像科，南昌 330006)

氣管支氣管淀粉樣變1例

劉 丹，彭 琨，李 娜，王敏君

(南昌大學第一附屬醫院影像科，南昌 330006)

淀粉樣變，氣管支氣管； 體層攝影術，X線計算機； 治療； 鑒別診斷

氣管支氣管淀粉樣變(TBA)是以淀粉樣的蛋白纖維在氣管支氣管黏膜下層異常沉積為病理基礎的氣道慢性疾病。本研究通過對1例TBA患者的臨床資料進行回顧性分析以及相關文獻的復習，以提高對該病的診斷率。

1 臨床資料

患者，女，65歲，因“反復咳嗽、咳痰6年，加重伴發熱1周”于2016年4月收入南昌大學第一附屬醫院。既往有高血壓病史1年余，無糖尿病史、結核病史，無多發性骨髓瘤、結締組織疾病、惡性腫瘤等疾病。入院體檢：T 36.8 ℃，P 84次·min-1，R 20次·min-1，HR 78次·min-1，BP 125/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)?；颊呱裰厩宄?，淺表淋巴結未捫及，唇無紫紺。胸廓外形對稱，無畸形，無肋間隙變窄；胸廓擴張度正常，肺下界移動度正常；肺部聽診呼吸音增強，聞及干、濕性啰音，無胸膜摩擦音。心、腹部均正常。輔助檢查：白細胞計數2.65×10-9L-1，紅細胞計數3.50×10-12L-1，抗核抗體陰性，抗雙鏈DNA抗體陰性，抗雙鏈DNA抗體16.2 U·mL-1。肝、腎功能和電解質、血糖、凝血功能、及糞、尿常規均正常。痰病原學培養未培養出致病菌(包括真菌)，痰抗酸染色陰性。心電圖顯示竇性心律，部分導聯T波改變。心臟彩色多普勒超聲顯示左心室舒張功能減退。胸部X線片顯示肺紋理增多、增粗，主氣管管壁增厚，管腔狹窄，左肺下野外帶斑片狀高密度影(圖1A)。胸部CT平掃及CT冠狀位、矢狀位顯示氣管支氣管管壁增厚，并見廣泛長塊狀、粗顆粒狀鈣化。氣管內壁凹凸不平，氣管管腔狹窄。兩肺下葉、左肺上葉及右肺中葉見斑片狀高密度影(圖1B—G)。

A:胸部X線片顯示肺紋理增多、增粗，氣管支氣管管壁增厚，管腔狹窄，左肺下野外帶斑片狀高密度影；B—G:CT平掃及CT冠狀位、矢狀位顯示主支氣管和左、右主支氣管及葉支氣管管壁彌漫性增厚，管壁伴有廣泛長塊狀、粗顆粒狀鈣化，氣管內壁凹凸不平，氣管管腔狹窄，息肉樣結節凸向氣管腔，部分氣管壁伴有管壁鈣化，氣管腔內壁凹凸不平，似波浪狀。

圖1 TBA患者的胸部X線片、CT表現

支氣管鏡下顯示氣管軟骨環消失，黏膜肥厚，管腔內有大小不等的結節狀突起(結節是由于不均勻分布于黏膜下層的淀粉樣斑塊將黏膜層不同程度掀起所致)，其表面光滑、充血，管腔狹窄，隆突增寬。左、右主支氣管黏膜肥厚，形成結節，表面光滑、充血，觸之易出血，管腔狹窄，支氣管鏡不能通過葉支氣管(封四圖2A—D)。病理檢查結果顯示組織表面被覆纖毛上皮，黏膜上皮下間質見大片狀無結構嗜酸性物質沉積，均勻紅染并炎性細胞浸潤及骨化組織(封四圖2E—G)，剛果紅染色陽性。病理診斷：TBA。給予降溫，美羅培南、頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉、美洛西林鈉舒巴坦鈉，多索茶堿、鹽酸氨溴索治療?；颊呖人?、咳痰癥狀好轉，但仍存在活動后喘息，時有低熱，無咯血?；颊呒凹覍俨挥枰耘浜现委?，自動出院。

2 討論

淀粉樣變為一組異質性疾病。Virchow于1854年首次發現一種沉積在組織中的蛋白纖維物質，這種物質接觸到碘和硫酸可呈藍紫色反應，類似碘與淀粉接觸產生的藍紫色現象，故命名淀粉樣變。淀粉樣變的臨床分類有多種，傳統的分類方法根據病因分為原發性淀粉樣變和繼發性淀粉樣變，原發性淀粉樣變指無前期疾病或同時伴發的疾病(除外多發性骨髓瘤或Waldenstrom巨球蛋白血癥)[1]。繼發性淀粉樣變伴發于慢性疾病，如類風濕性關節炎、結核、結締組織疾病、克羅恩病、腫瘤等[2]。肺部淀粉樣變性是淀粉樣變性中的一種，其男女發病比例約為1.5：1[3]，其中最常見的是TBA。TBA發病率極低，男性多于女性，年齡16～76歲，平均60歲。TBA發生部位常見于喉下近端的氣管內，可累及左、右主支氣管及其遠端支氣管。病變位于黏膜下，向腔內隆起，導致不同程度的管腔狹窄。局部氣管支氣管黏膜可見充血，黏膜表面光滑，可因氣道狹窄分泌物滯留管腔而繼發肺部感染，亦可因支氣管阻塞而造成肺葉或肺段不張。臨床表現為咳嗽、咯血、喘息、呼吸困難、聲嘶、鼻塞、聽力下降等[4]。

本例患者的胸部X線片顯示肺紋理增多、增粗，主氣管管壁增厚，管腔狹窄；胸部CT平掃顯示氣管支氣管管壁增厚，但明確病因診斷卻很困難。多層螺旋CT 對診斷TBA有重要的意義。CT平掃+增強影像表現為：1)氣管支氣管壁有不同程度的增厚。2)氣管及支氣管內壁可見單發或多發突向管腔的結節、腫塊。3)氣管支氣管管壁可見彌漫性鈣化及結節或腫塊鈣化，鈣化一般為顆粒狀，長條狀或片狀。4)病變管壁、結節及腫塊一般呈輕度強化或無強化。5)縱隔及肺門可見稍大的淋巴結，無融合，鈣化多見。本例患者的CT平掃及CT冠狀位、矢狀位顯示主支氣管和左、右主支氣管及葉支氣管管壁彌漫性增厚，管壁伴有廣泛長塊狀、粗顆粒狀鈣化。氣管內壁凹凸不平，氣管管腔狹窄，其與上述影像表現大致相同。Li等[5]研究發現，TBA的CT冠狀位重建可見特征性的“波浪軌道”征像，表現為彌漫息肉樣結節突向氣管腔及主支氣管腔內。陳建蓮等[6]報道，多層螺旋CT三維重建技術可通過立體、多方位觀察氣管及支氣管情況，明確TBA受累范圍，可為臨床及放射科醫生提供更多的信息，對準確診斷該病起至關重要的作用。本例患者的CT冠狀位、矢狀位顯示氣管支氣管壁的廣泛增厚及多發鈣化，氣管腔內壁凹凸不平，似波浪狀，其與文獻[5-6]報道的結果基本一致。

支氣管鏡檢查是本病最佳的檢查手段。本例患者的支氣管鏡下顯示左、右主支氣管黏膜肥厚，管腔內有大小不等的結節狀突起，結節是由于不均勻分布于黏膜下層的淀粉樣斑塊將黏膜層不同程度掀起所致，其與牟向東等[7]報道的結果相一致。病理活檢則是診斷本病的金標準，診斷依據是：組織切片嗜伊紅染色在光學顯微鏡下可見無定形的均勻紅染的淀粉樣物質；剛果紅染色為玫瑰紅色，具有雙折光性，在偏光顯微鏡下呈典型的黃綠色雙折光[8]。本例患者的病理切片顯示組織表面被覆纖毛上皮，黏膜上皮下間質見大片狀無結構嗜酸性物質沉積，均勻紅染并炎性細胞浸潤及骨化組織，剛果紅染色陽性，但有學者[9]研究認為當剛果紅染色和偏振光顯微鏡觀察為陽性時，才能診斷為淀粉樣變。

TBA目前尚無有的治療方法，預后差。較為常用的治療方法有：1)藥物治療，如美法侖+潑尼松、環磷酰胺、秋水仙堿、糖皮質激素等[10-11]。2)局部治療，如支氣管鏡下激光、微波、氬氣刀、射頻或支架植入術。3)手術，如肺葉楔形切除術。4)支持治療，主要有抗感染、止血為主的對癥治療。有文獻[12]報道，早期原發性輕鏈型淀粉樣變患者采用自體外周血造血干細胞移植治療是一種有效、安全的治療手段。

TBA需與以下疾病相鑒別：1)復發性多發性軟骨炎，其是由于氣管軟骨反復的炎癥所致。氣管后壁缺乏軟骨結構，故復發性多軟骨炎只累及氣管前壁及兩側壁。CT平掃顯示氣管前壁及兩側壁壁增厚并鈣化，以聲門下方較多見。復發性多發性軟骨炎可出現氣管軟化、耳郭軟骨炎、鼻軟骨炎等，組織活檢剛果紅染色陰性可資鑒別。2)支氣管內膜結核，多見于年輕女性，部分可有午后低熱、夜間盜汗等表現。CT平掃顯示支氣管管壁不規則增厚伴長段管腔狹窄，管腔狹窄范圍較長，呈多葉段分布。狹窄擴張相間隔，支氣管管壁多為中心性環狀增厚，內壁較為光滑或輕度波浪狀改變。支氣管內膜結核主要繼發于肺結核，故肺部?？砂l現結核病灶。3)骨化性氣管支氣管，多見于老年人，75%為男性，其特征是黏膜下層多個骨軟骨樣結節，病變限于氣管及支氣管內正常軟骨的部分，典型的病變位于氣管下2/3及主、葉和段支氣管。CT平掃顯示氣管前壁和側壁可見小斑塊、結節和不規則的鈣化突向管腔內，多不累及后壁。4)支氣管結石，其可因異物或分泌物外被鈣鹽沉積而形成。CT平掃顯示高密度影位于管腔內，形態常為結節狀或者是沙礫狀，部分病灶可隨體位移動。

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(責任編輯：胡煒華)

R814.42； R562

B

1009-8194(2017)01-0078-03

10.13764/j.cnki.lcsy.2017.01.031